granulomatose avec polyangéite l.f.
Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. maladie de Wegener
Sigle GPA
→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA
[K1, M1]
Édit. 2019
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
manifestations rénales des angéites nécrosantes l.f.p.
renal manifestations of necrotizing angiitis
Des maladies diverses telles que la périartérite noueuse, les angéites hyperergiques, la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), les angéites granulomateuses allergiques, l'artérite de Takayashu ont en commun une pathologie vasculaire de type inflammatoire et nécrotique qui intéresse de nombreux organes dont le rein touché dans 70 à 90% des cas avec prédominance des lésions au niveau des artères arquées et interlobulaires et des glomérules.
Les manifestations rénales sont multiples : hématurie, cylindrurie, protéinurie, insuffisance rénale de sévérité et d'évolutivité variable. L'hypertension artérielle est fréquente. Le traitement varie en fonction de chaque type d'affection et a un effet souvent favorable. Il fait appel aux corticoïdes, aux immunosuppresseurs, aux échanges plasmatiques, à l'éventuelle éradication d'un ou de plusieurs allergènes. La reconnaissance des auto-anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) a permis de rattacher aux vascularites systémiques certaines glomérulonéphrites nécrosantes et extracapillaires pauci-immunes apparemment primitives.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, anticorps anticytoplasme des polynucléaires, périartérite noueuse, angéites hyperergiques, granulomatose avec polyangéite, angéites granulomateuses allergiques, artérite de Takayashu
[F3, k4, M1, N3]
Édit. 2019
angéites pulmonaires l.f.p.
lungworts angiitis
Syn. vascularites pulmonaires
[K1,K4]
Édit. 2019
angéites systémiques l.f.p.
systemic angiitis, angiitis
Angéites apparemment primitives, entrant dans le groupe hétérogène des angéites inflammatoires non infectieuses du système nerveux central, à côté de formes isolées et d'autres, associées à une maladie systémique, à une pathologie néoplasique ou bien à une intoxication.
Elles comprennent notamment l'artérite à cellules géantes, la maladie de Takayashu, la périartérite noueuse, le syndrome de Cogan, la granulomatose avec polyangéite, les angéites d'hypersensibilité, la maladie de Buerger.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
→ angéite, 'artérite à cellules géantes, maladie de Takayashu, périartérite noueuse, syndrome de Cogan, granulomatose avec polyangéite, angéites d'hypersensibilité, maladie de Buerger
[H1, K4]
Édit. 2019
polyangéite n.f. (obsolète)
polyangeitis
Affection caractérisée par des atteintes vasculaires diffuses.
polyangéite microscopique l.f.
microscopic polyarteritis
Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomérulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmonaire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.
Sigle PAM
→ anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite
[F3, K1, K4, M1]
Édit. 2019
angéite d'hypersensibilité l.f.
hypersensitivity angiitis
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[K4]
Édit. 2019
hypersensibilité n.f.
hypersensitivity
Augmentation de la sensibilité qui peut concerner l’immunité ou l’action des hormones.
- Elle désigne les manifestations pathologiques observées au niveau des tissus ou de l’organisme chez un individu sensibilisé contre un antigène, lors d’une nouvelle rencontre de ce dernier. Ce phénomène peut avoir une médiation humorale ou cellulaire (réactions de types I, II, III et IV de la classification de Gell et Coombs). L’anaphylaxie correspond à une hypersensibilité immédiate de type I.
- On utilise aussi ce terme lors des états d’hypersensibilité aux activités hormonales : syndromes d’hypersensibilité aux hormones thyroïdiennes, aux gonadostimulines, à l’hormone chorionique placentaire.... ; syndrome de McCune-Albright avec taches cutanées, puberté précoce, dysplasie fibreuse des os…lié à des mutations somatiques du gène GNAS, amplifiant la transmission du message hormonal.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963) ; N. Arthus, physiologiste et bactériologiste français, membre de l’Académie de médecine (1903), D. J. McCune, pédiatre américain (1936) ; F. Albright, pédiatre et endocrinologue américain, membre de l’Académie de médecine (1937)
→ Arthus (réaction d'), Gell et Coombs (classification de), anaphylaxie, anaphylactique (choc)
[F3]
hypersensibilité à médiation cellulaire l.f.
cell-mediated hypersensitivity
Immunité assurée par les lymphocytes T et les macrophages, transmissible par les lymphocytes T.
La réaction est souvent initiée par un petit nombre de lymphocytes T spécifiques de l’antigène qui, lors de leur activation, sécrètent des chimiokines à l’origine de la migration d’un ensemble de leucocytes vers le site de la réaction, constituant l’infiltrat cellulaire.
Chez l’animal, l’implication des cellules T dans un mécanisme d’hypersensibilité est démontrée par le transfert adoptif de ce type de réaction à l’aide des lymphocytes T du donneur, possible seulement si donneur et receveur possèdent les mêmes molécules du CMH de classe I (transfert de lymphocytes T CD8+) ou de classe II (transfert de lymphocytes T CD4+).
Cette hypersensibilité est dite retardée car ses manifestations n’apparaissent qu’environ 24 à 48 heures après le contact avec l’antigène. Elle correspond au type IV de la classification de Gell et Coombs.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ hypersensibilité retardée, Gell et Coombs (classification de), CMH, chimiokine, lymphocyte T, macrophage
hypersensibilité cutanée à basophiles l.f.
cutaneous basophile hypersensitivity, Jones-Mote reaction
Réaction d'hypersensibilité retardée observée après injection intradermique d'un antigène protéique en solution aqueuse sous forme dénaturée ou complexée avec des anticorps.
Cette réaction chez l’animal se distingue de l’hypersensibilité retardée par la présence de basophiles dans l’infiltrat cellulaire. Lors de la répétition des injections d’antigène cette hypersensibilité disparaît au moment où l’organisme synthétise les anticorps spécifiques.
T. D. Jones et J. R. Mote, médecins américains (1934)
Syn. réaction de Jones-Mote
→ hypersensibilité retardée, basophile
[F3]
Édit. 2018
hypersensibilité de Jones-Mote l.f.
Jones Mote’s reaction
T. D. Jones et J. R. Mote, médecins américains (1934)
→ hypersensibilité cutanée à basophile
hypersensibilité de type I l.f.
type I hypersensitivity
[F3]
hypersensibilité immédiate l.f.
immediate-type hypersensitivity
Réaction immunitaire due aux anticorps IgE, liée à l’activation des mastocytes et d’autres cellules, lors d’une seconde administration de l'antigène. Cette hypersensibilité met en jeu des médiateurs préformés libérés lors de la dégranulation des mastocytes (TNFα, histamine) et la synthèse de médiateurs néoformés (leucotriènes, cytokines, etc.).
Cette hypersensibilité est immédiate en raison de la rapidité d'apparition de la lésion, de quelques secondes à 30 minutes, après contact avec l'antigène. Elle peut être transférée à un autre individu uniquement par le sérum, et être une manifestation de l'immunité à médiation humorale.
Étym. gr. huper : en excès ; lat. sensibilitas : sensibilité
Syn. hypersensibilité de type I
hypersensibilité retardée l.f.
delayed type hypersensitivity
Forme d’hypersensibilité qui se manifeste, chez un sujet immunisé, 24 à 48 heures après la réaction de l’antigène avec les lymphocytes effecteurs T-CD4 spécifiques de cet antigène.
Répondant au type IV de la classification de Gell et Coombs, elle s’oppose ainsi aux autres formes d’hypersensibilité médiées par des anticorps humoraux dont les manifestations suivent immédiatement, ou très rapidement, le contact entre antigène et anticorps.
Le déroulement des réactions d’hypersensibilité retardée comprend successivement : la reconnaissance de l’antigène par des lymphocytes effecteurs T-CD4 porteurs à leur surface de récepteurs spécifiques pour l’antigène, la production de cytokines par les lymphocytes activés, l’action des cytokines sur les cellules environnantes et en particulier les macrophages, la production par les macrophages activés de cytokines à activités essentiellement pro-inflammatoires.
La réaction tuberculinique est un exemple caractéristique de l’hypersensibilité retardée déclenchée par le contact entre des antigènes provenant du bacille tuberculeux et des lymphocytes sensibilisés. Elle intervient également dans un très grand nombre de situations : lutte anti-microbienne, eczémas et dermites de contact, rejet d’homogreffes, certaines granulomatoses dues à des micro-organismes intracellulaires, certaines réactions médicamenteuses, plusieurs maladies auto-immunes, etc.
Il ne faut pas confondre hypersensibilité retardée et hypersensibilité cellulaire car certaines d’entre elles relèvent de mécanismes différents.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ Gell et Coombs (classification de), hypersensibilité à médiation cellulaire
hypersensibilité tuberculinique l.f.
tuberculine hypersensitivity
État d'hypersensibilité de type IV spécifique de la tuberculine, étudiée grâce à des tests cutanés tels que l'intradermoréaction à la tuberculine.
pneumonie d'hypersensibilité l.f.
→ pneumopathie d'hypersensibilité
pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) l.f.
hypersensitivity pneumonitis
Pneumopathie interstitielle diffuse résultant de la réaction, d'un individu prédisposé, à l'inhalation répétée de particules organiques : actinomycètes thermophiles (poumon de fermier), champignons (poumon des travailleurs du bois), protéines animales (maladie des éleveurs d'oiseaux).
Les PHS comportent des formes aigües après exposition importante et intermittente (poumon de fermier) ; le tableau clinique est fait d'une pneumopathie interstitielle diffuse aigüe fébrile, spontanément résolutive après arrêt de l'exposition et récidivant en cas de réexposition ultérieure.
Les formes subaigües chroniques s'observent après exposition modérée continue, telle la maladie des éleveurs d'oiseaux avec, cliniquement, une bronchopneumopathie chro
Deux éléments immunologiques les caractérisent : présence dans le sérum d'anticorps précipitants dirigés contre l'antigène organique, anomalies de l'immunité à médiation cellulaire attestées par une augmentation du taux des T lymphocytes CD8+ dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, et par la présence histologique dans le poumon d'éléments mononucléés et granulomateux.
Syn. alvéolite allergique extrinsèque
→ éleveurs d'oiseaux (maladie des), poumon du fermier, alvéolite
pneumopathies d'hypersensibilité des professions agricoles (causes des) l.f.p.
Type de pneumopathies provoquées par des agents fongiques ou des protéines déclenchant des réactions d'hypersensibilité.
Le poumon du fermier est lié au foin moisi contenant des actinomycètes thermophiles.
Il en est de même pour le poumon du grainetier lié à des graines moisies, pour la bagassose liée aux résidus de canne à sucre contenant des actinomycètes thermophiles. La maladie des champignonnistes liée au compost a pour étiologie les actinomycètes thermophiles et des agents fongiques.
Les agents fongiques sont en cause dans la maladie des fromagers (moisissures des fromages), la maladie des travailleurs du bois, la subérose, la séquoïose, la maladie des vignerons, le poumon des ouvriers du paprika.
Enfin la maladie des éleveurs d'oiseaux est due aux protéines des déjections aviaires.
→ éleveurs d'oiseaux (maladie des), poumon du fermier, alvéolite
vascularite d'hypersensibilité l.f.
hyper-responsiveness vasculitis
P.M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
hypersensibilité électromagnétique
electromagnetic hypersensitivity
Ensemble des symptômes (céphalées, troubles du sommeil, de l’attention et de la mémoire) attribués à l’exposition aux ondes électromagnétiques présentes dans l’environnement et conduisant les intéressés à leur isolement social.
Ce syndrome est dépourvu de bases scientifiques parce qu’il n’a jamais pu établir de relation de cause à effet entre l’exposition aux ondes et les symptômes ressentis.
[H1]
Édit. 2019
artérite, granulomatose familiale et polyarthrite juvénile l.f.
arteritis, familial granulomatous with juvenile polyarthritis
Triade clinique dans une famille sur trois générations, de fièvre, hypertension artérielle et polyarthrite juvénile avec granulome non caséifié dans les vaisseaux et en dehors.
D'abord rash érythémateux chez le nourrisson, puis kystes aux poignets et genoux et épanchement péricardique. Plus tard, fièvre, épilepsie et céphalées, puis hypertension artérielle, épanchement péricardique, iridocyclite bilatérale et œdème papillaire. Enfin artérite des artères splénique, rénales et iliaques. Amélioration sous glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Assez proche de la maladie de Jabs mais où l'artérite n'est pas observée. L’affection est autosomique dominante (MIM 108050).
Deborah Rotenstein, pédiatre américaine (1982)
Fienberg (granulomatose pathergique de) l.f.
pathergic granulomatosis
R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)
[K4]
Édit. 2018
granulomatose n.f.
granulomatosis
Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.
Étym. lat. granum : grain
granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer l.f. (obsolète)
granulomatosis disciformis chronica et progressiva
Affection décrite comme cliniquement identique à la nécrobiose lipoïdique, donc caractérisée par le développement progressif d'une vaste plaque arrondie ou polycyclique de la région prétibiale, mais histologiquement différente par l'absence de nécrose et de dépôts lipidiques et par le caractère tuberculoïde de l'infiltrat.
Il n'y aurait pas de diabète associé.
A. G. Miescher et M. Leder, dermatologistes suisses (1948)