amylose primitive systémique l.f.
primary amyloidosis
Forme particulière d'amylose systémique dans laquelle l'enquête à la recherche d'une maladie associée est négative.
Le précurseur de la substance amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines. Il existe fréquemment des anomalies immunologiques associées, notamment une immunoglobuline monoclonale sérique, mais sans signe patent de malignité. La survie est plus prolongée que dans l'amylose associée au myélome.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
→ amylose, amylose systémique, arthrite de l'amylose primitive
[C3,F3,N3]
Édit. 2017
amylose systémique l.f.
systemic amyloidosis
Forme d'amylose systématisée dans laquelle les dépôts de substance amyloïde atteignent plusieurs organes de façon diffuse et dont les manifestations peuvent donc être très diverses : cardiaques, digestives, neurologiques et cutanées à type de macroglossie, purpura pétéchial, notamment au niveau des paupières, infiltration cutanée, vésiculobulles, plaques.
Le diagnostic est affirmé par l'examen histologique d'un organe atteint. Cette amylose systémique s'observe le plus souvent en association avec un myélome multiple mais peut être aussi primitive, héréditaire, ou secondaire.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose systématisée primitive de Lubarsch-Pick, maladie de Königstein-Lubarsch
→ amylose, amylose primitive, amylose secondaire
[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]
Édit. 2017
artère systémique l.f.
systemic artery
Artère appartenant à la grande circulation, par opposition à celles appartenant à la petite circulation cardiopulmonaire.
débit systémique l.m.
systemic flow
Volume de sang expulsé par le ventricule gauche par unité de temps.
Il est égal à la consommation d’oxygène divisée par la différence des teneurs en oxygène du sang artériel et du sang veineux. En l’absence de communication anormale des deux circulations, le débit systémique est égal au débit pulmonaire. Il s’élève normalement à l’effort.
Étym. déverbal du verbe franco-normand débiter : couper un tronc en morceaux
infection systémique l.f.
systemic infection
Infection qui atteint de manière élective un ensemble d’organes ou de tissus (conjonctif, lymphatique, réticulo-endothélial) de même nature.
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus érythémateux systémique (endocardite du) l.f.
Libman Sachs' endocarditis
Forme rare d'endocardite non infectieuse, présente dans 13 à 50 % des séries d’autopsies de lupus érythémateux systémiques et caractérisée par des lésions verruqueuses et fibrineuses des valvules mitrales ou aortiques.
Cette cardiopathie est responsable de manifestations neurologiques centrales et vasculaires. Un état prothrombotique est souvent associé : anticorps antiphospholipides, micro-angiopathie thrombotique, coagulopathie de consommation.
Syn. endocardite de Libman-Sachs
lupus érythémateux systémique (neuropathie et) l.
neuropathy and systemic lupus erythematosus
→ vascularites (neuropathies et)
lupus érythémateux systémique (troubles psychiques du) l.m.p.
systemic lupus erythematosus and psychical disorders
Affection au cours de laquelle les manifestations psychiatriques sont les plus fréquentes (10 à plus de 50 % des cas) parmi les connectivites dont fait partie le LED.
Il s'agit surtout d'états psychotiques, principalement confusionnels, voire "schizophréniformes", et aussi dépressifs et anxieux, les uns et les autres le plus souvent précoces, correspondant à une poussée somatique, polymorphes et de bon pronostic en soi.
La part respective d'une prédisposition psychique foncière, des agressions somatiques et de leurs divers retentissements chez ces jeunes femmes, celle des traitements corticoïdes (surtout au cas d'excitation) mais aussi des antipaludiques de synthèse, sera envisagée dans chaque cas, non sans difficultés ni interrogations.
Diverses questions se posent à partir de l'observation déjà ancienne d'une "positivité associée" de la réaction de Bordet-Wasserman dans le LED et la syphilis, impliquant, constituant essentiel de cette réaction. Des voies de recherche et de discussion s’étaient ouvertes.
Dans l'état actuel le traitement de choix des complications psychiques du LED semble rester la corticothérapie, au besoin complétée par des neuroleptiques.
maladie systémique associée aux IgG4 l.f.
Entité de description récente, survenant le plus souvent après 50 ans, caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques.
Les lésions tissulaires sont caractérisées par une fibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire, avec prédominance de plasmocytes IgG4+. Dans le sang, dans près de 70 % des cas, on retrouve une augmentation du taux des IgG4.
Outre les tableaux de pancréatite sclérosante (dite « auto-immune ») les premiers décrits, les atteintes d’organe rapportées sont nombreuses et peuvent être associées chez un même patient : sialadénite, dacryoadénite, polyadénopathies, aortite, coronarite, cholangite sclérosante, néphrite interstitielle, fibrose rétropéritonéale ou encore pseudotumeurs inflammatoires. L’évolution est habituellement marquée par une grande corticosensibilité.
P. A. Monach, médecin américan (2017) ; J. de la Fuente, médecin américain (2019) ; F. B. Cortazar, médecin américain (2020)
→ immunoglobuline G, pancréatite auto-immune, sialadénite, dacryoadénite, aortite, cholangite sclérosante, néphrite interstitielle, fibrose rétropéritonéale secondaire, coronarite
[ F3, K2, L1, N1]
Édit. 2020
maladie systémique l.f.
Maladie inflammatoire diffuse d’origine inconnue.
Les maladies systémiques étant par définition des maladies diffuses, le qualificatif de polysystémique leur conviendrait encore mieux que celui de systémique. On regroupe sous ce terme les connectivites (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, dermatopolymyosites, polyarthrite rhumatoïde, connectivite mixte et syndrome de Gougerot-Sjögren), les vascularites nécrosantes et granulomateuses (périartérite noueuse et ses variantes, artérites gigantocellulaires, maladie de Takayashu, etc.), les manifestations systémiques de certaines maladies (entérocolopathies inflammatoires chroniques, pelvispondylites, cancers, etc.) et des affections variées partageant les trois qualificatifs retenus dans la définition (purpuras vasculaires, urticaires systémiques, certaines maladies granulomateuses, les amyloses, la maladie de Behçet, la maladie périodique, etc.).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1925), H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930) ; M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
mastocytose systémique (MS) l.f.
Affection systémique, d’origine inconnue, caractérisée par une prolifération anormale des mastocytes dans différents tissus dont la moelle osseuse avec ou sans atteinte cutanée.
La MS touche préférentiellement les individus caucasiens, sans prédominance de sexe. La prévalence mondiale est estimée entre 1/40 000 et 1/20 000. On distingue les MS indolentes (MSI) et agressives (MSA). Elles sont essentiellement observées chez l’adulte (âge moyen au diagnostic : 60 ans).
Les manifestations cliniques les plus habituelles sont une pâleur, des douleurs abdominales accompagnées de troubles digestifs divers, des douleurs osseuses, un prurit, des flushes et des réactions anaphylactoïdes.
La prolifération mastocytaire peut se localiser également dans les os et y entraîner des lésions, dans le foie et la rate à l’origine d’une hépatosplénomégalie.
La médiane de survie est de 198 mois pour les formes indolentes, de 41 mois pour les atteintes agressives et de deux mois dans la leucémie à mastocytes.
Un traitement par midostaurin, inhibiteur spécifique de KIT D816V, se montre très efficace dans les formes systémiques et, en particulier, dans la leucémie à mastocytes ; cette thérapeutique ciblée change le pronostic de cette affection.
Des mutations de KIT et de TET2 sont fréquentes dans les mastocytoses agressives.
mastocytes
J. Gotlib, hématologue américain (2016)
Syn. mastocytose maligne, réticulose mastocytaire maligne, leucémie à
→ mastocyte, TET2, KIT, leucémie à mastocytes
[F1]
psychothérapie systémique l.f.
systemic psychotherapy
sclérodermie systémique l.f.
systemic scleroderma, generalized scleroderma, progressive systemic sclerosis
Forme de sclérodermie survenant le plus souvent entre 30 et 40 ans, à nette prédominance féminine, caractérisée par l’association d’une sclérodermie cutanée diffuse ou limitée à des atteintes extracutanées et viscérales.
On en distingue habituellement deux formes.
La forme avec atteinte cutanée diffuse, précédée pendant une courte période par un phénomène de Raynaud, a une évolution rapide et extensive marquée par des atteintes viscérales fréquentes et précoces conditionnant le pronostic et touchant notamment les poumons (avec possibilité d’hypertension artérielle pulmonaire), le tube digestif, le cœur et le rein : elle est marquée par une dilatation et une destruction des anses capillaires, visible en capillaroscopie, et par la présence d'anticorps antitopo-isomérase 1 chez un tiers des malades, mais en l'absence d'anticorps anticentromère.
La forme cutanée limitée, plus fréquente, comporte un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans, une atteinte tégumentaire réduite aux mains, ou sclérodactylie, à la face, aux avant-bras et aux jambes, ce qui correspond alors au tableau de l'acrosclérose ; on peut aussi y mettre en évidence une atteinte pulmonaire et oesophagienne, des mégacapillaires détectables en capillaroscopie ainsi que des anticorps antinucléaires dans 90% des cas, et, notamment, anticentromère.
Syn. sclérodermie généralisée (obs.), sclérodermie diffuse, sclérodermie maligne
→ acrosclérose, Raynaud (phénomène de)
syndrome inflammatoire aigu systémique l.m.
systemic inflammatory response syndrome
Réaction inflammatoire généralisée qui peut ou non être d'origine infectieuse (choc septique) et qui peut conduire à une défaillance multiviscérale.
systémique adj.
systemic
Qui se rapporte à un système.
-1) En biologie, se dit d’un produit qui, appliqué de façon limitée à un organe précis, par ex. un tégument, se répand dans l’organisme entier.
-2) En pharmacologie humaine et vétérinaire, ainsi qu’en thérapeutique, se dit d’un effet impliquant l’absorption d’un médicament qui après passage dans un liquide circulant, notamment le sang, se répartit dans l'ensemble de l'organisme.
L’effet systémique s’oppose alors à l’effet local.
-3) En cardiologie, qui se rapporte à la grande circulation.
Un ventricule cardiaque est dit systémique quand il assure l’expulsion du sang oxygéné vers l’aorte, p. ex. normalement le ventricule gauche. Mais ce peut être en totalité ou en partie le ventricule droit dans certaines malformations congénitales du cœur.
-4) En physiologie animale, qui concerne la circulation générale, excluant celle qui aboutit aux poumons.
-5) En physiologie végétale, se dit de produits phytosanitaires qui, appliqués par exemple, sur des feuilles, pénètrent et se répartissent dans la totalité de la plante.
Étym. anglais, systemic : général, à partir du grec systêma : ensemble d’objets, de doctrine
thérapie systémique l.f.
systemic therapy
Méthode de traitement utilisant le modèle systémique, qui considère de façon dynamique les systèmes vivants dans leur totalité et leurs interrelations avec les autres objets.
En psychiatrie, G. Bateson a été le premier à examiner la famille avec des principes d'origine cybernétique.
L'analyse systémique, en particulier des familles de schizophrènes, met en lumière des erreurs ou des déviations des communications verbales et non verbales, des alliances ou des scissions temporaires entre les différents partenaires, révélant leurs difficultés à accepter les changements et l'intolérance vis-à-vis de l'autonomie. Ces thérapies systémiques sont des techniques actives, consistant à modifier le présent ("ici et maintenant") en s'appuyant sur les propriétés du système familial.
G. Bateson, anthropologiste, linguiste, cybernéticien britannique (1904-1980)
→ double lien, familiale (homéostasie)
urticaire systémique l.f.
systemic urticaria
Urticaire révélant une maladie générale, comme une vasculite.
Ces urticaires sont cliniquement atypiques, comportant notamment des éléments fixes, peu ou pas prurigineux.
mycose systémique l.f.
systemic mycosis
Syn. mycose profonde, mycose invasive
[D1]
Édit. 2018
vascularite nécrosante systémique l.f.
Syn. angéite nécrosante
[F3, K4, N3]
Édit. 2020
déficit systémique primaire en carnitine l. m.
Systemic primary carnitine deficiency
→ déficit de captation de la carnitine
[C1, Q2]
Édit. 2020
analyse prédictive en médecine l.f.
clinical decision analysis
Étude des étapes du raisonnement médical pour préciser la validité d'un diagnostic, l'efficacité probable d'une thérapeutique et la marge de confiance d'un pronostic.
Outil d'appréciation du rapport qualité/coût, il évalue l'efficacité des soins, l'utilité ou l'inutilité des examens de laboratoire, des mesures de sécurité, la limite d'erreur d'un pronostic en fonction du temps, la validité des techniques d'enseignement, etc. L'analyse prédictive s'appuie sur la théorie des probabilités, notamment sur le théorème de Bayes.
T. Bayes, mathématicien britannique (1763)
Étym. gr. analusis : décomposition
→ bayésienne (démarche), Bayes (théorème de), information
[E1,G5]
Édit. 2017
catastrophe (médecine de) l.f.
disaster medicine
Partie de la médecine d'urgence qui traite de l'organisation des secours, de la mise en œuvre des évacuation des victimes, du rôle des hôpitaux dans les conditions d'afflux de victimes et de la prévention des réactions irrationnelles de la foule ainsi que de l'évaluation statistique des dommages corporels et psychiques éventuels.
Le triage médical doit être fait le plus près possible du lieu de la catastrophe afin de donner les soins d'urgence en cas de détresse vitale et d'organiser les évacuations des victimes vers des hôpitaux capables de les traiter. Les moyens radiotéléphoniques avec les structures d'urgence type SAMU et la coordination avec les services civils ou militaires des secours permettent de faire face au mieux à ces situations. Des plans d'organisation (plan blanc, rouge, de secours, ORSEC) établis préalablement et adaptés au type de catastrophe (tremblement de terre, inondation, pollution chimique ou nucléaire) sont indispensables pour éviter des improvisations inefficaces. Les mesures préventives pour réduire les dommages corporels doivent être enseignées à la population (p. ex. des exercices sont faits dans les écoles japonaises pour faire face aux tremblements de terre). Les hôpitaux devraient être préparés à recevoir un afflux de victimes et surtout ils ne devraient pas risquer d'être détruits par la catastrophe (protection antisismique, contre les inondations, contre les incendies et les nuages toxiques etc.). Le traumatisme psychique et les réactions irrationnelles entraînés par les catastrophes ne doivent pas être mésestimés : la superstition attribue toujours la cause des désastres aux astres ou à la colère divine.
En français, le mot désastre n'est pas synonyme de catastrophe.
Étym. gr. katastrophê : bouleversement (kata : en bas, complètement, strophê : retournement)
→ plan blanc, plan de secours, ORSEC (plan), plan rouge, réactions émotionnelles aux catastrophes
[E]
examens médicaux en médecine du travail l.m.p.
Examens prévus par la réglementation française (code du travail, décret n° 2012-135 du 30 janvier 2012).
1-Examen d'embauche ( Art. R. 4624-10)-Le salarié bénéficie d'un examen médical avant l'embauche ou au plus tard avant l'expiration de la période d'essai par le médecin du travail.
L'examen médical d'embauché a pour finalité (Art. R. 4624-11.)-:
- de s'assurer que le salarié est médicalement apte au poste de travail auquel l'employeur envisage de
l'affecter ;
- de proposer éventuellement les adaptations du poste ou l'affectation, à d'autres activités ;
- de rechercher si le salarié n'est pas atteint d'une affection dangereuse pour les autres travailleurs ;
- de sensibiliser le salarié sur les moyens de prévention à mettre en œuvre.
2- Examens périodiques (Art. R. 4624-16.) :
Le salarié bénéficie d'examens médicaux périodiques, au moins tous les 24 mois par le médecin du travail.
Ces examens ont pour finalité de s'assurer du maintien de l'aptitude médicale du salarié au poste de travail occupé et de l'informer sur les conséquences médicales des expositions au poste de travail et du suivi médical nécessaire.
3-Examens de surveillance médicale renforcée (Art. R. 4624-18.) :
Bénéficient d'une surveillance médicale renforcée : les travailleurs âgés de moins de dix-huit ans, les femmes enceintes, les travailleurs handicapés et les salariés soumis à certaines expositions.
Ce sont les expositions à l'amiante, aux rayonnements ionisants, au plomb, au risque hyperbare, au bruit, aux vibrations, aux agents biologiques, aux agents cancérogènes, mutagènes ou toxiques pour la reproduction de catégories l et 2.
En vue de favoriser le maintien dans l'emploi des salariés en arrêt de travail d'une durée de plus de trois mois, une visite de pré-reprise est organisée par le médecin du travail à l'initiative du médecin traitant, du médecin conseil des organismes de sécurité sociale ou du salarié.
Au cours de l'examen de pré-reprise, le médecin du travail peut recommander (Art. R., 4624-22 ):
- des aménagements et adaptations du poste de travail ;
- des préconisations de reclassement ;
- des formations professionnelles à organiser en vue de faciliter le reclassement du salarié ou sa réorientation professionnelle.
Le salarié bénéficie d'un examen de reprise du travail par le médecin du travail (Art. R. 4624-22) :
- après un congé de maternité ;
- après une absence pour cause de maladie professionnelle ;
- après une absence d'au moins trente jours pour cause d'accident du travail, de maladie ou d'accident non professionnel.
L'examen de reprise a pour objet (Art. R. 4624-23.):
- de délivrer l'avis d'aptitude médicale du salarié à reprendre son poste ;
- de préconiser l'aménagement, l'adaptation du poste ou te reclassement du salarié ;
- d'examiner les propositions d'aménagement, d'adaptation du poste ou de reclassement faites par l'employeur à la suite des préconisations émises par le médecin du travail lors de la visite de pré-reprise.
Dès que l'employeur a connaissance de la date de la fin de l'arrêt de travail, il saisit le service de santé au travail qui organise l'examen de reprise dans un délai de huit jours à compter de la reprise du travail par le salarié.
4- Examens de pré-reprise et de reprise du travail (Art. R. 4624-20.)
[E2]
Édit. 2018
interne en médecine l.m. ou f.
houseman in medicine, intern in medicine
Etudiant en médecine se préparant à exercer une spécialité médicale.
Sélectionnés par un concours après le deuxième cycle des études médicales (examen qualifiant), les internes effectuent un stage hospitalier où ils reçoivent une formation théorique et pratique. Le stage est de quatre ans pour les spécialités médicales et de cinq ans pour les spécialités chirurgicales. Les diplômés peuvent ensuite exercer la spécialité choisie.