ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère grave de la grossesse l.m.
acute fatty liver of pregnancy
Stéatose aigüe hépatique survenant au cours de la grossesse.
Elle se traduit par un ictère grave, une hypertension artérielle avec protéinurie dans la moitié des cas, des signes biologiques de cytolyse hépatique et des troubles de l’hémostase traduisant une insuffisance hépatique aigüe. L’échographie du foie montre un aspect hétérogène et la biopsie hépatique transjugulaire une dégénérescence graisseuse du foie. L’arrêt de la grossesse est
impératif, quel que soit le terme, pour obtenir la guérison.
H. L. Sheehan, pathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1937)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. stéatose aigüe gravidique, Sheehan (maladie de)
Crigler et Najjar (ictère familial congénital de) l.m.
Crigler and Najjar's familial jaundice
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
Édit. 2015
ictère familial congénital de Crigler et Najjar l.m.
Crigler Najjar’s congenital jaundice
Ictère familial non hémolytique à transmission récessive autosomique par défaut enzymatique en glycuronyl-transférase.
Il apparaît précocement et entraîne rapidement la mort par ictère nucléaire.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère congénital non hémolytique avec ictère nucléaire, maladie de Crigler et Najjar
ictère du nouveau-né l.m.
neonatal jaundice
Ictère se développant dans les heures qui suivent la naissance.
Pendant les premiers jours de la vie, le foie du nouveau-né, surtout du prématuré, est incapable de faire une glycuroconjuguaison de
la bilirubine : toute exagération d'un processus hémolytique accroît la concentration en bilirubine non conjuguée dans le plasma. Elle peut alors se fixer sur les noyaux gris centraux et créer des lésions cérébrales irréversibles (ictère nucléaire).
L'apparition d'un ictère dans les heures qui suivent la naissance impose la recherche d'une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou d'une infection. Après la 24èmeheure, il faut aussi rechercher un hématome ou un déficit en enzymes érythrocytaires.
En cas d'incompatibilité fœtomaternelle le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion avec du sang frais non
susceptible d'être détruit par les anticorps immuns résiduels.
Il suffit en général dans les autres cas de faire des perfusions répétées d'albumine pour «chélater» la bilirubine libre et faire une photothérapie (exposition prolongée de l'enfant dénudé sous une lumière bleue).
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ exsanguinotransfusion, ictère nucléaire, Crigler et Najjar (maladie de, ictère familial congénital de), ictère grave familial du nouveau-né
ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
ictère physiologique du nouveau-né l.m.
icterus neonatorum
Ictère fréquent atteignant 30 % des nouveau-nés environ, dû à l’immaturité hépatique par déficit transitoire en glycuronyl-transférase.
Il apparaît vers le troisième jour de la vie et disparaît vers le quinzième jour. Il se présente comme un ictère cutanéo-muqueux isolé. Ictère bénin, son évolution peut être prolongée.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère simple du nouveau-né
ictère simple du nouveau-né l.m.
jaundice of the newborn, physiologic jaundice
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ ictère physiologique du nouveau-né
asthme aigu grave l.m.
acute severe asthma
Crise gravissime d'asthme, pouvant être mortelle, provoquée par une large obstruction bronchique (bouchons muqueux, spasme et épaississement des parois bronchiques), pouvant survenir à tout âge, mais surtout entre 30 et 50 ans.
Chez tout asthmatique, la chute du débit expiratoire de pointe au-dessous de 25 % de sa valeur théorique est un signe critique qui commande la pulvérisation de bêta2-mimétiques et le traitement d'urgence sous surveillance médicale. Pendant la crise dyspnéique on note : tachypnée, contracture inspiratoire des sterno-cléido-mastoïdiens, orthopnée, difficulté à parler et à tousser, agitation, sueurs, cyanose, tachycardie. Des troubles de conscience, un pouls paradoxal, des pauses respiratoires sont de mauvais pronostic immédiat. Le transport médicalisé en soins intensifs est impératif.
Le traitement de première intention est fait de bêta2 -mimétiques en pulvérisation, O2 à fort débit, perfusion avec des corticoïdes + KCl + MgCl2, antibiotiques à large spectre. Si l'hypoxie persiste, l'arrêt cardiaque est menaçant : injecter 0,1 mg d'adrénaline i.v. lente et intuber. Pour éviter les barotraumatismes, la ventilation mécanique doit se faire en hypercapnie contrôlée (fréquence lente, rapport I/E = 1/3, FIO2 entre 0,4 et 0,6) injections répétées de benzodiazépines et de morphiniques, si besoin. La prévention des crises passe par l'éducation des malades et l'automédication. Malgré les progrès thérapeutiques, la mortalité est encore de l'ordre de 15 %.
Étym. gr. asthma : respiration pénible, asthme
→ amine sympathomimétique, rapport I/E
évènement ou effet indésirable grave l.m.
heavy adverse event or effect
Tout événement ou effet indésirable qui entraîne la mort, met en danger la vie de la personne qui se prête à la recherche, nécessite une hospitalisation ou la prolongation de l’hospitalisation, provoque une incapacité ou un handicap importants et durables, ou bien se traduit par une anomalie ou une malformation congénitale et, s’agissant d’un médicament, quelle que soit la dose administrée.
→ effet indésirable d'un dispositif médical, effet indésirable inattendu, effet indésirable d'une recherche, effet indésirable d'un médicament, effet indésirable inattendu
[E1,E3]
Édit. 2018
hypoglycémie grave l.f.
severe hypoglycemia
Glycémie inférieure ou égale à 3,6 mmol /L = 650 mg/L.
L'hypoglycémie grave est la cause de troubles neuropsychiques graves aboutissant au coma. On distingue cliniquement les crises convulsives avec état de mal, les manifestations neuropsychiques aigües (agitation confusion), les formes dites «pseudo-ictus» (avec hémiplégie réversible sous apport glucosé) et les comas avec agitation, hypertonie et signe de Babinski bilatéral, accompagné de signes cardiovasculaires et généraux (sudations, troubles vasomoteurs, tachycardie, hypertension, signes électrocardio
Chez les diabétiques, l'hypoglycémie grave relève d'une mauvaise mise en œuvre du traitement. En dehors du diabète de tels signes peuvent survenir à la suite de causes nutritionnelles (jeûne), métaboliques (fructosémie), fonctionnelles (nerveuses vagales), tumorales (pancréatiques surtout), hépatiques, toxiques, médicamenteuses, endocrines, etc.
Devant de tels symptômes l'injection d'une solution glucosée hypertonique assure le traitement d'urgence et, s'il est immédiatement efficace, confirme le diagnostic d'hypoglycémie.
myasthénie grave familiale infantile l.f.
familial infantile myasthenia gravis
Myasthénie avec difficultés respiratoires à la naissance, ophtalmoplégie sévère et déficit moteur du membre supérieur.
A l’examen oculaire on trouve le ptosis de Cogan et une diplopie pour les formes tardives infantiles. Le test aux inhibiteurs de la cholinestérase (tensilon ou prostigmine) est positif. L’affection est sporadique ou autosomique récessive (MIM 254210). De rares cas récessifs ont été notés lorsque la mère n'est pas elle-même atteinte de myasthénie et qu'elle transfère à l'enfant ses anticorps antiAChR (anti-protéine du récepteur de l’acétylcholine).
F. Walsh et W. Hoyt, neuro-ophtalmologistes américains (1959)
Étym. gr. mus : souris, muscle ; astheneia : manque de vigueur ( a- privatif ; sthenos : force)
Syn. myasthénie congénitale
paludisme grave l.m.
severe malaria
Paludisme dont la gravité est définie par l'OMS à partir de dix critères : coma, anémie profonde (hémo
Les critères les plus importants sont, par ordre de fréquence et de valeur pronostique, le coma, l'état de choc, l'acidose, l'œdème pulmonaire ; au contraire le taux de parasitémie (>5%), pris isolément, n'est pas un facteur de gravité.
Les complications gravissimes du paludisme viscéral évolutif sont généralement dues au Plasmodium falciparum, dont les souches sont de plus en plus chimiorésistantes. Ces complications peuvent survenir à tout moment de l'évolution de la maladie, même lors d'une primo-invasion, en particulier dans les 50 jours suivant le retour d'un voyageur non immunisé, ayant négligé la chimioprophylaxie. On peut évoquer l'accès pernicieux dès qu'existent des signes d'encéphalopathie (céphalées intenses rétro-orbitaires ou frontales, obnubilation, désorientation avec sensations ébrieuses), avec une hyperthermie à 40-41°C.
Ce syndrome est dû à la séquestration d'hématies parasitées dans les veinules postcapillaires ce qui entraine des hémorragies dans les anneaux périvasculaires de la substance blanche du cerveau. Il peut exister une hypertension intracrânienne et un œdème cérébral (en particulier chez l'enfant). Les hypothèses physiopathologiques envisagent une cytoadhérence accrue sur l'endothélium des hématies parasitées et des trophozoïtes.
Cette urgence doit être rapidement traitée par quinine ou artémisinine (quinghaosu) intravei
Étym. lat. palus : marais ; paludisme : fièvre des marais
Syn. accès pernicieux palustre (le terme de paludisme cérébral est impropre)
pemphigus aigu fébrile grave de Nodet l.m. (obsolète)
Dénomination obsolète donnée à une dermatose bulleuse décrite chez les bouchers qui correspond vraisemblablement à une épidermolyse staphylococcique aigüe.
C. H. Nodet, dermatologue français (1880)
sepsis grave l.m.
serious sepsis
État septicémique associé à la dysfonction grave d’au moins un organe, telle que hypotension artérielle, oligurie, encéphalopathie aigüe, acidose lactique, etc.
Étym. gr. sêpsis : putréfaction, pourriture ; sêpein : corrompre
→ sepsis
ictère n.m.
Coloration jaune plus ou moins intense de la peau, des muqueuses et des conjonctives due à leur imprégnation par les pigments biliaires
Cette imprégnation se produit en cas d’augmentation de la bilirubinémie dont le taux normal est inférieur à 17 µmol/L soit 10 mg/L. Une augmentation modérée (bilirubinémie entre 17 et 30µmol/L) n’entraîne pas d’ictère visible ; une augmentation plus marquée (entre 30 et 60 µmol/L) entraîne une coloration des conjonctives sans coloration cutanée (subictère) et une augmentation encore plus marquée (supérieure à 60 µmol/L) un ictère franc.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère cholostatique l.m.
cholestatic icterus
Ictère dû à un obstacle sur l'écoulement normal de la bile dans le duodénum.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère chronique idiopathique l.m.
chronic idiopathic jaundice
ictère du prématuré l.m.
jaundice of the premature newborn
Ictère du nouveau-né dû à une immaturité hépatique, survenant en dehors de toute incompatibilité sanguine fœtomaternelle.
Il débute le deuxième ou le troisième jour de la vie et dure une dizaine de jours. Il peut être plus ou moins intense. Il est traité par photothérapie à la lumière ultraviolette.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère gravidique l.m.
cholestasis of pregnancy
Ictère déclenché par la grossesse s’accompagnant d’une choléstase intrahépatique, incluant la cholestase gravidique récidivante et l’hépatostéatose aigüe gravidique.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hépatostéatose aigüe gravidique, cholestase gravidique récidivante, ictère grave de la grossesse
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique congénital l.m.
congenital haemolytic jaundice
Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie
[F1]
Édit. 2015
ictère néonatal l.m.
icterus neonatorum, neonatal jaundice
Ictère survenant chez le nouveau-né, physiologique ou secondaire à une pathologie congénitale ou acquise.
I. M. Arias, médecin interniste américain (1962)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ Arias (maladie d'), bile épaisse (syndrome de la), ictère physiologique du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère nucléaire l.m.
kernicterus, nuclear icterus, Schmorl’s jaundice, nuclear jaundice, bilirubin encephalopathy
Complication grave et souvent mortelle de la maladie hémolytique du nouveau-né s’observant en cas d’hyperbilirubinémie sévère, caractérisée anatomiquement par une atteinte des noyaux gris centraux et d’autres structures du système nerveux central (cervelet, tronc cérébral, substance grise du cerveau) relevant de la toxicité de la bilirubine pour ces structures.
Il associe à une hypertonie musculaire permanente, un rejet de la tête en arrière ou opisthotonos, des mouvements d’enroulement des membres supérieurs, une fixité du regard, un nystagmus et un cri aigu. Son évolution se fait parfois vers la mort ou plus souvent vers l’apparition de séquelles sévères à type d’encéphalopathie, infirmité motrice cérébrale, surdité. Le traitement par transfusion in utero des fœtus soumis aux complications de l’iso-immunisation rhésus l’ont pratiquement fait disparaître.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. encéphalopathie hyperbilirubinémique, ictère nucléaire du nouveau-né de Schmorl, encéphalopathie hyperbilirubinémique de Crigler et Najjar, syndrome de Crigler et Najjar
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar, ictère du nouveau-né
ictère récidivant de la grossesse l.m.
cholestasis of pregnancy
Ictère avec prurit et cholestase intrahépatique, parfois une cytolyse hépatique, survenant à chaque grossesse, dans le troisième trimestre le plus souvent, de cause inconnue.
Il peut entraîner la mort fœtale in utero.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. choléstase gravidique récidivante