insuffisance corticosurrénalienne lente l.f.
Slow adrenocortical failure
T. Addison, médecin britannique (1849).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Syn. maladie d’Addison, insuffisance corticosurrénalienne primitive, insuffisance corticosurrénalienne essentielle
[O4]
Édit. 2020
insuffisance surrénale l.f.
adrenocortical (adrenal) insufficiency
Diminution ou arrêt de la sécrétion des hormones corticosurrénales.
Presque toujours due à une lésion primitive du cortex surrénalien, elle concerne à la fois la production d’aldostérone, des glucocorticoïdes et des androgènes, le déficit isolé d’une des hormones étant rare. Le plus souvent il s’agit de manifestations chroniques dont le type est la maladie d’Addison. Il peut aussi s’agir d’ accidents aigus tels une nécrose hémorragique au cours d’une septicémie. Le déficit isolé d’une des hormones surrénales est rare.
T. Addison, médecin britannique (1855) ; R. Waterhouse, médecin britannique (1911) ; C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
Syn. : hypocorticisme, inusité
→ maladie d’Addison, Waterhouse-Friderichsen (syndrome de), insuffisance surrénale aigüe, insuffisance corticosurrénalienne aigüe, insuffisance corticosurrénalienne lente,encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, Schilder (maladie de), insuffisance surrénale et troubles psychiques
insuffisance surrénale aigüe l.f.
acute adrenocortical insufficiency
Syndrome provoqué soit par la décompensation d’une maladie d’Addison, soit par majoration d’un déficit en A.C.T.H.
Il est favorisé par un stress relevant d’une infection, d’un traumatisme ou d’une intervention chirurgicale, ou par un arrêt du traitement. En l’absence d’un traitement d’urgence, il est rapidement mortel. Les arguments diagnostiques sont un effondrement de l’état général, une déshydratation, une asthénie extrême, des troubles psychiques, digestifs, le tout pouvant aboutir au coma. Les signes biologiques sont une cortisolémie basse, une hémoconcentration, une hyponatrémie avec natriurèse élevée, une hyperkaliémie, une hypoglycémie. Le traitement associe la reconstitution du capital volémique et une compensation hormonale et électrolytique.
insuffisance surrénale et troubles psychiques l.
adrenal insufficiency and psychical disorders
1) Dans les formes lentes (maladie d'Addison), manifestations psychiques fréquentes, principalement dépressives, avec apathie, lenteur apparente de l'idéation, initiatives réduites, et aussi anxiété, irritabilité, insomnies éventuelles.
Les phases de niveau psychotique sont rares.
Souvent fluctuants et variables, ces troubles répondent au traitement corticoïde substitutif. Une personnalité prédisposante a été discutée.
2) Dans les insuffisances surrénales aigües et les poussées addisoniennes évolutives, possibilité d'aggravation de l'asthénie habituelle avec prostration, voire torpeur, fréquemment dans un vécu confuso-onirique qui peut être émaillé d'épisodes d'agitation intense.
Le pronostic est réservé, surtout sans traitement substitutif. Un délire aigu parfois convulsif peut être observé.
Des "formes mentales pures" (M. Laignel-Lavastine), ou plutôt à type d'encéphalopathie addisonienne, sont relevées.
T. Addison, médecin britannique (1855) ; M. Laignel-Lavastine, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1908)
lente n.f.
nit
Œuf de Pediculus humanus corporis, de Pediculus humanus capitis ou de Phtirius pubis, blanchâtre, en forme de petit tonnelet mesurant environ 1 mm de long et qui est fixé aux fibres végétales des vêtements (Pediculus humanus corporis) ou aux cheveux ou aux poils (Pediculus capitis, Phtirius pubis).
Étym. lat. lens, lentis : lentille
→ pou
adénome de la glande surrénale l.m.
adrenal adenoma
Tumeur bénigne développée au dépens de l’une ou l’autre des couches de la glande corticosurrénale.
La distinction anatomopathologique entre un adénome en principe encapsulé et une hyperplasie nodulaire focale n’est pas toujours aisée , pas plus que la distinction d’avec certains cancers.
Les adénomes peuvent être non fonctionnels, ou responsables de la production excessive d’aldostérone (adénome de Conn), de cortisol (déterminant un syndrome de Cushing) ; les tumeurs féminisantes ou virilisantes de la corticosurrénale correspondent plus fréquemment à des carcinomes que des adénomes.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ adénome de Conn, syndrome de Cushing
[F5, O4]
Édit. 2020
angiographie surrénale l.f.
suprarenal angiography
[B2, O4]
Édit. 2020
artère surrénale inférieure l.f.
→ artère supra-rénale inférieure
artère surrénale moyenne l.f.
artériographie surrénale l.f.
suprarenal arteriography
bloc enzymatique partiel de la surrénale l.m.
partial adrenal enzymatic defect
Génopathie à transmission autosomique récessive fréquente, 1/10000 naissances environ, entraînant des déficits enzymatiques de la glande corticosurrénale, diminuant la biosynthèse du cortisol et entraînant des perturbations des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens.
Dans tous les cas, du fait du rétrocontrôle, le déficit en cortisol induit une hypersécrétion d'ACTH avec hyperplasie des surrénales et hypersécrétion de précurseurs, en particulier androgéniques.
La forme la plus fréquente est le déficit en 21-hydroxylase, 90% des cas, dont le gène est localisé sur le chromosome 6p proche du complexe majeur d'histocompatibilité. Plusieurs formes cliniques existent : forme majeure, avec perte de sel et risque de mort néonatale par collapsus ; forme virilisante pure avec ambigüité sexuelle néonatale ; forme mineure à révélation pubertaire avec puberté précoce ou hirsutisme ; formes cryptiques où les anomalies sont purement biochimiques.
Les autres enzymes concernées sont la 11-β-hydroxylase (chromosome 8) avec ambigüité sexuelle et forme hypertensive pour les formes majeures, puberté précoce et hirsutisme pour les formes mineures ; la 17-α-hydroxylase, 17, 20 lyase (chromosome 10) avec ambigüité sexuelle et hypertension ; la 3-β-hydroxystéroïde déshydrogénase isomérase permettant la conversion des stéroïdes de la voie δ5 en δ4 avec hirsutisme ; les autres formes sont rares ou létales.
Édit. 2017
bord interne de la glande surrénale l.m.
→ bord médial de la glande suprarénale.
Édit. 2017
capsule surrénale l.f.
[A1,O4]
Édit. 2015
déficit enzymatique partiel de la surrénale l.m.
congenital adrenal hyperplasia
→ hyperplasie congénitale des surrénales
glande surrénale l.f.
adrenal (glande)
Glande endocrine située au-dessus et en dedans de chaque rein, composée de deux zones embryologiquement et physiologiquement distinctes : la médullaire (médullosurrénale) qui sécrète l'adrénaline et la noradrénaline, et la corticale (corticosurrénale) qui sécrète le cortisol, l'aldostérone et leurs précurseurs androgéniques.
Chacune des deux glandes est comprise dans une loge fibreuse juxtaposée à celle du rein correspondant. La sécrétion de la corticosurrénale dépend de la corticotrophine hypophysaire, sauf pour la zone glomérulée qui est sous le contrôle du système rénine-hypertensine. La sécrétion de la médullosurrénale dépend du système nerveux autonome.
Syn. capsule surrénale désuet
hyperplasie lymphoïde de la surrénale l.f.
Elle désigne la morphologie des surrénales au cours des blocs enyzymatiques en 20-hydroxylase, 22-hydroxylase ou 20/22-desmolase de la stéroïdogénèse surénalienne conduisant à l’équivalent d’une surrénalectomie chimique (syndrome de Prader et Gurtner).
→ hyperplasie congénitale des surrénales
hyperplasie micronodulaire pigmentée de la surrénale l.f.
Elle correspond à l’aspect histopathologique des surrénales au cours du complexe de Carney.
Dans un contexte familial à transmission autosomique dominant, lié à des mutations du gène PRKAR1A, elle est responsable d’un syndrome de Cushing lentement évolutif, et s’accompagne de myxomes cardiaques, de lentigines, de tumeurs testiculaires, hypophysaires, thyroïdiennes.
J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
→ Cushing (syndrome de), PRKAR1A gene, Carney (complexe de)
obésité surrénale l.f.
adrenal obesity
Syndrome génitosurrénal avec des signes de virilisme.
Édit. 2017
phlébographie surrénale l.f.
surrénale (glande) l.f.
tumeur virilisante de la surrénale l.f.
adrenal virilizing tumor
Tumeur bénigne (adénome) ou maligne (corticosurrénalome) de la corticosurrénale, sécrétant des androgènes et entrainant une aménorrhée avec hirsutisme et masculinisation des organes génitaux externes chez la femme.
veine surrénale principale l.f.
Syn. veine suprarénale, veine capsulaire centrale, veine capsulaire moyenne, veine centrale de Testut, veine centrale de la glande suprarénale
[ A1, K4, O4]
Édit. 2020
veine surrénale droite l.f.
Syn. veine suprarénale droite
[A1, K4, O4]
Édit. 2020
veine surrénale gauche l.f.
Syn. veine suprarénale gauche
[A1, K4, O4]
Édit. 2020
achalasie et insuffisance surrénalienne l.f.
achalasia-adrenal insufficiency
→ maladie d'Addison, achalasie, alacrymie, Allgrove (syndrome de)
[C2,O4]
Édit. 2018