encéphalopathies spongiformes subaigües transmissibles l.f.p.
transmissible subacute spongiform encéphalopathies (TSSE)
Affections nerveuses rencontrées chez l’Homme, les ruminants, le Chat et le Vison avec la possibilité d’une transmission inter-espèces, caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central associée à une astrocytose, une perte neuronale et une spongiose diffuse et/ou intraneurale, avec une évolution toujours fatale.
C’est une zoonose, depuis la confirmation de la transmission de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) à l’Homme à l’origine d’une crise sanitaire mondiale sans précédent en 1985.
L’agent étiologique, tout d’abord dénommé « agent transmissible non conventionnel », serait la conséquence de la transformation d’une protéine du soi (Protéine Prion cellulaire ou PrPc) en protéine résistante aux protéases et à la chaleur (PrPres ou prion), généralement identifiée dans les cerveaux des sujets atteints et admise comme marqueur spécifique de ces maladies. Elle a été découverte et identifiée par Stanley Prusiner en 1981.
Chez l’Homme il s’agit principalement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qu’il s’agisse des formes sporadiques, familiales ou transmises (transmission iatrogène ou alimentaire), du syndrome de Gertsmann-Sträussler-Scheinker décrit en 1936, du Kuru (transmis par cannibalisme), de la maladie d'Alpers (développée dans l'enfance) ou de l’insomnie fatale familiale (IFF).
Chez l'animal, on connait depuis longtemps la tremblante ou « scrapie » du Mouton et de la Chèvre, l’encéphalopathie transmissible du Vison d’élevage, la maladie du dépérissement chronique des cervidés (en Amérique du Nord) et, depuis 1985, l’ESB ou "maladie de la Vache folle". Dans ce dernier cas il s’agissait d’une contamination intra-espèce par le recyclage de bovins morts de l’ESB dans la fabrication de farines animales, avec franchissement de la barrière d’espèce observée naturellement chez le Chat (encéphalopathie spongiforme féline) en 1990 puis chez l’Homme en 1996.
S. B. Prusiner, neurobiologiste américain (1981), prix Nobel de médecine en 1997 ; H. G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1920) ; A. Jakob, neurologue allemand (1921) ; J. Gerstmann, neurologue américain ; E. Sträussler, neuropsychiatre autrichien et I.M. Scheinker, neuropatholologiste (1924) ; B. J. Alpers, neurochirurgien américain (1931)
Étym. angl. spongiform : en forme d'éponge (du gr. spoggia : éponge)
Sigle ESST
→ prion, encéphalopathies spongiformes subaigües transmissibles, tremblante du Mouton, encéphalopathie spongiforme bovine, Kuru, Creutzfeldt-Jakob (maladie de), Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), Alpers (maladie de), insomnie fatale familiale
[ D1, H1]
Édit. 2019