esthésioneuroblastome n.m.
aesthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma
Tumeur neuronale primitive maligne souvent incluse dans le groupe des neuroblastomes, qui se développe à partir de l'épithélium olfactif.
Cette néoformation apparaît comme volumineuse, formant des bourgeons hémorragiques qui infiltrent le sphénoïde, l'orbite et surtout l'ethmoïde, le passage au travers de la lame criblée, favorisant l'extension vers la dure-mère et les lobes frontaux.
Les cellules tumorales sont petites, à noyau arrondi, disposées en nappes, en lobules séparés par des cloisons fibreuses, en pseudorosettes ou en vraies rosettes centrées par une petite cavité. Des aspects de type glandulaire sont parfois associés. L'étude ultrastructurale permet la mise en évidence d'éléments de différenciation neuronale et de grains neurosécrétoires. Des travaux récents ont montré l'existence dans ces tumeurs de la même translocation t(11;22) (q24;q12) que dans le sarcome d'Ewing.
L'esthésio-neuro-épithéliome représente une forme plus indifférentiée contenant des cellules neuronales immatures et des cellules sus-tentaculaires qui prendraient leur origine dans les cellules basales bipotentielles de l'épithélium olfactif.
Ces tumeurs se révèlent souvent tardivement par une anosmie ou des troubles visuels. Leur traitement associe chirurgie et radiothérapie ou chimiothérapie. Elles ont tendance à récidiver en devenant de plus en plus infiltrantes.
L. Berger, anatomopathologiste français (1924) ; J. S. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
Syn. neuroblastome olfactif
→ neuroblastome, Ewing (sarcome d')
[F2,H2]
Édit. 2021