hernie diaphragmatique du nouveau-né l.f.
neonatal diaphragmatic hernia
Malformation fœtale comportant un défaut de développement plus ou moins important du diaphragme.
La forme la plus fréquente est la hernie diaphragmatique gauche ou de Bochdalek. L’aplasie diaphragmatique totale plus grave est rare, ainsi que la hernie droite. Elles sont fréquemment associées dans les formes graves à un défaut de développement pulmonaire, ou à des malformations cardiaques. La mutation du gène ZFPM2 est à l’origine de certains cas de tétralogie de Fallot
Étym. lat. hernia : hernie
→ ZFPM2, hernie postérolatérale de Bochdalek
[O1,K1,Q2]
diaphragmatique (hernie) l.f.
diaphragmatic hernia
Passage des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice anormal, congénital ou traumatique du diaphragme.
Un défaut de continuité du diaphragme permet la migration des organes abdominaux dans le thorax, ce qui entraîne des troubles ventilatoires importants.
Chez le nouveau-né la présence de ces organes abdominaux dans le thorax gène le développement des poumons, surtout du côté de la brèche (80% à gauche). La cyanose est intense, elle est associée à un abdomen plat, un thorax distendu, un silence respiratoire d'un hémithorax (en général le gauche) et des bruits du cœur déplacés vers le côté opposé. Les hernies diaphragmatiques droites se manifestent souvent avec un certain retard et moins bruyamment parce que le foie limite le passage des organes abdominaux dans le thorax.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
hernie diaphragmatique traumatique l.f.
traumatic diaphragmatic hernia
Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L2]
hernie diaphragmatique l.f.
diaphragmatic hernia
Hernie des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique.
Syn. diaphragmatocèle
[K1,L1]
Édit. 2018
hernie ombilicale congénitale du nouveau-né l.f.
neonatal umbilical congenital hernia
[O1,L2,Q2]
éventration diaphragmatique du nouveau-né l.f.
diaphragmatic hernia in newborn
Sortie dans la cavité thoracique des viscères abdominaux hors de la cavité abdominale lorsqu'un hémidiaphragme est membraneux et non musculaire, ce qui entraine une insuffisance ventila
L'absence de développement complet des fibres musculaires du diaphragme de l'une ou des deux coupoles résulte d'une maladie in utero. Lorsque le déficit est partiel, les manifestations sont très réduites et la découverte est purement radiologique.
Les formes graves sont de mauvais pronostic, d'autant que le nouveau-né est souvent porteur d'autres malformations.
→ diaphragmatique (hernie), diaphragmatique (insuffisance ventilatoire), diaphragme (rupture du)
[L1,L2,K1,Q2,O1]
Édit. 2018
Bochdalek (hernie du foramen de) l.f.
Bochdalek’s hernia
Hernie diaphragmatique congénitale avec protrusion d’éléments de l’abdomen dans le thorax s’insinuant par l’hiatus pleuropéritonéal ou foramen de Bochdalek.
V. A. Bochdalek, anatomiste de Prague (1848)
Édit. 2017
hernie n.f.
hernia
1) Saillie anormale de tissus faisant issue à travers des structures sous-jacentes : p. ex. une partie de tissu musculaire faisant saillie à travers une faille aponévrotique.
2) Pour la cavité abdominale, issue d'une structure intrapéritonéale (intestin, épiploon ou autre) à travers un orifice musculoaponévrotique : hernie de la ligne blanche, ischiatique, obturatrice, etc.
Étym. lat. hernia : hernie
[A1,L2]
hernie amniotique l.f.
amniotic hernia
[Q2,O1]
hernie crurale l.f.
crural hernia
Issue de viscères abdominaux à travers la paroi abdominale au niveau de l'anneau crural, au-dessous de l'arcade crurale, en dedans des vaisseaux fémoraux.
Elle apparaît cliniquement à la racine de la cuisse. Plus fréquente chez la femme, sa complication est l'étranglement herniaire.
Étym. lat. hernia : hernie
[L2]
hernie de la ligne blanche l.f.
linea alba hernia
Persistance d'un ou de plusieurs orifices congénitaux à travers la ligne blanche (linea alba) au-dessus de l'ombilic.
Leur petit sac péritonéal peut contenir une frange d'épiploon.
Étym. lat. hernia : hernie
[Q2,O1]
hernie de la vessie l.f.
vesical herniation
Engagement de la vessie dans un trajet herniaire.
Ce trajet peut être celui de toute hernie inguinoscrotale volumineuse, crurale chez la femme, ou plus spécifiquement celui d'une hernie obturatrice.
Étym. lat. hernia : hernie
[M2]
hernie de l'iris l.f.
iris hernia
Issue d'une partie de l'iris en dehors de la chambre antérieure à travers une plaie cornéenne traumatique ou chirurgicale.
Étym. lat. hernia : hernie
[P2]
hernie de Morgagni l.f.
G. B. Morgagni, anatomiste italien (1761)
→ hernie rétrocostoxiphoïdienne
[L2]
hernie de Schmorl l.f.
G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932)
[I1]
hernie des coupoles l.f.
congenital diaphragmatic hernia
Hernie résultant d'un défaut de développement de la coupole diaphragmatique : l'orifice de dimension variable est de siège postérolatéral (orifice de Bochdalek), les cavités pleurale et péritonéale communiquent et il n'y a pas de sac herniaire.
Les viscères abdominaux viennent emplir la cavité pleurale et le poumon reste collabé. Les malformations associées sont fréquentes aggravant le pronostic vital. Selon la date d'arrêt du développement du diaphragme, la taille de l'orifice est plus ou moins grande. Les hernies observées siègent dans 80% des cas à gauche, le foie jouant un rôle de bouchon au moins temporaire à droite.
Le tableau clinique est souvent celui d'une mort à la naissance ; sinon, c'est un tableau de détresse respiratoire associant dyspnée, cyanose, ventre creux, poitrine bombante et déviation des bruits du cœur.
Le traitement repose sur la réanimation. La survie s'observe dans près de 50% des cas. L'état pulmonaire commande le pronostic de l'affection à la naissance, poumon rétracté, atélectasique, hypoplasique.
Il est des hernies congénitales postérolatérales qui parfois se révèlent chez l'enfant, voire chez l'adulte.
V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie, Bochdalek (hernie du foramen de),atélectasie
[ K1, O1, Q2]
Édit. 2018
hernie discale l.f.
discal herniation, intervertebral disk heernia
Saillie du nucleus pulposus du disque intervertébral dans le canal rachidien.
A la suite d’un traumatisme pouvant être minime, souvent le soulèvement d’une charge en position penchée en avant, se produit une expulsion en arrière du nucleus pulposus. Sont surtout concernés les disques intervertébraux L4-L5 et L5-S1, bien plus rarement les disques cervicaux ou dorsaux. Elle peut être favorisée par une discopathie dégénérative. La hernie peut être asymptomatique ou comprimer une racine nerveuse entraînant alors, selon le siège, une névralgie cervicobrachiale, une cruralgie ou une lombosciatique et, en cas de volumineuse hernie, une compression médullaire ou de plusieurs racines de la queue de cheval.
Selon le degré de migration de la hernie, on distingue : la hernie discale simple dont la saillie reste limitée à l’étage discal, la hernie discale migrée dont la saillie s’étend au dessous ou au dessus de l’espace discal d’origine et la hernie discale exclue dont le fragment nucléaire a perdu tout contact avec le disque.
Dans le plan transversal on distingue : la hernie intrarachidienne, le plus souvent paramédiane, la hernie foraminale où la substance discale herniée est dans le canal de conjugaison et la hernie extraforaminale en dehors et en avant du canal de conjugaison
Le déplacement peut s’accompagner de productions ostéophytiques.
La protrusion discale, saillie du disque intervertébral dans le canal rachidien peut être une hernie discale incomplète par rupture de la partie profonde de l’anulus fibrosus dont les fibres superficielles restent en continuité sans expulsion du nucleus pulposus.
Le traitement repose sur les anti-inflammatoires ( mais aussi sur les antalgiques puissants y compris les opioïdes voire les infiltrations épidurales et sous certaines conditions les tractions sur table) et, s’il n’y a pas d’amélioration, une ablation chirurgicale du nucléus peut s’imposer en particulier quand il existe un déficit moteur. On pourra également discuter les indications d’une nucléolyse.
Étym. lat. hernia : hernie
Syn. hernie nucléaire
→ discopathie dégénérative, protrusion discale
[I1]
hernie du vitré l.f.
vitreous loss
Issue d'une partie du vitré en dehors de la chambre postérieure.
Le vitré peut basculer dans la chambre antérieure en cas de luxation du cristallin ou après chirugie de la cataracte. Il peut faire hernie à travers la sclère ou la cornée après un traumatisme perforant de l'œil.
Étym. lat. hernia : hernie
[P2]
hernie étranglée l.f.
Hernie d'origine intrapéritonéale, quelle qu'en soit la localisation (inguinale, crurale ou autre) dont le contenu ne peut plus réintégrer la cavité pérotonéale, soit par striction du collet autour du contenu viscéral, soit par trop gros volume du contenu.
Le viscère étranglé est menacé dans sa vascularisation et impose la levée chirurgicale de l'étranglement.
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L2]
hernie extra foraminale l.f.
extra foraminal hernia
[I1]
hernie foraminale l.f.
foraminal hernia
[I1]
hernie hiatale n.f.
Hernie d’une partie de l’estomac à travers l’hiatus œsophagien du diaphragme
Sa recherche radiologique vise à déceler aussi un reflux gastroœsophagien par la prise de clichés en réplétion et procubitus, avec compression abdo
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie
[L1]
hernie inguinale l.f.
inguinal hernia
Issue de viscères abdominaux à travers la paroi abdominale, au niveau du canal inguinal dans le sac herniaire prolongeant le péritoine.
Elle présente plusieurs formes anatomiques:
1° la hernie inguinale congénitale, ou oblique interne, qui emprunte le canal inguinal à travers le sac péritonéovaginal resté perméable. Elle est dite inguinoscrotale ou communicante si le sac herniaire est perméable jusqu'à la vaginale testiculaire dans le scrotum ;
2° la hernie inguinale acquise, ou d'effort, qui passe plus en dehors à travers le point faible de la paroi inguinale par refoulement de celle-ci, au-dessus de l'arcade crurale. Elle est dite directe en raison de sa direction antéropostérieure. C’est une hernie de l'adulte.
Étym. lat. hernia : hernie
[L2]
hernie intraspongieuse l.f.
intrabody disk herniation, Schmorl’s nodule
Saillie d’éléments du nuclus pulposus dans l’os spongieux du corps vertébral adjacent en formant des encoches plus ou moins profondes.
Elle se voit au cours de la maladie de Scheuermann : un trouble de l’ossification des corps vertébraux pendant la croissance provoque la fragilisation des plateaux vertébraux en formation ; des microtraumatismes locaux pourraient favoriser la migration du matériel discal dans la partie adjacente spongieuse du corps vertébral.
Elle est mise en évidence par la radiographie et la tomographie sous forme d’encoches arrondies claires, communiquant avec le disque, bien limitée par une zone osseuse dense. L’examen radiologique précise l’association à d’autres anomalies : pincements discaux, irrégularité des plateaux et modification de la morphologie des vertèbres évoquant une épiphysite vertébrale de Scheuermann en évolution ou ses séquelles.
La hernie intraspongieuse rétromarginale, antérieure le plus souvent, est caractérisée par une large encoche dans le corps vertébral, au contact du disque et située immédiatement en arrière du mur antérieur de la vertèbre. Elle est ordinairement unique dans une vertèbre lombaire ; habituellement asymptomatique c’est une découverte d’examen radiologique.
C. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; H. W. Scheuermann, chirurgien orthopédiste et radiologiste danois (1920)
Étym. lat. hernia : hernie
Syn. nodule de Schmorl
→ épiphysite vertébrale, Scheuermann (maladie de)
[I1]
Édit. 2015