hépatosidérose n.f.
Étym. gr. hêpar : foie, sidêros : fer
[L1]
hépatosidérose dysmétabolique l.f
dysmetabolic iron overload syndrome, insuline resistance hepatic iron overload
Association d’une surcharge hépatique en fer et d’un syndrome métabolique (surpoids, hypertension artérielle, dyslipidémie et résistance à l’insuline).
Touchant préférentiellement les hommes d’âge moyen, c’est la première cause de surcharge en fer avec une prévalence dix fois supérieure à celle de l’hémochromatose génétique. L’hyperferritinémie, de caractère modéré, corrélée au degré d’insulino-résistance, est en règle comprise entre 500 et 1000 µg/L. Le coefficient de saturation de la transferrine est le plus souvent normal. Il convient de rechercher une surcharge en fer hépatique par une IRM (elle est habituellement modérée), une stéatose hépatique non alcoolique et parfois une fibrose hépatique. Le génotypage n’est indiqué que si la saturation de la transferrine est élevée. Il existe une corrélation entre l’IMC et la valeur de l’hepcidine. Une prise en charge diététique et la modification du style de vie est recommandée chez ces malades. L’utilité des saignées dans le traitement est discutée.
Syn. hyperferritinémie métabolique
→ hémochromatose génétique, hépatite stéatosique non alcoolique, cirrhose syndrome métabolique, hepcidine
acidose fœtale métabolique l.f.
fœtal metabolic acidosis
Augmentation de la concentration des ions H+ et baisse du pH en dessous de 7,20 dans le sérum et les tissus du fœtus par accumulation d'acide lactique.
Elle est due à un défaut d'apport d'oxygène au fœtus au cours de la souffrance fœtale, par insuffisance placentaire, contracture ou hypercinésie utérines, expulsion prolongée, tous facteurs qui entravent ou interrompent les échanges fœto-maternels. Elle se dépiste pendant le travail par un micro-prélèvement de sang au scalp du fœtus, à la naissance sur le sang du cordon, dans lequel on mesure le pH, la pO2, la pCO2, la concentration des lactates, le déficit de base. En dessous d'un pH de 7,10 elle expose à la souffrance cérébrale. Il existe une acidose transmise par la mère quand son acide lactique, produit d'efforts musculaires prolongés et du jeûne, traverse le placenta.
Syn. acidose lactique
[R1,O3,O6]
Édit. 2017
acidose métabolique l.f.
metabolic acidosis
Acidose se traduisant par une baisse de la concentration sanguine en ions H+ (le pH s’abaissant au-dessous de 7,36) dont la cause est soit un apport de molécules acides avec production en excès d’ions H+, soit une élimination insuffisante de ces ions, autres que ceux qui sont liés aux bicarbonates, sans exclure la possibilité d‘une perte de bases (chute des bicarbonates au-dessous de 22 mmol/L).
On distingue les acidocétoses diabétique, alcoolique, lactique ou les acidoses par intoxication et les acidoses rénales. D'autres sont dues à une fuite digestive de bicarbonates ou à des spoliations alcalines diverses avec diarrhée, ou encore à l'administration d'acide chlorhydrique ou de ses précurseurs, etc.
L’acidose métabolique décompensée se caractérise par une diminution du pH sanguin associée à une diminution de la pCO2 et des bicarbonates sanguins.
→ acidose lactique, acidose rénale, acidocétose alcoolique, acidocétose diabétique
[C2, L1, M1, R1]
Édit. 2020
alcalose métabolique l.f.
metabolic alkalosis
Alcalose avec élévation de la concentration plasmatique en bicarbonates due, soit à un excès d'apport de bicarbonates ou d'alcalins, soit le plus souvent à une perte d'ions Cl- et H+.
Il existe une compensation rénale par réabsorption accrue de bicarbonates en relation avec l'hypocapnie, l'hypercalcémie et la kaliopénie. Si la compensation est insuffisante le pH s'élève : on parle de décompensation. Les spoliations digestives, surtout hautes (vomissements, aspiration gastrique) et les traitements diurétiques, les réactions hormonales (hyperaldostéronisme, hypercorticisme) ou la réduction des volumes extracellulaires (alcalose de contraction) sont les principales causes. La correction nécessite la réexpansion des volumes extracellulaires et surtout la correction du déficit chloré et potassique.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
→ alcalose métabolique (classification), Davenport (diagramme de)
[C2, m&, O4]
Édit. 2020
alcalose métabolique (classification) l.f.
1) Pertes digestives d'ions H+
par vomissements, aspiration gastrique ;
2 ) pertes urinaires d'ions H+
en relation avec une déplétion en ions Cl- par spoliations digestives hautes ou fuites urinaires (diurétiques), un hypercorticisme (hypocortisolisme, hyperaldostéronisme primitif ou secondaire, un excès de substances à effet minéralocorticoïde), une hypercalcémie (sauf hyperparathyroïdie) ou encore un apport de sels de Na (anions peu ou pas métabolisables) ;
3 ) surcharge en alcalins par apport de bicarbonates (HCO3-) ou de ses sels précurseurs,
par ingestion d'anti-acides ou de résines échangeuses d'ions, par ingestion excessive de lait (syndrome de Burnett) ou par libération de bases à la suite d'une ostéolyse;
4) alcalose avec kaliopénie sans modification du bilan des ions H+.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
[C2, L1, M1]
Édit. 2020
anomalie métabolique l.f.
metabolism abnormality
Dans un organisme vivant, anomalie qui le rend incapable soit d'assurer de façon satisfaisante le catabolisme d'une substance étrangère, soit d'élaborer la synthèse de substances nécessaires à sa vie.
1) La plupart de ces métabolismes sont assumés par des enzymes spécifiques : leur absence ou leur déficit caractérise l'anomalie ; elles témoignent le plus souvent de l'expression d'un gène.
2) Chez l'Homme, un grand nombre de ces anomalies ont un caractère familial, elles peuvent intéresser le métabolisme des glucides, des lipides ou des protides, etc. Certaines d'entre elles sont décelables in vitro par prélèvement de villosités choriales, de liquide amniotique ou de sang fœtal ; quelques-unes, découvertes après la naissance, sont accessibles à la thérapeutique.
→ anomalie chromosomique, diagnostic anténatal
[C1,O1,O3,Q2,Q3]
Édit. 2017
clairance métabolique l.f.
metabolic clearance
Volume virtuel de plasma totalement débarrassé d'une substance donnée par unité de temps que ce soit par excrétion hors de l'organisme ou par destruction tissulaire.
La clairance métabolique s'exprime habituellement en litre par minute ou millilitre par minute. Sa mesure repose sur l'analyse de la courbe de décroissance de la concentration de la substance étudiée dans le plasma après injection intraveineuse du traceur radioactif correspondant ou de la substance naturelle en excès. La notion de clairance métabolique a été particulièrement utilisée dans l'étude du catabolisme des hormones.
[C2]
contracture métabolique l.f.
Raccourcissement musculaire bref et douloureux, survenant au cours de certaines myopathies métaboliques (glycogénoses, hyperthermie maligne, etc.)
[I4,R1]
défaut métabolique en vitamine A l.m.
vitamin A metabolic defect
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américain et libanaise (1971) ; P. Bitôt, chirurgien et anatomiste français (1863)
→ vitamine A (défaut métabolique en)
déficit métabolique en vitamine B12 l.m.
vitamin B12 metabolic defect
→ vitamine B12,acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
inactivation métabolique l.f.
metabolic inactivation
Processus au cours duquel l'organisme fait subir à un médicament des modifications dans sa structure chimique qui le transforment en substance inactive biologiquement.
myopathie métabolique l.f.
Ensemble de myopathies encore en voie de démembrement et d'interprétation, dues à des altérations des mécanismes énergétiques de la contraction musculaire.
neuropathie métabolique l.f.
metabolic neuropathy
Affection neurologique induite par une perturbation métabolique.
Elle peut être héréditaire ou acquise, liée à l'absence d'un enzyme, à une anomalie endocrinienne ou alimentaire. Ne sont envisagés ici que quelques exemples de neuropathies métaboliques acquises, renvoyant aux affections spécifiques les neuropathies congénitales d'origine métabolique, induites par un déficit enzymatique.
Les neuropathies diabétiques peuvent compliquer aussi bien les diabètes insulinodépendants que non insulinodépendants. Leur mécanisme est mal connu mais généralement admis comme plurifactoriel : rôle de l'hyperglycémie, facteur vasculaire, anomalie métabolique, mécanisme auto-immun.
La polyneuropathie urémique est une complication connue de l'insuffisance rénale chronique ; son incidence varie d'une série à l'autre. Son mécanisme semble également multifactoriel : rétention de substances neurotoxiques, accumulation d'enzymes inhibiteurs interférant sur le transport transmembranaire.
D'autres neuropathies induites par des troubles métaboliques ont été décrites au cours des insuffisances hépatiques de causes variées, de l'hyperlipidémie, etc.
radiothérapie métabolique l.f.
metabolic radiotherapy
Radiothérapie basée sur l'emploi de sources radioactives artificielles non scellées.
Il s'agit en général de radioéléments de période physique relativement longue (plusieurs jours) émetteurs bêta-. Les radiopharmaceutiques correspondants s'accumulent électivement dans certains organes ou portions d'organes du fait du métabolisme particulier de la molécule marquée, ou de la voie d'introduction, et permettent d'irradier la "cible" recherchée de manière très sélective.
L'exemple le plus connu est celui de l'iode 131 utilisé dans le traitement de certaines hyperthyroïdies et des cancers de la thyroïde. On peut citer également les molécules marquées à tropisme osseux pour les métastases osseuses (samarium 153 (153Sm) ou strontium 89 (89Sr)) et la radio-immunothérapie.
→ iode radioactif, scintigraphie osseuse
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
vitamine A (défaut métabolique en) l.m.
vitamin A metabolic defect
Affection caractérisée par une concentration plasmatique très basse de vitamine A, avec ses conséquences: héméralopie, hyperkératose folliculaire, et taches de Bitôt conjonctivales.
Le défaut enzymatique de la conversion du bêta carotène en rétinol a été envisagé. Un seul cas décrit dans une famille arabe libanaise. L’affection est autosomique récessive (MIM 277350).
D. S. McLaren et Beatrice Zekian, médecins américains (1971) ; P. Bitôt, chirurgien français (1863)
→ vitamine A, héméralopie, hyperkératose, Bitôt (taches de), bêta carotène, rétinol
[P2, Q3]
Édit. 2018
vitamine B12 (déficit métabolique en) l.m.
vitamin B12 metabolic defect
→ acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique