hématome extra-crânien du nouveau-né l.m.
newborn's cephalic hematoma
Collection de sang entre la boite crânienne et le cuir chevelu.
Après un accouchement en présentation céphalique, il est naturel de voir une collection en dessous du cuir chevelu formant une bosse sérosanguine à cheval sur les sutures osseuses. Le traumatisme d'un ou plusieurs des os de la voûte du crâne peut donner lieu à un épanchement entre l'os et le périoste : ce céphalhématome se reconnaît à ce qu'il s'arrête aux limites de l'os concerné avec parfois une sorte de bourrelet qui peut simuler une embarrure. Il traduit en général une petite fracture qui peut s'accompagner à la face endocrânienne d'un épanchement extradural.
Étym. gr. haïma: sang, ôma : tumeur
Syn. bosse sérohématique, céphalhématome
→ anémie du nouveau-né, hématome extradural, ictère du nouveau-né
[O1]
dixième nerf crânien l.m.
tenth cerebral nerve
Symb. X
ganglion sensitif d'un nerf crânien l.m.
ganglion sensorium nervi cranialis (TA)
cranial sensori ganglion
Ganglion nerveux situé sur la racine sensitive d’un nerf crânien.
Homologue des ganglions sensitifs des nerfs spinaux, il est formé par l’agglomération des corps cellulaires des protoneurones sensitifs ou sensoriels véhiculés par le nerf crânien.
nerf crânien l.m.
nervus cranialis (TA)
cranial nerve
Chacun des nerfs nés de l’encéphale.
traumatisme crânien l.m.
head trauma
Traumatisme du crâne et de l'encéphale fréquent et souvent grave qui constitue la principale cause de mortalité des jeunes gens de 15 à 25 ans et est dû le plus souvent à des accidents de la voie publique.
Leur gravité dépend de la violence du choc entrainant des lésions au point d'impact et très souvent en profondeur : lésions cutanées et sous-cutanées, osseuses et dure-mériennes, encéphaliques corticales et sous-corticales, lésions des substances blanche et grise, lésions vasculaires intracrâniennes et extra-crâniennes (dissections carotidiennes ou fistules carotidocaverneuses). A quoi il peut s'ajouter des lésions rachidiennes et médullaires.
Les traumatismes de la substance nerveuse entrainent la destruction de cellules libérant de grandes quantités de transmetteurs chimiques, notamment du glutamate, qui atteignent alors une concentration toxique. Les cellules détruites produisent la nécrose de cellules voisines qui n'étaient pas lésées initialement. Celles-ci libèrent à leur tour ces transporteurs de sorte que les lésions progressent pendant quelques heures. Des tentatives sont actuellement faites pour trouver des moyens de neutraliser le glutamate libéré.
On distingue en pratique les traumatismes graves ou bénins en fonction de l'état de conscience du blessé :
- Les traumatismes bénins sans perte de conscience ou avec une perte immédiate et brève, dont le pronostic est a priori favorable, à condition de s'assurer par scanographie qu'un hématome extradural ne soit pas en voie de constitution (il nécessiterait une évacuation en extrême urgence). De même, il peut y avoir un hématome sous-dural qui se manifeste seulement après plusieurs jours ou plusieurs semaines, d'où la nécessité d'une surveillance attentive de ces patients.
- Les traumatismes graves ayant entrainé un coma persistant doivent être hospitalisés en service spécialisé. Le pronostic est fonction de la profondeur du coma. Il est rare qu'ils justifient une intervention chirurgicale et lorsqu'ils évoluent vers la guérison, c'est souvent au prix de séquelles importantes, nerveuses ou psychiques.
→ respiratoire (centre), hématome sous-dural, hématome extradural, traumatisme crânio-encéphalique
angiome aigu tardif l.m.
late acute angioma
Angiome à évolution aigüe, résultant soit d'une reviviscence d'un angiome congénital, soit de l'apparition tardive d'un angiome.
Le type le mieux connu est l'angiome gravidique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,Q2]
Édit. 2017
avortement tardif l.m.
late abortion
Interruption spontanée de la grossesse, survenant entre la 15ème et la 22ème semaine d'aménorrhée.
Il est dû presque toujours, lorsque le fœtus est vivant, à une béance cervico-isthmique. En cas de mort fœtale in utero, il est souvent dû à un syndrome des antiphospholipides, un diabète mal équilibré ou une syphilis non traitée.
déficit multiple tardif en carboxylase l.f.
multiple carboxylase deficiency late onset
Maladie pédiatrique à manifestations neurocutanées avec ataxie, convulsions, hypotonie, atrichie, surdité neurosensorielle et atrophie optique.
Carence ou anomalie héréditaire du métabolisme intracellulaire de la biotine avec déficit multiple en carboxylase. Débute en général après le 3ème mois et peut comporter un coma avec acidose lactique et cétose, ou une encéphalopathie variable. On peut ajouter aux signes principaux, dermatite faciale (périoculaire), urticaire, rashs, érythèmes, cheveux rares, hypotrichie, atrichie. On trouve également une hyperamoniémie et un retard mental. Le diagnostic en prénatal est possible. Au niveau des yeux, il peut exister, en plus de l'atrophie optique, une kératoconjonctivite, une blépharite, des ulcères de cornée; et une myopie avec altération progressive de l'épithélium pigmenté rétinien (Taitz L.S. et coll 1983)). Autre affection très proche, également autosomique récessive, le déficit multiple en carboxylases où on trouve dès la naissance coma, hypotonie, convulsions et syndrome de Leigh ainsi que les éruptions cutanées vésiculobulleuses et périorificielles et la kératoconjonctivite (MIM 253270). Le diagnostic, pour la forme tardive, est fait par dosage du déficit en biotinidase sérique. Le traitement à vie par la biotine est efficace. L’affection est autosomique récessive (MIM 253260).
B. Wolf, pédiatre et généticien américain (1983) ; L. S. Taitz, pédiatre britannique (1983)
Syn. déficit en biotinidase
dermatochalasis généralisé l.m.
dermatochalasis generalized
gène tardif l.m.
late gene
Gène viral transcrit à la fin de l’infection cellulaire.
Ant. gène précoce
[Q1]
Édit. 2018
hamartome folliculaire multiple ou généralisé l.m
.generalized hair-follicle hamartoma
Affection rare, associant des altérations folliculaires, une aminoacidurie et une myasthénie grave et dont les lésions cutanées consistent en de très nombreuses petites papules disséminées et confluentes siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu et entrainant une alopécie progressive subtotale.
À l'examen histologique, chaque follicule pileux est remplacé par une néoformation rappelant l'aspect du trichoépithéliome et consistant en plages et en travées basaloïdes avec formation de petits kystes kératinisants. Des cas familiaux à transmission autosomique dominante ont été décrits.
A. Brown, R. Crounse et R. Winkelmann dermatologistes américains (1969)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1,I4,M1]
Édit. 2015
histiocytome éruptif généralisé l.m.
generalized eruptive histiocytoma
Variété rare d'histiocytomes survenant chez l'adulte et consistant en d'innombrables papules couleur de la peau normale ou bleu-rouge, disséminées sur le visage, le tronc, la partie proximale des membres et les muqueuses, qui régressent spontanément en laissant des macules pigmentées.
L'image histologique comporte un infiltrat monomorphe de cellules histiocytaires envahissant la moitié supérieure du derme. L'affection pourrait être rapprochée du stade histiocytaire du nævoxanthendothéliome ou d'une xanthomatose disséminée.
R. K. Winkelmann et S. A. Muller, dermatologistes américains (1963)
[J1]
mal épileptique généralisé (état de) l.m.
generalized status epilepticus
Forme d'épilepsie généralisée, dont les états sont différenciés en EDM (Etats De Mal) généralisés convulsifs et non convulsifs (absences).
1) Les EDM généralisés convulsifs comprennent :
- les EDM tonicocloniques, soit avec crises généralisées d'emblée, observés dans les épilepsies généralisées idiopathiques et les agressions cérébrales aigües d'origine métabolique, toxique ou infectieuse ; soit avec crises partielles secondairement généralisées, constatés dans les épilepsies partielles symptomatiques ou lors d'une agression cérébrale récente, traumatique ou vasculaire ;
- les EDM toniques, rencontrés uniquement chez l'enfant dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique, plus rarement chez l'adolescent ou l'adulte ;
- les EDM cloniques, relevés chez les jeunes enfants, semblent le plus souvent l'expression d'une convulsion fébrile grave en l'absence de traitement rapide ou en rapport avec une lésion cérébrale aigüe ;
- les EDM myocloniques, soit sans troubles de conscience et de bon pronostic dans l'épilepsie myoclonique juvénile ; soit observés dans les épilepsies généralisées symptomatiques, dans les encéphalopathies aigües, anoxiques, toxiques, métaboliques ou infectieuses et à la phase terminale des épilepsies myocloniques progressives.
2) Les EDM généralisés non convulsifs (états d'absence) sont relevés dans le cadre d'une épilepsie généralisée idiopathique, au cours de l'enfance et de l'adolescence. Ils peuvent être la seule expression de cette épilepsie chez des sujets jeunes, mais surtout chez les personnes âgées au-delà de 60 ans. Leur traduction clinique est très variable. Dans le cadre d'une épilepsie généralisée symptomatique (syndrome de Lennox-Gastaut notamment), une obnubilation peut se prolonger pendant des heures et des jours. Elle est difficile à distinguer du déficit comportemental intercritique habituel. Exceptionnels, les états de mal atoniques sont particuliers aux jeunes enfants.
myxœdème généralisé (atteinte cutanée au cours du) l.f.
myxoedema (cutaneous involvement in)
Accumulation de mucopolysaccharides dans le derme, responsable d'une infiltration de la peau dans l'hypothyroïdie.
Étym. gr. myxa : mucosité ; oidêma : gonflement
prurit généralisé l.m.
generalized pruritus
Prurit étendu à une grande partie ou à la totalité du revêtement cutané, pouvant résulter d'une dermatose caractérisée ou de causes extra-dermatologiques.
Le prurit généralisé sans dermatose cliniquement individualisable, tableau clinique correspondant au "prurit sine materia", représente une situation fréquente en pratique dermatologique.
Syn. prurit diffus
→ prurigo
ptosis familial tardif de Fuchs l.m.
Fuchs familial ptosis
Myopathie oculaire pure et localisée à la paupière.
Le ptosis apparaît tardivement vers la quarantaine (parfois juste après la puberté) ; son début est insidieux, il s'aggrave progressivement sans être modifié ni par la fatigue ni par la prostigmine.
Il s’agit probablement d’une forme à minima de myopathie mitochondriale familiale, et il faut éliminer les dystrophies musculaires et les séquelles de paralysies. Ce ptosis n’est pas toujours isolé, et on peut trouver une ophtalmoplégie et des troubles de déglutition qui doivent évoquer le début d’une myopathie oculaire. L’affection est autosomique dominante.
W. R. Gowers, Sir, neurologue britannique (1888); E. Fuchs, ophtalmologue autrichien (1890)
ralentissement tardif du rythme cardiaque fœtal l.m.
late deceleration
Décélération du rythme cardiaque fœtal dont le début et la fin sont retardés dans le temps et donc décalés par rapport au début, à l’acmé et à la fin d'une contraction utérine et dont la fin constitue donc un ralentissement résiduel.
Syn. Dip II
→ Dip, ralentissement du rythme cardiaque fœtal
hématome rénal sous-capsulaire n.f.
renal subcapsular hematoma
Épanchement sanguin collecté entre la capsule rénale et le parenchyme.
L'hématome, s'il est important refoule le parenchyme et peut le comprimer, source d'atrophie ultérieure et d'HTA. Ses causes peuvent être traumatiques externes ou iatrogènes, telle une lithotritie extracorporelle. Son drainage est rarement nécessaire.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[M2]
hématome sous-chorial l.m.
sub chorial hematoma
Collection sanguine par rupture vasculaire entre la plaque choriale du placenta et les cotylédons.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[O3]
hématome sous-dural du nourrisson l.m.O2]
infant's subdural haematoma
Épanchement sanguin situé entre la dure-mère et l'arachnoïde, le plus souvent bilatéral chez le nourrisson.
Son développement est souvent insidieux : un refus d'alimentation, des vomissements, une perte d'entrain attirent l'attention. Dans les formes les plus graves il y a des convulsions, une apnée puis perte de conscience, voire une mort subite.
Les principaux signes sont l'augmentation du périmètre du crâne, le bombement de la fontanelle et des hémorragies rétiniennes en flaque visibles au fond d'œil. La transillumination du crâne fait apparaître un halo d'hyperclarté de plus de 3 cm de diamètre du côté de l'hématome. L'échographie transfontanellaire peut méconnaitre l'hématome. Meilleur examen, la scanographie montre une opacité périphérique intracrânienne à limite interne concave épousant largement la surface d'un ou des deux hémisphères. Une ponction aux angles externes de la fontanelle laisse écouler un liquide incoagulable, plus ou moins teinté de sang et riche en protéines. Dans la très grande majorité des cas l'origine est traumatique (enfants battus). Exceptionnellement c'est une complication d'une déshydratation hyperosmolaire ou d'une méningite purulente, à Hemophilus en général.
La ponction de l'angle externe de la fontanelle est le seul traitement.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
→ enfant battu, hypertension intracrânienne, mort subite du nourrisson, ponction sousdural
[H2,O2]
hématome sous-péritonéal l.m.
subperitoneal haemorrhage
Epanchement sanguin dans l'espace rétro-péritonéal à la suite d'un traumatisme (fracture du bassin, lésion rénale ou vésicale, plaie de la veine cave à la suite d'un cathétérisme) ou survenant presque spontanément dans un contexte d'affection hémorragipare ou de traitement anticoagulant.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
→ hématome périrénal spontané, hématome rétropéritonéal
[L2]
hématome sous-rétinien l.m.
subretinal hemorrhage
Collection hématique située entre l'épithélium pigmentaire de la rétine et la choroïde.
La néovascularisation sous-rétinienne au cours de la dégénérescence maculaire liée à l'âge est la principale cause d'hématome sousrétinien. Le drainage chirurgical au travers d'une rétinotomie améliore un pronostic spontané très défavorable sur le plan fonctionnel.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
Syn. décollement hémorragique de l'épithélium pigmentaire
→ dégénérescence maculaire liée à l'âge
[P2]
troubles psychiques de l'hématome sous-dura l l.m.]
subdural hematoma and mental disorders
Surtout chez le sujet âgé et l'alcoolique chronique, peuvent être observés, surtout quelques semaines après un traumatisme cranio-encéphalique, des troubles d'allure mélancolique plutôt que maniaque, mais surtout une obnubilation avec notamment déficits mnésiques, perplexité, et a fortiori des épisodes confusionnels.
Parfois ancien et fréquemment bénin, le traumatisme initial peut être oublié par le patient. Une évolution chronique est possible. L'examen clinique systématique soigneux et l'apport des investigations complémentaires sont déterminants dans cette symptomatologie psychique parfois dominante ou même pure.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[H2,H3]
hématome sous-dural l.m.
subdural haematoma
Hémorragie diffuse ou circonscrite, d'origine traumatique ou spontanée, siégeant entre la dure-mère et l'arachnoïde.
Il en existe deux types. Les hématomes sous-duraux aigus ou subaigus, sont généralement associés à des contusions cérébrales hémorragiques. Le saignement provient des artères et veines du cortex. Après un intervalle libre très court, ou bien d'emblée, se manifestent des troubles de la vigilance, des signes hémisphériques déficitaires ou épileptiques, ou un coma. Le scanner montre un aspect de galette de densité hématique moulant la convexité d'un hémisphère et, par effet de masse sur les structures médianes, un "gros hémisphère" décollé de la convexité. Le traitement est neurochirurgical.
Les hématomes sous-duraux tardifs ou chroniques, se forment après un intervalle libre de quelques jours ou semaines. Leurs manifestations cliniques peuvent être trompeuses : absence de traumatisme connu, céphalées, troubles psychiques (confusion, pseudodémence), signes d'hypertension intracrânienne, déficits neurologiques progressifs, crises comitiales. Le scanner montre surtout une collection sous-durale hypodense, plus fréquemment frontotemporale avec, là aussi, un effet de masse sur les structures médianes. Leur survenue est spontanée ou à la faveur d'un minime traumatisme, chez un sujet âgé prenant des antiagrégants plaquettaires (aspirine) ou surtout des anticoagulants. Une intervention neurochirurgicale est le plus souvent, indiquée.
Chez le sujet âgé et chez l’alcoolique chronique, peuvent être observés, surtout quelques semaines après un traumatisme cranio-encéphalique, des troubles d'allure mélancolique plutôt que maniaque, mais surtout une obnubilation avec notamment déficits mnésiques, perplexité et a fortiori des épisodes confusionnels. Parfois ancien et fréquemment bénin, le traumatisme initial peut être oublié.
Étym. gr. haïma : sang ; ôma : tumeur
→ troubles psychiques de l’hématome sous-dural
diamètre sous-sacro-sous-pubien l.m.
subsacro-subpubic diameter, subsacral-subpubic diameter
Diamètre du détroit inférieur, mesuré de la pointe du sacrum au bord inférieur du pubis, soit 12,5 cm selon Magnin.
Il s'agit en fait de l'agrandissement du diamètre antéropostérieur pubococcygien de 9,5 cm par rétropulsion du coccyx et mouvement de nutation du sacrum lors du passage de la présentation.
P. Magnin, gynécologue obstétricien français, membre de l'Académie de médecine (1962)