Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
Wilson-Brocq (maladie de) l.f.
Wilson-Brocq’s disease
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1867), L. Brocq, dermatologue français (1882)
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique,), Leiner-Moussus (maladie de), Wilson-Brocq (maladie de)
→ dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq
Wilson (maladie de) l.f.
Wilson disease
Désordre génétique du métabolisme du cuivre dû à des mutations du gène ATP7B situé sur le chromosome 13 (13q 14.3-q21.1), codant pour la protéine ATP7B, transporteur transmembranaire du cuivre? membre de la famille des ATPases.
Du fait de l'anomalie du transporteur, le cuivre alimentaire absorbé par l'intestin est insuffisamment excrété dans la bile et s'accumule dans les cellules, principalement dans le foie et le système nerveux central. L’affection qui débute entre 5 et 40 ans, entraînant des manifestations hépatiques évoluant vers la cirrhose, peut se manifester par une hépatite aigüe sévère voire fulminante et des manifestations nerveuses : syndrome extrapyramidal, dyskinésies avec une dysarthrie et des troubles de la déglutition, et par des manifestations psychiques (troubles du caractère, épisodes dépressifs, difficultés scolaires). Les lésions rénales sont plus tardives. Un anneau cornéen brun-verdâtre, (anneau de Kayser-Fleischer) lié à l’accumulation de cuivre dans la cornée est caractéristique mais inconstant. La concentration de cuivre et de céruloplasmine est diminuée dans le sang. La teneur du cuivre est augmentée dans les urines. Les traitements appropriés sont les chélateurs du cuivre : la D-pénicillamine le plus souvent prescrite ou le triéthylène tétramine dihydrochloride (Trinetine®) ou encore le zinc (Wilzin® ) réservé aux échecs des autres chélateurs ou en cas d’intolérance .
La prévalence de la maladie de Wilson est faible : 1/40.000. Cette maladie, autosomique récessive, se développe chez les hétérozygotes composites.
S. Wilson, neurologue britannique (1912) ; B. Kayser (1902) et B. Fleischer (1903), ophtalmologues allemands
→ ATP7B, ATPase, Kayser-Fleischer (anneau cornéen de), céruléoplasmine, céruloplasmine, Wilson (arthrite de la maladie de), D-pénicillamine, wilzin
[H1, L1, M1, P2, Q2, R1 ]
Édit. 2020
arthropathie de Wilson l.f.
Wilson arthropathy
Dans le cadre de la maladie de Wilson, ensemble des troubles dus aux anomalies de tonus neuromusculaire et du jeu myo-articulaire.
S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. gr. arthron : articulation
→ Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de)
borne centrale de Wilson l.f.
Wilson’s central terminal
Point relié directement (ou par l’intermédiaire de résistance de 5 000 ohms, de façon à égaliser les résistances cutanées) aux trois membres utilisés pour l’enregistrement de l’électrocardiogramme (bras droit, bras gauche et jambe gauche).
Ce point représente le centre géométrique du triangle équilatéral d’Einthoven. Le potentiel de la borne centrale est sensiblement égal à zéro, et ne subit aucune variation. Elle est le lieu de l’électrode indifférente utilisée pour l’enregistrement des dérivations unipolaires des membres.
F. N. Wilson, médecin interniste américain (1890-1952)
→ électrocardiogramme, Einthoven (triangle d')
Édit. 2017
dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq l.f.
Wilson- Brocq’s exfoliatrice dermatitis
Terme correspondant à un tableau clinique d'érythrodermie dite primitive, mais devenu obsolète depuis que diverses étiologies ont été mises en évidence pour ce qui était considéré à l'époque (1883) comme une affection autonome.
E. Wilson, Sir, dermatologiste britannique et L. Brocq, dermatologiste français (1883)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
granulome de Wilson l.m. (obsolète)
Wilson’s granuloma
Lésion érythémateuse et nodulaire péripilaire située sur la jambe, chez une femme, survenant après épilation ou rasage, généralement due à Trichophyton rubrum ou à Trichophyton rosaceum et correspondant à la forme nodulaire profonde de la folliculite trichophytique accompagnée de périfolliculite.
Ce terme est actuellement remplacé par celui de folliculite dermatophytique.
J. W. Wilson, dermatologue américain (1952)
Kimmelstiel-Wilson (syndrome de) l.m.
P. Kimmelstiel, anatomopathologiste américain et C. Wilson, médecin britannique (1936)
Mowat-Wilson (syndrome de) l.m.p.
Mowat-Wilson’s syndrome
Syndrome rare, considéré comme une maladie orpheline (ORPHA 2152) associant, en proportions variables, des malformations céphaliques, cardiaques, urogénitales, voire oculaires, auriculaires et dentaires, à un retard mental, à des crises d’épilepsie et à une maladie de Hirschsprung marquée par une constipation chronique d’intensité variable.
Dans la symptomatologie on note une dysmorphie faciale particulière, une agénésie du corps calleux et une atrophie corticale en rapport avec une microcéphalie.
Chez certains patients, le syndrome est lié à des néomutations hétérozygotes ou à des délétions du gène ZFHX 1B situé sur le chromosome 2q21-23, gène codant un facteur de transcription intervenant dans le développement des cellules et tissus dérivant des crêtes neurales, cette haplo-insuffisance expliquant les anomalies constatées.
Classé parmi les maladies dominantes (MIM 235730), ce syndrome est le plus souvent sporadique et comporte donc un faible risque de récurrence.
D. R. Mowat et M. J. Wilson, médecins généticiens australiens (1998)
pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones l.m.
Lésion actuellement considérée comme la forme intradermique de l'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, avec la localisation souscutanée de laquelle elle peut d'ailleurs coexister.
E. Wilson Jones, et S.S. Bleehen, dermatologistes britanniques (1969)
→ hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Wilson (granulome de) l.m.
Wilson’s granuloma
J.W. Wilson, dermatologue américain (1952 et 1954)
Wilson-Brocq (dermatite exfoliatrice de)
subacute generalized exfoliative dermatitis of Wilson-Brocq
E. Wilson, Sir, dermatologue britannique (1867) ; L. Brocq, dermatologue français (1882)
→ dermatite exfoliatrice de Wilson-Brocq
Wilson-Jones (pseudogranulome pyogénique de) l.m.
pyogenic pseudogranuloma (Wilson-Jones’ type)
E. Wilson-Jones, dermatologue britannique (1967 voir Wells)