Buschke (sclérœdème de) l.m.
Buschke’s scleroedema
Affection d'étiologie inconnue, atteignant les enfants dans un tiers des cas, débutant, après un épisode infectieux général, par la survenue d'une infiltration souscutanée, ferme, sans modification du tégument en regard, siégeant d'abord sur le cou et la nuque puis s'étendant de manière descendante vers les épaules, le haut du thorax, les bras, les avant-bras, respectant cependant les mains.
L'évolution se fait inconstamment vers la guérison, spontanément ou après corticothérapie générale. Plus rarement, certaines formes peuvent passer à la chronicité et s'accompagner d'atteintes viscérales, posant alors des problèmes diagnostiques avec les sclérodermies systémiques. Chez l'adulte, un diabète et une immunoglobuline monoclonale (IgG kappa) doivent être recherchés.
A. Buschke, dermatologue allemand (1900)
→ Hardy (sclérodermie œdémateuse de), Touraine, Golé et Soulignac (cellulite sclérodermiforme extensive bénigne de) , sclérème du nouveau-n
[J1]
Édit. 2018
Buschke et Löwenstein (maladie de) l.f.
Buschke- Löwenstein’s disease
A. Buschke et L. Löwenstein, dermatologues allemands (1925)
→ Buschke-Löwenstein (condylome géant de)
Édit. 2017
Buschke- Löwenstein (tumeur de) l.f.
Buschke- Löwenstein’s tumor
A. Buschke et L. Löwenstein, dermatologues allemands (1925)
→ Buschke-Löwenstein (condylome géant de)
Édit. 2017
Buschke-Löwenstein (condylome géant de) l.m.
Buschke- Löwenstein’s tumor, giant condylomata acuminatum, condyloma acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d’aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
D'abord décrite au niveau du pénis, la localisation anale est rare. Des localisations vulvaires ont été rapportées mais cette affection reste rare chez la femme.
Le virus responsable est un papillomavirus (HPV 6 et 11). La forme de passage vers une dysplasie de haut grade et un cancer invasif est possible mais même en l'absence de transformation carcinomateuse, l'évolution clinique est maligne. L'envahissement locorégional implique des exérèses larges souvent insuffisantes pour enrayer la progression de la tumeur.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915
Syn. condylome acuminé géant
→ condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse, précancérose condylomatoïde de Unna-Grisson-Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse
Édit. 2017
Buschke-Ollendorff (syndrome de) l.m.
Buschke-Ollendorff’s syndrome
Syndrome malformatif rare associant une dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopoecilie ou ostéopathie condensante disséminée d'Albers-Schönberg.
A. Buschke et Helene Ollendorff-Curth, dermatologues allemands (1928)
[J1,I1]
Édit. 2017
Busse-Buschke (blastomycose de) l.f.
Busse-Buschke’s blastomycosis
Première dénomination, erronée, de la cryptococcose.
O. Busse, pathologiste (1894) et A. Buschke, dermatologiste, allemands (1895)
Édit. 2017
condylome géant de Buschke-Löwenstein l.m.
giant condyloma acuminatum, condylomata acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d'aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
Elle est due aux HPV 6 et 11.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915)
Syn. condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse
→ précancérose condylomatoïde de Unna-(ou Grisson-) Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudoépithéliomateuse
[F5,D1]
Brünauer-Fuhs (kératodermie de) l.f.
Brünauer-Fuhs keratoderma
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologiste allemand (1924)
→ kératodermie de Brünauer-Fuhs
Édit. 2017
kératodermie n.f.
keratoderma
Epaississement plus ou moins durable de la couche cornée de la peau correspondant histologiquement à une hyperkératose.
C'est aux paumes et aux plantes, où, déjà dans les conditions normales la couche cornée est particulièrement épaisse, que la kératodermie est la plus apparente : elle en est même assez souvent la seule localisation, ce qui fait que, pour la plupart des auteurs, kératodermie et kératodermie palmoplantaire sont synonymes. Le terme tylosis (obsolète) était parfois utilisé pour désigner une forme diffuse de kératodermie palmoplantaire. Selon la gêne occasionnée, le traitement peut se limiter à l'application de kératolytiques ou avoir recours à la prescription de rétinoïdes per os.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie acanthokératolytique de Vörner l.f.
palmoplantar epidermolytic keratoderma
H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ kératodermie épidermolytique de Vörner
kératodermie aïnhumoïde de Vohwinkel l.f.
mutilating palmoplantar keratoderma, Vohwinkel syndrome
Variété de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans le jeune âge, diffuse, avec aspect ponctué en nid d'abeilles et d'hyperkératose en étoile de mer sur le dos des articulations, comportant des bandes fibreuses constrictives entre les articulations interphalangiennes, les strictions, multiples, pouvant aboutir à l'amputation spontanée des doigts.
Il peut s'y associer une surdité, une paraplégie et une alopécie.
K. H. Vohwinkel, dermatologiste allemand (1929)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie aïnhumoïde et mutilante
kératodermie arsenicale l.f.
Manifestation fréquente de l'arsenicisme chronique apparaissant plusieurs années après l'absorption d'arsenic, débutant par l'apparition sur les paumes et les plantes d'érythème et de desquamation, et évoluant soit vers une kératose diffuse parsemée de bouchons cornés, soit vers des lésions circonscrites sous forme de saillies verruqueuses disséminées sur les paumes et les plantes et associées à des kératoses du dos des mains, des pieds, des doigts, des coudes et parfois du visage.
La kératodermie arsenicale persiste indéfiniment et peut être le point de départ d'une maladie de Bowen ou d'un carcinome spinocellulaire.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie avec hyperkératose des plis palmaires l.f.
keratoderma with hyperkeratosis of palmar folds
Variété de kératodermie palmaire surtout ethnique observée chez 2% des soldats noirs de l’armée américaine, faite de petits puits disposés le long des plis de la face palmaire des doigts et des mains et cernés d’une petite zone d’hyperkératose.
L’hyperkératose peut être très nettement aggravée par le grattage. La gêne fonctionnelle est peu importante.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie blennorragique l.f.
keratoderma blennorrhagicum
Kératodermie plantaire attribuée autrefois au gonocoque, correspondant en fait à la kératodermie, psoriasiforme, du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, et réalisant un aspect de cônes cornés en clous de tapissier.
L'atteinte palmaire est plus rare.
E. Vidal, membre de l'Académie de médecine (1893), L. Jacquet (1860-1915), dermatologistes français
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. syndrome de Vidal et Jacquet, keratoderma blennorrhagicum, kératose arthroblennorragique
kératodermie de Brauer l.f.
A. Brauer, dermatologiste allemand (1913)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer
kératodermie de Brünauer-Fuhs l.f.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue autrichien (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) à ajouter
kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.
striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l’âge adulte, sous forme d’hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d’une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n’est associée à aucune autre anomalie.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue autrichien (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie de Greither l.f.
Greither's syndrome, progressive palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante mais atteignant peu les paumes et les plantes, à caractère à la fois transgrédient (les débordant) et progrédient (à tendance évolutive) très important, sous forme de placards épais et limités d'extension lente ou au contraire d'évolution régressive.
Ce type de kératodermie n'est associé à aucune autre anomalie.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906) ; A. Greither, dermatologiste allemand (1952)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie de Mantoux l.f.
Ch. Mantoux, dermatologiste français (1903)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ porokératose palmoplantaire de Mantoux, kératodermie ponctuée
kératodermie de Meleda l.f.
Meleda disease
Variété de kératodermie palmoplantaire héréditaire, transmise sur le mode autosomique récessif, débutant à la naissance, faite d'une hyperkératose diffuse, épaisse, jaune paille avec un fond érythémateux, débordant sur les régions avoisinantes, face antérieure du poignet et tendon d'Achille, englobant la face dorsale des doigts et orteils voire des mains et des pieds, atteignant souvent les ongles, mais ne comportant que rarement des lésions à distance.
L'hyperhidrose est fréquente et une eczématisation ou une surinfection par des dermatophytes est possible; l'extension est progressive ou par poussées, d'où le caractère évolutif dit progrediens de l'affection.
Étym. d'après une ile de l'Adriatique (Meleda ou Mljet) où ont été observés les premiers cas familiaux ; kératodermie gr. keras : corne; derma : peau
Syn. maladie de Meleda, keratoderma palmoplantaris transgrediens
kératodermie de Thost-Unna l.f.
Thost-Unna’s syndrome
Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.
A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. maladie de Thost-Unna
kératodermie eczémateuse l.f.
Variété acquise de kératodermie palmoplantaire correspondant à un eczéma chronique, souvent professionnel, et dont l'image histologique n'est pas toujours caractéristique.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Vörner (kératodermie épidermolytique de ) l.f.
epidermolytic palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, marquée par une hyperkératose strictement localisée aux paumes et aux plantes, nettement délimitée par un liseré érythémateux, à surface jaune, avec quelques zones de desquamation superficielle et de rares poussées bulleuses.
L'examen histologique permet de la différencier de la maladie de Thost-Unna par la présence d'un trouble de l'agencement des tonofilaments dans les couches moyennes de l'épiderme sous une importante hyperkératose. L'anomalie moléculaire se situe au niveau du gène de la kératine 9 sur le chromosome 17. Une association a été notée avec un cancer familial du sein et de l'ovaire.
H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. kératodermie acanthokératolytique
→ kératodermie, Thost-Unna (kératodermie de)
[J1, Q3]
Édit. 2019
kératodermie palmoplantaire l.f.
palmoplantar keratoderma
Localisation aux paumes et aux plantes d'un épaississement plus ou moins durable de la couche cornée de l'épiderme, c'est-à-dire d'une hyperkératose.
En fait, il s'agit d'une localisation sinon exclusive, du moins prédominante, ce qui rend les deux termes synonymes, surtout si l'on en précise le type. Il en existe de nombreuses variétés classées selon leurs conditions d'apparition, leur aspect clinique et leur éventuelle association à d'autres manifestations. Acquises, elles peuvent être de causes traumatique, infectieuse - syphilis, blennorragie -, ou toxique - arsenic -, ou être le symptôme, isolé ou non, d'une dermatose telle que psoriasis, eczéma, lichen plan, maladie de Darier, pityriasis rubra pilaire, voire mycose, etc. Familiales ou héréditaires ou congénitales, on classe les principales d'entre elles en formes diffuses - de Thost-Unna, de Meleda, ou intermédiaire de Greither -, de Papillon-Lefèvre, aïnhumoïde et mutilante de Vohwinkel, génodermatose scléroatrophiante des extrémités de Huriez, et en formes circonscrites qui se présentent sous l'aspect d'ilots kératosiques - papuloverrucoïde de Brauer-Buschke-Fischer-, ou en bandes de Brünauer-Fuchs. La forme épidermolytique de Vörner et celle d'Olmsted méritent une place à part, de même que la porokératose de Mantoux. Quelques cas ont été décrits de kératodermie palmoplantaire transmise en dominance associés à un cancer œsophagien.
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
→ Fiessinger-Leroy-Reiter (syndrome de), tylosis, pachyonychie congénitale, tyrosinose oculocutanée ou syndrome de Richner-Hanhart, syndrome de Howell-Evans, Papillon-Lefèvre (syndrome de)
kératodermie palmoplantaire et périorificielle d'Olmsted l.f.
H. C. Olmsted, pédiatre américain (1927)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau