hydrocéphalie à pression normale l.f.
normal pressure hydrocephalus
Principale cause, avec les tumeurs intracrâniennes et l'hématome sous-dural chronique, de démence neurochirurgicale , caractérisée cliniquement par la triade : altérations cognitives , urination liées à un syndrome frontal, troubles de la marche et de l'équilibre.
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dû à un obstacle à son écoulement, au niveau de la convexité du cerveau, vers les zones de résorption.
Sur le plan physiopathologique, elle correspond à une hydrocéphalie communicante obstructive par défaut de résorption du LCS. L'absence de gradient de pression entre les sites de sécrétion et de résorption se manifeste par une dilatation homogène, progressive, des quatre ventricules cérébraux, sans atrophie corticale, sans véritable hypertension intracrânienne et une résorption transépendymaire du LCS vers la substance blanche périventriculaire.
Sécrété principalement par les plexus choroïdes du système ventriculaire, le LCS s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka dans les citernes de la convexité. L'absence de gradient de pression, entre les sites de sécrétion et de résorption, entraîne une dilatation quadriventriculaire, sans véritable hypertension intracrânienne.
Dans la moitié des cas environ, la cause est reconnue : antécédents d'hémorragie méningée ou de méningite, intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, l'amélioration clinique peut être obtenue par une ponction lombaire évacuatrice unique ou par des ponctions itératives. Une dérivation neurochirurgicale du LCS (notamment ventriculopéritonéale, parfois ventriculo-atriale, ou lombopéritonéale) s'avère habituellement efficace.
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. syndrome d'Adams et Hakim, hydrocéphalie communicante (discutable)
[H2]
Édit. 2015
glaucome à pression normale l.m.
normal pressure glaucoma
Glaucome défini par la progression d'une excavation papillaire glaucomateuse et par la présence d'altérations typiques du champ visuel, alors que la pression se maintient au-dessous de 21 mm Hg durant le nycthémère.
A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1828-1890)
Syn. maladie de von Graefe
correspondance rétinienne normale l.f.
normal retinal correspondence
Relation fonctionnelle entre chacune des unités réceptrices rétinocorticales (ou points correspondants) des deux yeux, grâce à laquelle la stimulation simultanée de ces unités induit la perception de deux objets visuels localisés subjectivement dans la même direction de l'espace, avec fusion en une perception unitaire s'ils sont suffisamment semblables.
[P2]
fonction de répartition normale l.f.
Si une variable quantitative répond à une loi normale (Laplace-Gauss), la répartition des valeurs peut être représentée sur un graphique par une courbe avec en abscisse les valeurs de la variable étudiée et en ordonnée leurs fréquences relatives cumulées.
Syn. fréquences relatives cumulées
→ Laplace-Gauβ (loi de), loi normale de distribution,
[E1]
Édit. 2020
logarithmico-normale (distribution) l.f.
MacAlyster's distribution, logarithmico-normal distribution
Distribution statistique normale du logarithme des grandeurs mesurées (au lieu de la valeur arithmétique).
La distribution statistique normale ou de Laplace-Gauss sert de référence aux distribution statistiques, (fréquence en fonction de la grandeur mesurée), mais cette loi est symétrique, ce qui est exceptionnellement réalisé en pratique, et qui suppose que la grandeur mesurée soit algébrique (variant entre -∞ et +∞), mais les grandeurs mesurées sont généralement arithmétiques (variant entre 0 et + ∞). Une solution simple pour résoudre la difficulté est de prendre le logarithme de la grandeur mesurée, ce qui, en général, rend à peu près symétriques les courbes expérimentales, surtout lorsqu'elles sont très asymétriques. Cette transformation correspond à la loi de Weber-Fechner qui lie les effets biologiques observés au logarithme de la variable.
Comme pour la loi normale de Laplace-Gauβ, cette distribution peut être étudiée en fréquences élémentaires ou en fréquences cumulées (MacAlyster-Galton). Comme pour la distribution gaussienne dont on rectifie la courbe par l'anamorphose de Henry, la distribution de MacAlyster-Galton se rectifie par l'anamorphosey logprobit.
D. MacAlister, Sir, mathématicien et médecin britannique (1879)
→ logarithmique (échelle), Henry (anamorphose de), normale (distribution)
loi normale de distribution l.f.
Loi de distribution de variables quantitatives continues définie par la moyenne et la variance
En biologie, la plupart des variables continues comme la pression artérielle, les valeurs de l’acide urique sérique, etc. sont distribuées selon des lois proches de la loi normale.
normale (loi) l.f.
Gaussian distribution
syndrome de microcéphalie-anomalies digitales-intelligence normale
[A4,O6,Q2]
loi normale l.f.
Gaussian distribution
Loi de distribution, de variables quantitatives continues, définie par la moyenne et la variance.
Syn. loi de Gauss
[E1]
Édit. 2020
articulation costovertébrale proprement dite l.f.
→ articulation de la tête costale
ataxie dite de Friedreich avec surdité neurosensorielle et atrophie optique l.f.
Friedreich’s ataxia, so-called, with optic atrophy and sensorineural deafness
calcification dite métastatique l.f.
metastatic calcification
Formation de dépôts calcaires parfois volumineux au niveau de certains tissus et de certains organes, notamment les vaisseaux sanguins, le tissu alvéolaire pulmonaire et le parenchyme rénal, dans les cas d’hypercalcémie.
→ calcification, calcifications cardiovasculaires
[F2]
cavité buccale proprement dite l.f.
[A1,P3]
Édit. 2015
maladie dite cytochromique du muscle et du système nerveux l.f.
cytochrome-related disease of muscle and nervous system
Mitochondriopathie avec ataxie progressive, fatigue, aréflexie, myopathie oculaire et démence.
L’affection est autosomique dominante (MIM 124000).
A. J. Spiro, neurologue américain (1970)
Étym. gr. cutos : cellule ; chrôma : couleur
Syn. déficit du complexe III de la chaîne respiratoire mitochondriale
maxillaire défilé (incidence dite du) l.f.
lateral oblique projection of the mandibule, "hanging mandibule"
Incidence destinée à radiographier le corps et l'angle de la mandibule d'un côté en évitant la superposition du côté opposé.
Cette incidence n'est plus guère utilisée aujourd'hui, la mandibule s'examinant surtout en scanographie.
période embryonnaire proprement dite l.f.
[A4,O6]
portugaise (neuropathie dite) l.f.
portuguese type neuropathy
→ amyloïdes (neuropathies, Andrade (maladie de Corino de)
rétine proprement dite l.f.
schizophrénie (symptomatologie dite négative de la) l.f.
schizophrenia (so-called negative symptomatology)
Ensemble symptomatique dit aussi déficitaire, dans lequel sont décrits surtout l'émoussement affectif apparent, la pauvreté du discours, l'alogie, l' «avolition » et l'apathie, l'anhédonie et le retrait social, le manque d'attention, l'apragmatisme et la perte de l'élan vital.
Il s'oppose aux symptômes positifs, dits aussi productifs, que sont les éléments de type paranoïde, en particulier hallucinatoires et, selon certains, les troubles du cours de la pensée.
Connue depuis longtemps comme d'évolution chronique, voire détériorative, et répondant mal aux neuroleptiques (sauf à retenir l'action désinhibitrice et antidéficitaire de certains d'entre eux à faibles doses), cette dimension négative reste discutée pour ce qui concerne ses corrélats biologiques (p. ex., les notions de transmission hypodopaminergique, d'hypofrontalité, de modifications structurales avec atrophie cérébrale), la spécificité et la stabilité de ses composants.
Outre ces deux groupes symptomatiques, d'autres auteurs dégagent une troisième dimension de "désorganisation" conceptuelle intense, incluant les troubles de la pensée et l'autisme. Un modèle pyramidal est même proposé, comprenant, pour tout patient schizophrène quatre dimensions : positive, négative, dépressive et agitée.
thrombopénie induite par l'héparine dite spontanée (TIH spontanée) l.f. spontaneous heparin-induced thrombocytopenia syndrome
Présence d’une thrombopénie, inexpliquée par ailleurs, associée à des manifestations thrombotiques, sans exposition préalable à l’héparine.
Ce syndrome est biologiquement caractérisé par la présence d’auto-anticorps anti-PF4/héparine de type IgG capables d’entraîner une activation plaquettaire démontrée par la forte positivité du test de release plaquettaire de sérotonine et ce en absence d’adjonction d’héparine. Une des hypothèses sur le mécanisme de survenue de ces TIH dites spontanées fait intervenir le développement d’anticorps présentant une réaction croisée avec le complexe PF4/héparine comme cela peut être envisagé après chirurgie orthopédique où il peut y avoir exposition de glycosaminoglycans endogènes lors de l’acte chirurgical ou comme cela a été décrit après infections bactériennes ; certaines bactéries présentant sur leur membrane des motifs antigéniques rappelant ceux du PF4. Le diagnostic formel est étayé par la présence d’auto-anticorps, de type IgG, dirigés contre le complexe PF4-héparine et par le test d’activation plaquettaire du release de sérotonine.
T.E. Warkentin, biologiste canadien (2008 et 2014)
→ thrombopénie induite par l'héparine
veine linguale proprement dite l.f.
[A1, K4, P3]
Édit. 2020
veine sus-hépatique droite proprement dite l.f.
[A1, K4, L1]
Édit. 2020
veine sus-hépatique gauche proprement dite l.f.
[A1, K4, L1]
Édit. 2020
veine sus-hépatique moyenne proprement dite l.f.
→ veine hépatique intermédiaire
[A1, K4, L1]
Édit. 2020
Axenfeld-Rieger avec absence partielle de muscles oculaires, hydrocéphalie et anomalies squelettiques et faciales (syndrome d') l.m.
Axenfeld-Rieger’s anomaly with partially absent eye muscles, distinctive face, hydrocephaly et skeletal abnormalities
Association d'un syndrome d'Axenfeld-Rieger avec l'absence de plusieurs muscles oculaires, une exophtalmie, un hypertélorisme, un dysmorphisme facial et des anomalies osseuses.
On trouve également une hydrocéphalie, un front proéminent, un étage moyen de la face aplati et l'épiphyse fémorale aplatie. Dans une autre famille la dilatation des ventricules, l’hypertélorisme et le Syndrome de Rieger étaient accompagnés d'un retard psychomoteur, et d'une légère surdité sensorielle. L’affection est autosomique dominante (MIM 109120).
R. C. De Hauwere pédiatre et généticien belge (1973)