myéloméningocèle n.f.
myelomeningocele
Dystrophie caractérisée par une fermeture anormale (dysraphie) du canal rachidien avec spina bifida et associée, au travers de celui-ci, à la hernie d'un sac méningé renfermant du LCR et des éléments nerveux (moelle et racines) habituellement malformés.
La peau en regard peut être absente, laissant apparaître le contenu nerveux de la malformation. Le sac méningé peut être fistulisé, avec écoulement du LCR. Il forme un dôme avec une zone centrale rouge dite région médullovasculaire qui s'épithélialise généralement après la naissance.
Le siège du spina bifida est le plus souvent lombosacré (partie basse de la moelle et queue de cheval), plus rarement cervical haut. Cette lésion est souvent accompagnée d'une malformation d'Arnold-Chiari type II (40 à 90 p.100 des cas), mais aussi d'une hydrocéphalie (90 p.100 des cas), parfois aussi d'une malformation médullaire (hydromyélie, syringomyélie, diastématomyélie).
Le diagnostic prénatal est possible par l’échographie et par le dosage de l'α fœtoprotéine dans le liquide amniotique ou même dans le plasma de la mère.
J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1894) ; H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1891)
Étym. gr. muelos : moelle ; mêninx, mêningos : membrane : kêlê : tumeur
→ dysraphie, encéphalomyélodysraphie, status dysraphicus, spina bifida, Arnold-Chiari (malformation d')