facteur IX de la coagulation sanguine l.m.
factor IX
Facteur de coagulation, glycoprotéine, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, qui circule sous forme d'un zymogène inactif : son déficit est responsable de l'hémophilie B.
Il est activé au sein d'un complexe à la surface d'une structure phospholipidique anionique en présence de calcium. Sa voie principale d'activation semble être le facteur VIIa par la voie du facteur tissulaire. À son tour, il active le facteur X dans le complexe dit « ténase » .
Il est isolé du plasma, le plus souvent associé à d'autres facteurs de coagulation vitamine K dépendant sous une forme appelée PPSB pour le traitement substitutif des hémophiles B.
Étym. Christmas, nom du premier patient diagnostiqué comme atteint de la déficience.
Syn. facteur antihémophilique B, facteur Christmas
→ vitamine K, zymogène, hémophilie B
[C1,F1]
Édit. 2018