maladie infiltrative diffuse pulmonaire l.f.
diffuse infiltrative pulmonary disease
Pneumopathie interstitielle qui prend en compte non seulement l'atteinte stricto sensu de l'interstitium alvéolaire mais aussi celle de toutes les structures du poumon profond.
C'est un groupe hétérogène de maladies touchant les poumons de façon bilatérale et diffuse.
Ces maladies correspondent à un processus réactionnel inflammatoire à des agressions exogènes ou endogènes. La physiopathologie fait intervenir une suite d'événements débutant par une alvéolite et des formes diverses de pneumopathies interstitielles régressives ou non, spontanément ou sous l'influence des traitements. À un stade plus avancé, on décrit des altérations mésenchymateuses avec lésion du collagène interstitiel évoluant vers la fibrose. Le stade ultime est celui du poumon en rayons de miel avec fibrose mutilante délimitant des cavités kystiques où la perte des unités alvéolocapillaires est totale. Appartiennent à ce cadre les granulomatoses pulmonaires, les pneumoconioses, les maladies générales avec atteinte pulmonaire et l'ensemble des maladies pouvant évoluer vers une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, dont la fibrose pulmonaire idiopathique.
→ granulomatose pulmonaire, pneumoconioses, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire idiopathique.