méningocèle n.f.
meningocele, meningeal hernia
Hernie des méninges molles ou leptoméninges à travers une anomalie de fermeture de la dure-mère et des parois osseuses (rachis ou crâne) qui entourent son pédicule.
Il s'agit d'une variété des encéphalomyélodysplasies où le système nerveux central est normal, La méningocèle est constituée par le sac herniaire, contenant les leptoméninges remplies de liquide céphalorachidien sans tissu nerveux à l'intérieur de la malformation, elle peut être associée à un lipome. Elle siège le plus souvent dans la région postérieure, crânienne occipitale ou rachidienne dorsolombaire. La méningocèle rachidienne correspond à une protrusion pédiculée des enveloppes méningées à travers une discontinuité de l'arc vertébral. L'atteinte osseuse varie de l'aplasie partielle de la partie médiane de l'arc postérieur (spina bifida aperta), à l’atteinte de plusieurs arcs (spina bifida étendu).
La méningocèle antérieure située dans le médiastin postérieur se présente comme une pseudo-tumeur asymptomatique. L’IRM permet de conforter le diagnostic devant une cavité dont le signal est identique à celui du liquide céphalo-rachidien ; dans ce cas, aucun traitement ne s’impose. Plus de la moitié des méningocèles antérieures sont liées à une neurofibromatose de von Recklinhausen et correspondent à une évagination transforaminale des leptoméninges. La méningocèle antérieure médiane est rare , elle est associée à un défaut de la paroi osseuse (rachischisis antérieur).
La méningocèle doit être distinguée de la hernie méningée incluant du tissu cérébral (encéphalomyélocèle) ou du tissus médullaire (myéloméningocèle)
Étym. gr. mêningx : membrane ; kèlé : hernie
→ spina bifida aperta, méningo-encéphalocèle, myéloméningocèle, neurofibromatose