Doyne (dégénérescence en rayon de miel de) l.f
Doyne’s honeycomb degeneration of retina
Affection de la membrane de Bruch avec plages de drusen arrondies ou losangiques au pôle postérieur situées autour de la macula et jusqu'à la papille.
Elle débute à 40 ans et correspond à des druses confluentes. L’affection est autosomique dominante (MIM 126600). Locus du gène en 2p16.
R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1889) ; K. Bruch, anatomiste allemand (1819-1884)
→ drusen de la membrane de Bruch
choroïdite en rayon de miel de Doyne l.f.
Désuet
R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1910)
→ Doyne (dégénérescence en rayon de miel), drusen de la membrane de Bruch
[P2]
malattia Leventinese l.f.
malattia Leventinese, hereditary drusen of Bruch’s membrane
Affection rétinienne avec drusen fins ovalaires et alignés au pôle postérieur, donnant un aspect de soleil rayonnant à centre rouge fovéolaire dont les rayons sont constitués par les drusen à peine visibles.
Il s'y associe des drusen plus larges sur le bord de la papille. L'affection évolue en quatre ou cinq décennies avec apparition en périmaculaire d'une couronne de drusen plus épais qui se pigmentent et se compliquent de néovaisseaux. L'affection est à distinger des drusen et l'histopathologie, faite par Steicher et Schmidt en 1976, a montré qu'il existait des lésions histologiques différentes. L’affection est autosomique dominante liée à une mutation Arg345Trp du gène FBLN3 (appelé aussi EFEMP1) en 2p16-21 codant pour la fibrilline ; le même gène est responsable de la dystrophie en rayons de miel de Doyne (honeycomb retinal dystrophy). Il s’agit probablement de formes cliniques de la même affection.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1925) ; R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1899) ; T. Streicher, ophtalmologiste slovaque et K. Schmidt, anatomopathologiste slovaque (1976 et 1982)
Étym. Décrite dans une famille résidant dans la vallée Leventine, canton du Tessin, en Suisse.
Syn. druses radiaires maculaires
→ drusen, Doyne (dégénérescence en rayons de miel)
rayon de miel (image en) l.f.
honeycumb lung pattern
image en rayons de miel l.f.
image in honeycombs
Image constituée de clartés arrondies ou ovalaires infracentimétriques soulignées par des opacités qui cernent la presque totalité de leur circonférence, témoignant d'une destruction pulmonaire fibreuse.
Les cavités paraissent jointives et ont de 3 à 10 mm de diamètre. Elles sont de taille uniforme, étendues jusqu'à la plèvre. La TDM permet de dissocier les zones où siège la fibrose et les zones pulmonaires saines.
Diffuse, cette image correspond à l'évolution ultime de certaines fibroses interstitielles diffuses au cours d'une pneumoconiose, d'une sarcoïdose, d'une fibrose interstitielle idiopathique, d'une histiocytose X, d'une asbestose qui sont les causes les plus fréquentes de tels aspects.
Étym. lat. imago : image, représentation
Syn. image en nids d'abeilles
→ fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose interstitielle idiopathique, pneumoconiose, sarcoïdose, asbestose, histiocytose X
poumon en rayons de miel l.m.
end-stage-lung
Stade tardif de l'évolution d'une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse primitive.
L'aspect radiologique est fait de multiples kystes aériens jointifs de petite taille, associés à une réduction des volumes pulmonaires, à un aspect flou des bords du cœur et du diaphragme, à une ascension des coupoles et à une trachéomégalie.
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
agénésie du rayon radial l.f.
radial agenesia
Syn. hémimélie radiale
→ hémimélie radiale, agénésie 2
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
agénésie du rayon ulnaire l.f
ulnar agenesia
Absence de développement du rayon ulnaire de l’avant-bras, associé à une hypoplasie plus ou moins importante des rayons correspondants de la main et une main bote ulnaire.
Le radius est incurvé en varus, la tête radiale est luxée, le poignet et la main, solidaire du radius, sont assez stables mais orientés du côté ulnaire. Une forme particulière est l’absence d’ulna avec synostose huméroradiale, classée dans le groupe 3 de la classification de Swanson (1984).
→ aplasie du rayon ulnaire, ectromélie, classification de Swanson
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
aplasie du rayon radial l.f.
radial region aplasia
Aplasie congénitale due à un retard de développement dans les premières semaines de la vie fœtale.
Elle se traduit par une hypoplasie des muscles de l'éminence thénarienne mais aussi du radius et parfois de l'artère radiale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie du rayon radial, atteinte auditive, ophtalmoplégie-thrombo-cytopénie l.f.
radial ray defects, hearing impairement, internal ophthalmoplegia, and thrombocytopenia
rayon central postérieur (ro) l.m.
back central optic radius
Rayon de courbure de la zone optique centrale postérieure.
Dans le cas des coques de contact, rayon de la zone centrale postérieure r1, r2, etc.
→ coque de contact, zone optique centrale, zone optique périphérique
rayon cosmique l.m.
cosmic ray, cosmic radiation
Rayonnement venant de toutes les directions de l'Univers, constitués de nucléons de nature variée qui sont animés d'une grande énergie (jusqu'à des millions de giga-électron-volts).
Leur effet sur les noyaux des cellules vivantes peut amener soit la mort de la cellule, soit, pour les particules de moindre énergie, des lésions chromosomiques qui peuvent parfois causer des mutations cancérigènes ou des malformations congénitales.
L'activité biologique des rayons cosmiques est environ deux fois plus forte à 5 000 m qu'au niveau de la mer. A 10 000 m elle est 6 fois plus forte, au-dessus de 20 000 m elle est à peu près stable puis elle décroit avec l'altitude.
Dans l'espace extraterrestre il y a surtout des nucléons à haute énergie qui peuvent tuer des cellules mais ne produisent pas de lésions cancérigènes. Plus on s'approche du sol plus les chocs des rayons avec les molécules de l'atmosphère produisent des particules et des photons à faible énergie. Enfin, l'activité des rayons cosmiques varie avec la latitude parce que les particules chargées sont déviées des zones tropicales par le champ magnétique terrestre, tandis qu'elles passent plus facilement dans les régions polaires (jusqu'au 50e parallèle environ).
Étym. gr. kosmikos : qui concerne l'Univers (Cosmos)
→ dose, exposition, radioactivité, sievert
[B1]
rayon de la main l.m.
ray of the hand
Ensemble anatomique formé par des parties molles et des paquets vasculonerveux, centré autour de l'axe métacarpophalangien d'un doigt et de ses articulations.
rayon médullaire de Ludwig l.m.
C. Ludwig, physiologiste et anatomiste allemand (1816-1895)
→ rayons médullaires du cortex rénal
rayon périphérique postérieur l.m.
back peripheral optic radius
Rayon de courbure d'une zone périphérique postérieure.
Quand elles sont multiples, ces zones sont numérotées par ordre croissant à partir de la zone entourant la zone optique périphérique.
→ zone optique centrale, zone optique périphérique
syndrome du rayon ulnaire-oligodactylie de Weyers l.m.
H. Weyers, pédiatre allemand (1952)
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
Weyers (syndrome du rayon ulnaire-oligodactylie de) l.m.
H. Weyers, pédiatre allemand (1952)
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]