ictère cholostatique l.m.
cholestatic icterus
Ictère dû à un obstacle sur l'écoulement normal de la bile dans le duodénum.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
hépatite cholestatique n.f.
cholestatic hepatitis
L’hépatite cholestatique s’oppose à l’hépatite cytolytique : dans l’hépatite cytolytique, l’élévation des transaminases ALAT (Alanine-Amino-Transférase) est prédominante alors que dans l’hépatite cholestatique ce sont les phosphatases alcalines (PA) de la gamma-glutamyl-transpeptidase qui sont élevées.
Le rapport ALAT / PA en nombre de fois la limite supérieure de la normale permet de distinguer l’hépatite cytolytique lorsque R est > 5, l’hépatite cholestatique lorsque R < 2 ; entre 2 et 5, l’hépatite est dite mixte. Cette standardisation permettant de classer en fonction des anomalies biologiques une hépatite de type cytolytique ou de type cholestatique a été proposée par le drug induced liver injury network pour classer les hépatites médicamenteuses.
La cholestase peut être de nature obstructive, due à un obstacle au niveau des voies biliaires ou non obstructive en rapport avec une atteinte cellulaire touchant les cellules épithéliales des voies biliaires ou le pôle biliaire des hépatocytes.
Syn. hépatite cholostatique
prurit cholestatique l.m.
cholestatic pruritus
Prurit diffus secondaire à une cholestase intra- ou extrahépatique, probablement par le biais de dépôts intra-cutanés de sels biliaires.
Il n'existe pas de parallélisme entre l'intensité des signes biologiques de cholestase ou l'ictère et l'intensité des démangeaisons. Les principales étiologies comprennent les cancers de la tête du pancréas, la cirrhose biliaire primitive et la cholestase gravidique, qui sont trois affections volontiers révélées par un prurit diffus "sine materia". Lorsqu'aucun traitement étiologique n'est possible, l'intensité et la chronicité du prurit peuvent être à l'origine d'un inconfort majeur. Des chélateurs des sels biliaires, et, dans certains cas, une photothérapie, peuvent améliorer les symptômes.
Syn. prurit par rétention biliaire
Crigler et Najjar (ictère familial congénital de) l.m.
Crigler and Najjar's familial jaundice
J. F. Crigler, pédiatre et V. A. Najjar, microbiologiste américains (1952)
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar
[Q2]
Édit. 2015
ictère n.m.
Coloration jaune plus ou moins intense de la peau, des muqueuses et des conjonctives due à leur imprégnation par les pigments biliaires
Cette imprégnation se produit en cas d’augmentation de la bilirubinémie dont le taux normal est inférieur à 17 µmol/L soit 10 mg/L. Une augmentation modérée (bilirubinémie entre 17 et 30µmol/L) n’entraîne pas d’ictère visible ; une augmentation plus marquée (entre 30 et 60 µmol/L) entraîne une coloration des conjonctives sans coloration cutanée (subictère) et une augmentation encore plus marquée (supérieure à 60 µmol/L) un ictère franc.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère chronique idiopathique l.m.
chronic idiopathic jaundice
ictère du nouveau-né l.m.
neonatal jaundice
Ictère se développant dans les heures qui suivent la naissance.
Pendant les premiers jours de la vie, le foie du nouveau-né, surtout du prématuré, est incapable de faire une glycuroconjuguaison de
la bilirubine : toute exagération d'un processus hémolytique accroît la concentration en bilirubine non conjuguée dans le plasma. Elle peut alors se fixer sur les noyaux gris centraux et créer des lésions cérébrales irréversibles (ictère nucléaire).
L'apparition d'un ictère dans les heures qui suivent la naissance impose la recherche d'une hémolyse par incompatibilité fœtomaternelle ou d'une infection. Après la 24èmeheure, il faut aussi rechercher un hématome ou un déficit en enzymes érythrocytaires.
En cas d'incompatibilité fœtomaternelle le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion avec du sang frais non
susceptible d'être détruit par les anticorps immuns résiduels.
Il suffit en général dans les autres cas de faire des perfusions répétées d'albumine pour «chélater» la bilirubine libre et faire une photothérapie (exposition prolongée de l'enfant dénudé sous une lumière bleue).
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ exsanguinotransfusion, ictère nucléaire, Crigler et Najjar (maladie de, ictère familial congénital de), ictère grave familial du nouveau-né
ictère du prématuré l.m.
jaundice of the premature newborn
Ictère du nouveau-né dû à une immaturité hépatique, survenant en dehors de toute incompatibilité sanguine fœtomaternelle.
Il débute le deuxième ou le troisième jour de la vie et dure une dizaine de jours. Il peut être plus ou moins intense. Il est traité par photothérapie à la lumière ultraviolette.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
ictère familial congénital de Crigler et Najjar l.m.
Crigler Najjar’s congenital jaundice
Ictère familial non hémolytique à transmission récessive autosomique par défaut enzymatique en glycuronyl-transférase.
Il apparaît précocement et entraîne rapidement la mort par ictère nucléaire.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère congénital non hémolytique avec ictère nucléaire, maladie de Crigler et Najjar
ictère grave de la grossesse l.m.
acute fatty liver of pregnancy
Stéatose aigüe hépatique survenant au cours de la grossesse.
Elle se traduit par un ictère grave, une hypertension artérielle avec protéinurie dans la moitié des cas, des signes biologiques de cytolyse hépatique et des troubles de l’hémostase traduisant une insuffisance hépatique aigüe. L’échographie du foie montre un aspect hétérogène et la biopsie hépatique transjugulaire une dégénérescence graisseuse du foie. L’arrêt de la grossesse est
impératif, quel que soit le terme, pour obtenir la guérison.
H. L. Sheehan, pathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1937)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. stéatose aigüe gravidique, Sheehan (maladie de)
ictère grave familial du nouveau-né l.m.
familial icterus gravis neonatorum
Forme clinique grave de la maladie hémolytique du nouveau-né par incompatibilité rhésus.
H. J. Pfannenstiel, gynécologue allemand (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. maladie de Pfannenstiel
→ érythroblastose du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère gravidique l.m.
cholestasis of pregnancy
Ictère déclenché par la grossesse s’accompagnant d’une choléstase intrahépatique, incluant la cholestase gravidique récidivante et l’hépatostéatose aigüe gravidique.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hépatostéatose aigüe gravidique, cholestase gravidique récidivante, ictère grave de la grossesse
ictère hémolytique l.m.
haemolytic jaundice
Ictère secondaire à une hémolyse massive.
Il s’associe à une splénomégalie et à uneanémie, sans sels biliaire dans les urines.
Il peut être dû à une fragilité constitutionnelle des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), à la présence dans le plasma d’une hémolysine apportée par une bactérie, un parasite ou un toxique ou constituée à l’issue d’une réaction immunologique.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), hémolysine, ictère hémolytique du nouveau-né
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique congénital l.m.
congenital haemolytic jaundice
Ictère hémolytique secondaire soit à une anomalie des protéines de la membrane des hématies (maladie de Minkowski-Chauffard), soit à une anomalie métabolique des hématies (maladie de Thompson), soit encore à une hémoglobinopathie.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; M. A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1907)
→ Minkowski-Chauffard (maladie de), Thompson (maladie de), hémoglobinopathie
[F1]
Édit. 2015
ictère hémolytique du nouveau-né l.m.
haemolytic jaundice of the newborn
Ictère congénital ou acquis succédant à une hémolyse dont la cause la plus fréquente est l’incompatibilité sanguine fœtomaternelle, plus rarement une maladie de Minkowski-Chauffard, une hémoglobinopathie, une infection périnatale à colibacille ou streptocoque ou une cause iatrogène.
O. Minkowski, médecin interniste allemand (1900) ; A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1908)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ hémolyse, ictère du nouveau-né, incompatibilité sanguine fœtomaternelle, Minkowski-Chauffard (maladie de)
ictère néonatal l.m.
icterus neonatorum, neonatal jaundice
Ictère survenant chez le nouveau-né, physiologique ou secondaire à une pathologie congénitale ou acquise.
I. M. Arias, médecin interniste américain (1962)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ Arias (maladie d'), bile épaisse (syndrome de la), ictère physiologique du nouveau-né, ictère du nouveau-né, ictère hémolytique du nouveau-né
ictère nucléaire l.m.
kernicterus, nuclear icterus, Schmorl’s jaundice, nuclear jaundice, bilirubin encephalopathy
Complication grave et souvent mortelle de la maladie hémolytique du nouveau-né s’observant en cas d’hyperbilirubinémie sévère, caractérisée anatomiquement par une atteinte des noyaux gris centraux et d’autres structures du système nerveux central (cervelet, tronc cérébral, substance grise du cerveau) relevant de la toxicité de la bilirubine pour ces structures.
Il associe à une hypertonie musculaire permanente, un rejet de la tête en arrière ou opisthotonos, des mouvements d’enroulement des membres supérieurs, une fixité du regard, un nystagmus et un cri aigu. Son évolution se fait parfois vers la mort ou plus souvent vers l’apparition de séquelles sévères à type d’encéphalopathie, infirmité motrice cérébrale, surdité. Le traitement par transfusion in utero des fœtus soumis aux complications de l’iso-immunisation rhésus l’ont pratiquement fait disparaître.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. encéphalopathie hyperbilirubinémique, ictère nucléaire du nouveau-né de Schmorl, encéphalopathie hyperbilirubinémique de Crigler et Najjar, syndrome de Crigler et Najjar
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar, ictère du nouveau-né
ictère physiologique du nouveau-né l.m.
icterus neonatorum
Ictère fréquent atteignant 30 % des nouveau-nés environ, dû à l’immaturité hépatique par déficit transitoire en glycuronyl-transférase.
Il apparaît vers le troisième jour de la vie et disparaît vers le quinzième jour. Il se présente comme un ictère cutanéo-muqueux isolé. Ictère bénin, son évolution peut être prolongée.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. ictère simple du nouveau-né
ictère récidivant de la grossesse l.m.
cholestasis of pregnancy
Ictère avec prurit et cholestase intrahépatique, parfois une cytolyse hépatique, survenant à chaque grossesse, dans le troisième trimestre le plus souvent, de cause inconnue.
Il peut entraîner la mort fœtale in utero.
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. choléstase gravidique récidivante
ictère simple du nouveau-né l.m.
jaundice of the newborn, physiologic jaundice
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
→ ictère physiologique du nouveau-né
hépatite n.f.
hepatitis
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique dont il existe de nombreuses variétés selon la cause, l’évolution et le pronostic.
[L1]
hépatite A l.f.
hepatitis A
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l'infection par le virus de l'hépatite A (VHA) qui est à l'origine d'hépatites aigües ou plus rarement, prolongées.
Le virus est transmis par voie féco-orale (aliments et boissons souillés). Elle sévit dans le monde selon un gradient nord sud, les pays du nord étant plus épargnés que ceux du sud.. La période d’incubation est de 14 à 28 jours. A la phase symptomatique, elle se manifeste par une perte d’appétit, une diarrhée, souvent un ictère. Les manifestations cliniques sont plus marquées lorsque la maladie atteint l’adulte où elle peut revêtir une forme fulminante. Chez l’enfant de moins de 6 ans elle est souvent asymptomatique. Elle guérit habituellement au bout de 4 à 6 semaines, généralement suivie d'une immunité durable.
Les formes prolongées (15 %) des cas sont marquées par des rechutes. Le risque d’hépatite fulminante est de l’ordre de 1 % des cas, touchant le plus souvent les sujets de plus de 50 ans. Elle n’évolue jamais vers la chronicité. Le diagnostic est posé sur la présence des anticorps anti-VHA de type IgM. La positivité des anticorps anti VHA de type IgG témoigne d’un contact ancien avec le virus A et d’une immunité ou d’une vaccination. La prévention est possible par la vaccination.
→ virus des hépatites, vaccination contre l'hépatite A, hépatite fulminante
[L1,D3]
hépatite aigüe l.f.
acute hepatitis
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique entraînant la destruction des hépatocytes, avec ou sans infiltration inflammatoire et qui peut quand elle limitée, ne se traduire par aucun symptôme ou quand elle est étendue, provoquer une insuffisance hépatocellulaire plus ou moins sévère.
Elle peut être dues à une infection virale (virus hépatotropes ou virus du groupe herpès), à des médicaments, ou à des toxiques (en particulier l’Amanite phalloïde).
→ hépatite fulminante, virus des hépatites
[L1,D3]
hépatite alcoolique l.f.
alcoholic hepatitis
Atteinte aigüe du parenchyme hépatique, avec ou sans infiltration inflammatoire qui n'entraîne aucun symptôme quand elle est limitée, mais qui peut déterminer une insuffisance hépato-cellulaire plus ou moins sévère quand elle est étendue.
On en décrit plusieurs variétés cliniques : hépatites alcooliques aigüe et chronique ainsi que la forme aigüe sur cirrhose.
→ alcool, alccolisme
[L1]
hépatite allo-immune congénitale l.f.
congenital alloimmune hépatitis
Hépatite néonatale sévère déclenchée par un processus immunitaire de la mère contre le foie fœtal.
Le phénotype clinique rassemble une hypotrophie et une prématurité fréquentes, un ictère cholestatique avec coagulopathie, une absence d’intervalle libre/naissance, un foie de volume normal ferme hétérogène à l’échographie, de l’ascite fréquente, une élévation modérée des transaminases, une hypoalbuminémie, une élévation de la ferritine. Le pronostic de l’affection est très réservé.
Au début de la vie fœtale, des IgG maternelles se lient à la membrane cellulaire du foie fœtal ; ce complexe active la voie classique du complément et déclenche le complexe d’attaque membranaire responsable de l’atteinte de l’ hépatocyte. Cette nécrose hépatique massive est à l’origine d’une insuffisance hépatique fœtale avec mort in utero ou prématurité. La confirmation d’une allo-immunisation conduit à un traitement
de la mère pour prévenir les récidives.
[L1,Q2,F3,O6]
Édit. 2015