myélopathie cervicale l.f.
cervical myelopathy
→ myélopathie des cervicarthroses et sténoses du canal rachidien
myélopathie des cervicarthroses et sténoses du canal rachidien l.f.
myelopathy of cervical spine arthrosis and stenosis
Affection médullaire cervical relativement rare au regard de la fréquence d'une étroitesse anormale du canal rachidien par arthrose après la cinquantaine, surtout chez l'homme.
Il ne s'agit pas de compression directe, mais du retentissement des microtraumatismes subis par la moelle lors des mouvements du cou, avec leurs incidences circulatoires.
Le patient, dont les antécédents de névralgie cervico-brachiale sont fréquents, se plaint de fatigabilité à la marche, perte de l'aisance des mains et/ou paresthésies des membres, lentement aggravées les unes ou les autres. Un syndrome pyramidal très spastique, bilatéral mais volontiers asymétrique, est associé à une atteinte radiculaire possible aux membres supérieurs, discrète ou atypique, traduisant une zone plutôt qu'un niveau strict. Les déficits sensitifs objectifs sont habituellement peu marqués. Un signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique à la flexion de la nuque) est fréquent. Un syndrome "mains malhabiles-astéréognosie" peut traduire une atteinte cervicale haute. Un syndrome de Brown-Séquard s'esquisse parfois.
Dans cette symptomatologie protéiforme, des formes atypiques, voire trompeuses sont fréquentes : amyotrophiques ; évoluant par poussées pseudomultiloculaires ; ataxo-spasmodiques, à type de sclérose combinée, etc.
Parmi les investigations complémentaires : le LCR est normal ou paranormal ; les clichés de première intention montrent une arthrose cervicale, souvent un canal rachidien étroit et parfois une malformation de la charnière, un bloc cervical ou un rétrolisthésis ; l'IRM permet une appréciation fine des divers éléments en cause.
L'évolution est habituellement lente, par paliers, au fil des années, et de plus en plus invalidante.
Après le fréquent échec de la mise au repos complet, de tractions légères et du port d'une minerve, la chirurgie peut devenir indispensable dans la mesure où l'état du patient le permet, avec pour objectif de rétablir un espace suffisant autour de la moelle, quelle que soit la technique utilisée (discectomie, arthrodèse intercorporale, laminectomie d'arcs postérieurs, etc.).
C-É. Brown-Séquard, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1851) ; J. Lhermitte, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1924)
anastomose portocave l.f.
portocaval shunt
Anastomose chirurgicale entre la veine porte et la veine cave inférieure.
Les anastomoses portocaves spontanées se développent pour compenser une hypertension portale (cirrhoses, tumeurs hépatiques.
On désigne plus souvent sous ce nom une communication établie chirurgicalement pour décomprimer une hypertension portale en drainant le sang porte vers le système cave. L'anastomose peut être terminolatérale avec interruption de la veine porte, ou latérolatérale directe avec une suture de la paroi des deux vaisseaux ou par l'intermédiaire d'un greffon (prothèse vasculaire ou veine autologue).
Étym. gr. ana : avec ; stoma : bouche
[K3,L2]
Édit. 2017
anastomose portocave transjugulaire l.f.
transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)
Acte de radiologie interventionnelle consistant à créer une anastomose portocave intrahépatique permanente.
Avant la mise en place de l'anastomose, une échographie doppler hépatique vérifie la perméabilité de la veine porte.
Après ponction de la veine jugulaire interne droite, la veine hépatique droite ou moyenne est cathétérisée sous contrôle radioscopique. L'aiguille est poussée à travers le parenchyme hépatique jusque dans une branche portale, le plus souvent la droite. Un guide est alors introduit jusque dans la veine mésentérique supérieure ou splénique. Le trajet intrahépatique est ensuite dilaté à l'aide d'un cathéter à ballonnet, puis on insère une prothèse métallique.
Cette technique constitue un traitement de l'hypertension portale. Le débit de l'anastomose doit permettre de diminuer suffisamment la pression portale pour prévenir le risque d'hémorragie digestive et d'ascite sans entraîner d'encéphalopathie.
Étym. gr. ana : avec ; stoma : bouche
[K3,L2]
Édit. 2017
encéphalopathie portocave l.f.
portocaval encephalopathy
[H1, L1]
Édit. 2019
Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
Wilson-Brocq (maladie de) l.f.
Wilson-Brocq’s disease
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1867), L. Brocq, dermatologue français (1882)
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique,), Leiner-Moussus (maladie de), Wilson-Brocq (maladie de)
→ dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq
Wilson (maladie de) l.f.
Wilson disease
Désordre génétique du métabolisme du cuivre dû à des mutations du gène ATP7B situé sur le chromosome 13 (13q 14.3-q21.1), codant pour la protéine ATP7B, transporteur transmembranaire du cuivre? membre de la famille des ATPases.
Du fait de l'anomalie du transporteur, le cuivre alimentaire absorbé par l'intestin est insuffisamment excrété dans la bile et s'accumule dans les cellules, principalement dans le foie et le système nerveux central. L’affection qui débute entre 5 et 40 ans, entraînant des manifestations hépatiques évoluant vers la cirrhose, peut se manifester par une hépatite aigüe sévère voire fulminante et des manifestations nerveuses : syndrome extrapyramidal, dyskinésies avec une dysarthrie et des troubles de la déglutition, et par des manifestations psychiques (troubles du caractère, épisodes dépressifs, difficultés scolaires). Les lésions rénales sont plus tardives. Un anneau cornéen brun-verdâtre, (anneau de Kayser-Fleischer) lié à l’accumulation de cuivre dans la cornée est caractéristique mais inconstant. La concentration de cuivre et de céruloplasmine est diminuée dans le sang. La teneur du cuivre est augmentée dans les urines. Les traitements appropriés sont les chélateurs du cuivre : la D-pénicillamine le plus souvent prescrite ou le triéthylène tétramine dihydrochloride (Trinetine®) ou encore le zinc (Wilzin® ) réservé aux échecs des autres chélateurs ou en cas d’intolérance .
La prévalence de la maladie de Wilson est faible : 1/40.000. Cette maladie, autosomique récessive, se développe chez les hétérozygotes composites.
S. Wilson, neurologue britannique (1912) ; B. Kayser (1902) et B. Fleischer (1903), ophtalmologues allemands
→ ATP7B, ATPase, Kayser-Fleischer (anneau cornéen de), céruléoplasmine, céruloplasmine, Wilson (arthrite de la maladie de), D-pénicillamine, wilzin
[H1, L1, M1, P2, Q2, R1 ]
Édit. 2020
arthropathie de Wilson l.f.
Wilson arthropathy
Dans le cadre de la maladie de Wilson, ensemble des troubles dus aux anomalies de tonus neuromusculaire et du jeu myo-articulaire.
S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. gr. arthron : articulation
→ Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de)
borne centrale de Wilson l.f.
Wilson’s central terminal
Point relié directement (ou par l’intermédiaire de résistance de 5 000 ohms, de façon à égaliser les résistances cutanées) aux trois membres utilisés pour l’enregistrement de l’électrocardiogramme (bras droit, bras gauche et jambe gauche).
Ce point représente le centre géométrique du triangle équilatéral d’Einthoven. Le potentiel de la borne centrale est sensiblement égal à zéro, et ne subit aucune variation. Elle est le lieu de l’électrode indifférente utilisée pour l’enregistrement des dérivations unipolaires des membres.
F. N. Wilson, médecin interniste américain (1890-1952)
→ électrocardiogramme, Einthoven (triangle d')
Édit. 2017
dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq l.f.
Wilson- Brocq’s exfoliatrice dermatitis
Terme correspondant à un tableau clinique d'érythrodermie dite primitive, mais devenu obsolète depuis que diverses étiologies ont été mises en évidence pour ce qui était considéré à l'époque (1883) comme une affection autonome.
E. Wilson, Sir, dermatologiste britannique et L. Brocq, dermatologiste français (1883)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
granulome de Wilson l.m. (obsolète)
Wilson’s granuloma
Lésion érythémateuse et nodulaire péripilaire située sur la jambe, chez une femme, survenant après épilation ou rasage, généralement due à Trichophyton rubrum ou à Trichophyton rosaceum et correspondant à la forme nodulaire profonde de la folliculite trichophytique accompagnée de périfolliculite.
Ce terme est actuellement remplacé par celui de folliculite dermatophytique.
J. W. Wilson, dermatologue américain (1952)
Kimmelstiel-Wilson (syndrome de) l.m.
P. Kimmelstiel, anatomopathologiste américain et C. Wilson, médecin britannique (1936)
Mowat-Wilson (syndrome de) l.m.p.
Mowat-Wilson’s syndrome
Syndrome rare, considéré comme une maladie orpheline (ORPHA 2152) associant, en proportions variables, des malformations céphaliques, cardiaques, urogénitales, voire oculaires, auriculaires et dentaires, à un retard mental, à des crises d’épilepsie et à une maladie de Hirschsprung marquée par une constipation chronique d’intensité variable.
Dans la symptomatologie on note une dysmorphie faciale particulière, une agénésie du corps calleux et une atrophie corticale en rapport avec une microcéphalie.
Chez certains patients, le syndrome est lié à des néomutations hétérozygotes ou à des délétions du gène ZFHX 1B situé sur le chromosome 2q21-23, gène codant un facteur de transcription intervenant dans le développement des cellules et tissus dérivant des crêtes neurales, cette haplo-insuffisance expliquant les anomalies constatées.
Classé parmi les maladies dominantes (MIM 235730), ce syndrome est le plus souvent sporadique et comporte donc un faible risque de récurrence.
D. R. Mowat et M. J. Wilson, médecins généticiens australiens (1998)
pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones l.m.
Lésion actuellement considérée comme la forme intradermique de l'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, avec la localisation souscutanée de laquelle elle peut d'ailleurs coexister.
E. Wilson Jones, et S.S. Bleehen, dermatologistes britanniques (1969)
→ hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Wilson (granulome de) l.m.
Wilson’s granuloma
J.W. Wilson, dermatologue américain (1952 et 1954)
Wilson-Brocq (dermatite exfoliatrice de)
subacute generalized exfoliative dermatitis of Wilson-Brocq
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1867) ; L. Brocq, dermatologue français (1882)
→ dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq
Wilson-Jones (pseudogranulome pyogénique de) l.m.
pyogenic pseudogranuloma (Wilson-Jones’ type)
E. Wilson-Jones, dermatologue britannique (1967 voir Wells)