granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
granulome éosinophile (ou éosinophilique) péri-orificiel l.m.
eosinophilic granuloma
Lésion pouvant apparaître à tout âge, même dans la petite enfance, siégeant surtout dans les régions périanale et périvulvaire, mais plus rarement sur les organes génitaux masculins, dont l'aspect clinique, peu spécifique, associe œdème, ulcérations, papules souvent hémorragiques et ecchymoses et dont le diagnostic n'est porté que par l'examen histologique. La biopsie montre un dense infiltrat dermique polymorphe riche en histiocytes anormaux analogues à ceux de la maladie de Letterer-Siwe ou du granulome éosinophile des os, avec un nombre variable d'éosinophiles.
Ces lésions peuvent rester isolées ou être associées à d'autres manifestations de l'histiocytose langerhansienne.
A. Nanta (1936), A. Nanta et J. Gadrat (1937), A. Bazex (1937), dermatologistes toulousains, lésion rattachée à l'histiocytose langerhansienne par Andrews (1939)
→ granulome éosinophile vulvaire
granulome éosinophile (ou éosinophilique) vulvaire l.m.
vulvar eosinophilic granuloma
Variété topographique du granulome éosinophile péri-orificiel.
granulome éosinophilique du tube digestif l.m.