exstrophie vésicale l.f.
exstrophy of the bladder
Malformation due à un défaut de développement de la membrane cloacale et du mésoderme de la paroi abdominale, aboutissant à l'extériorisation, l'ouverture et l'étalement en surface de la vessie en une plaque qui occupe la région sous-ombilicale.
À ce niveau la paroi abdominale antérieure n'existe pas. La muqueuse vésicale est étalée en surface. Il n'y a pas de malformation du haut appareil associée et les orifices urétéraux sont normaux, donnant lieu à un écoulement urinaire permanent et incontrôlé. La région sphinctérienne est ouverte en avant et l'urèthre et la verge présentent un épispadias. Bourses et testicules sont normaux. Il existe une dysjonction symphysaire et souvent des hernies bilatérales.
Cette malformation rare (une sur 50 000 naissances) touche plutôt le garçon. La chirurgie reconstitue l'épispadias et le réservoir vésical, avec ou sans entéroplastie, beaucoup plus difficilement la fonction sphinctérienne.
Étym. gr. ex : hors ; strophê : renversement
[Q2,M2,M3]
Édit. 2018