emphysème lobaire géant congénital l.m.
giant congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[K1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né l.m.
giant congenital lobar emphysema of the newborn child
Malformation de l'appareil bronchique, au cours de laquelle un segment de lobe se distend considérablement refoulant le reste du parenchyme pulmonaire et déplaçant le médiastin.
Au niveau du segment dystrophique, le parenchyme est spongieux et ressemble à une balle de caoutchouc mousse, avec des alvéoles géantes. L'emphysème intéresse avec prédilection les lobes supérieurs. Il peut coexister avec une malformation cardiovasculaire.
En urgence, devant une détresse respiratoire avec hyperclarté pulmonaire et refoulement du médiastin, il faut rechercher avec soin sur les radiographies une fine trame parenchymateuse et l'atélectasie considérable du ou des lobes adjacents et éviter le diagnostic erroné de pneumothorax, dans la mesure où sa ponction ou son drainage aggraveraient l'asphyxie.
Le seul traitement est la thoracotomie immédiate et l'exérèse du lobe dystrophique.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, atélectasie, pneumothorax
[K1, O1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire congénital l.m.
congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant; emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[ K1, Q2]
Édit. 2019
bulle d'emphysème pulmonaire l.f.
emphysematous bulla
Zone de dilatation focale des espaces aériens résultant soit de la réunion de zones d'emphysème, soit d'un effet de clapet au niveau des bronches conduisant à une zone emphysémateuse.
Il peut s'agir d'un emphysème centro-acinaire, panacinaire, paraseptal (sous-pleural) ou paracicatriciel.
Ces bulles sont soit constituées d'espaces aériens, soit contiennent des travées pulmonaires. Ce sont les emphysèmes paraseptaux qui sont le plus souvent responsables des bulles géantes.
Les bulles géantes remplissant plus du tiers d'un hémithorax avec altération très importante de la fonction respiratoire conduisent à discuter la chirurgie.
Étym. lat. bulla : bulle
Édit. 2017
emphysème pulmonaire l.m.
pulmonary emphysema
Distension permanente des alvéoles pulmonaires amenant la perte de l'élasticité du parenchyme et pouvant entraîner la rupture des cloisons alvéolaires.
On distingue les emphysèmes centro-acinaires, panacinaires, paracicatriciel et paraseptal. L’emphysème centro-acinaire (ou centrolobulaire) est caractérisé par une destruction des bronchioles, des canaux alvéolaires et des alvéoles présents au centre de l’acinus. La dilatation des bronchioles et des alvéoles adjacentes entraîne la formation de microbulles au centre du lobule. L’emphysème focal centro-acinaire s’observe chez les patients exposés aux poussières anorganiques comme celles du charbon. L’emphysème distal, qui siège dans la région postérieure et supérieure du poumon, ne s’observe que chez les fumeurs.
L’emphysème panlobulaire ou panacinaire provoque la destruction totale d’un acinus. Les lésions siègent le plus souvent aux bases pulmonaires. . Fréquemment observé à l’autopsie des personnes âgées, il peut aussi être juvénile, parfois lié à un déficit en antiprotéase pulmonaire, et alors de pronostic très sévère.
L’emphysème paracicatriciel est localisé aux régions adjacentes à la fibrose séquellaire d’une tuberculose, d’une sarcoïdose ou d’une silicose. Par son importance et sa topographie, il peut provoquer l’apparition de bulles ou de blebs.
L’emphysème paraseptal est localisé près de la plèvre et le long des septa interlobulaires. Il est responsable de bulles géantes.
D'un point de vue pathogénique, les bronches et la trachée se dilatent à l'inspiration et se resserrent à l'expiration. Quand l'élasticité pulmonaire est insuffisante les petites bronches se collabent à l'expiration, la pression alvéolaire moyenne augmente alors progressivement et les lobules se distendent. Avec le temps la dilatation permanente des alvéoles mène à la raréfaction des fibres élastiques et à la constitution d’un emphysème centrolobulaire.
La cause peut être une sténose trachéale (parfois séquellaire d'une intubation trachéale traumatisante), peut venir d'une bronche lobaire (emphysème lobaire géant limité au territoire de la bronche) ou des petites bronches (à la suite de bronchoconstrictions répétées lors des crises d'asthme). Il peut également s’agir d'une atteinte de l'élasticité lobulaire d'origine infectieuse (bronchite chronique) ou toxique (inhalation de poussières, d'ammoniac, de chlore, de gaz de combat).
A l’examen clinique le thorax globuleux, l’ampliation est diminuée. L’inspiration est humée et courte tandis que l'expiration est prolongée, encombrée de sibilances bronchiques. Le murmure vésiculaire est affaibli.
La radiographie et surtout la tomodensitométrie montrent une clarté exagérée des champs pulmonaires et la mobilité du diaphragme est réduite à la radioscopie. L'exploration fonctionnelle montre une augmentation du volume résiduel (VR) caractérisée par une augmentation du rapport VR/CT, l'épreuve de Tiffeneau montre un rapport VEMS/CV très abaissé et l'épreuve de ventilation maximale fait apparaître un signe du créneau.
Le traitement est essentiellement préventif (prévenir et traiter précocement les infections bronchopulmonaires, éviter l’exposition aux poussières et lutter contre le tabagisme), et palliatif (kinésithérapie respiratoire pour apprendre au patient à mieux expirer). Cela ralentit l'évolution de la maladie.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ ballonnet de sonde d'intubation, bronche, bronchiole, décompression (accident de plongée par), élasticité, emphysème bulleux malformatif, emphysème congénital du nouveau-né, emphysème lobaire géant,lobule pulmonaire, physiopathologie respiratoire (symboles de), spirogramme, VEMS, blebs, acinus pulmonaire
[K1]
Édit. 2019
lobule pulmonaire l.m.
lobulus pulmonis (TA)
lobule of lung
Petite masse polyédrique de parenchyme pulmonaire appendue à une bronche lobulaire.
Le lobule pulmonaire est entouré par le tissu conjonctif d’une cloison inter-lobulaire. Chaque lobule contient 50 à 100 bronchioles terminales qui aboutissent aux canaux alvéolaires et aux alvéoles pulmonaires. Les lobules pulmonaires représentent les unités anatomiques, histologiques et physiologiques du poumon.
aphte géant l.m.
giant mouth ulcer
→ periadenitis mucosa necrotica recurrens de Sutton
Buschke-Löwenstein (condylome géant de) l.m.
Buschke- Löwenstein’s tumor, giant condylomata acuminatum, condyloma acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d’aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
D'abord décrite au niveau du pénis, la localisation anale est rare. Des localisations vulvaires ont été rapportées mais cette affection reste rare chez la femme.
Le virus responsable est un papillomavirus (HPV 6 et 11). La forme de passage vers une dysplasie de haut grade et un cancer invasif est possible mais même en l'absence de transformation carcinomateuse, l'évolution clinique est maligne. L'envahissement locorégional implique des exérèses larges souvent insuffisantes pour enrayer la progression de la tumeur.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915
Syn. condylome acuminé géant
→ condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse, précancérose condylomatoïde de Unna-Grisson-Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudo-épithéliomateuse
Édit. 2017
chromosome géant l.m.
giant chromosome
[Q1]
condylome géant l.m.
giant condyloma
Condylome vulvaire de grande taille, le plus souvent en voie de dégénérescence maligne.
A. Buschke, dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925)
→ maladie de Buschke et Löwenstein
[F5,D1]
condylome géant de Buschke-Löwenstein l.m.
giant condyloma acuminatum, condylomata acuminata
Forme envahissante, infiltrante, très exophytique de condylomes acuminés multiples des régions génitale ou anale, évoquant cliniquement un carcinome spinocellulaire mais histologiquement bénigne bien que d'aspect parfois pseudocarcinomateux et ne donnant jamais de métastases.
Elle est due aux HPV 6 et 11.
A. Buschke dermatologue allemand, L. Löwenstein, dermatologue américain d’origine allemande (1925) ; P. G. Unna, dermatologiste allemand, membre de l'Académie de médecine (1894) ; H. Grisson et E. Delbanco, chirurgien et dermatologiste allemands (1915)
Syn. condylomatose géante, tumeur de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse
→ précancérose condylomatoïde de Unna-(ou Grisson-) Delbanco, papillomatose géante mucocutanée pseudoépithéliomateuse
[F5,D1]
corps jaune gravidique géant l.m.
[A1,O3]
nævus congénital mélanocytaire géant l.m.
Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires qui ont migré depuis la crête neurale.
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.
→ NRAS gène, BRAFgene, mélanome
nævus pigmentaire congénital géant l.m.
giant nevus, bathing trunk nevus
Dysembryoplasie congénitale rare, présente dès la naissance, à prédominance féminine et à localisation préférentielle dans la région médiodorsale avec disposition souvent symétrique, p.ex. « en caleçon », ou « en maillot de bain »; elle consiste en une ou plusieurs vastes nappes à surface plane ou papulonodulaire, parfois verruqueuse, souvent fortement pileuse, de teinte ocre ou brun foncé, parsemée de taches noires.
Histologiquement, il s'agit de nævus intradermiques ou mixtes. La lésion est souvent associée à des atteintes muqueuses et/ou à une mélanose neuroméningée, réalisant dans ce dernier cas la mélanoblastose neurocutanée. Le plus souvent bénin et stable, le nævus géant présente cependant un risque de transformation maligne non négligeable. De ce fait, une surveillance régulière est nécessaire. Plusieurs auteurs préconisent une ablation précoce, dont la réalisation est souvent rendue difficile par la grande étendue de la lésion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus pigmentaire en nappe (obsolète)
virus géant l.m.
giant virus
Virus à ADN dont la taille dépasse 0,5 µm.
Outre les genres Mimivirus et Megavirus (famille des Megaviridae), les virus géants comprennent d'autres genres viraux comme les Pithovirus (famille des Pithoviridae), les Mollivirus (famille des Molliviridae), les Pandoravirus (famille des Pandoviridae), les Marseillevirus (famille des Marseilleviridae), les Lausannevirus.
Beaucoup ont été trouvés infectant des amibes du genre Acanthamoeba ; d'autres ont été isolés du pergélisol de Sibérie. Le génome des virus géants comprend plus de 1 000 gènes (plus de 2 500 pour les Pandoravirus). Leur pathogénicité pour l'Homme ou les animaux est inconnue. La singularité de ces virus renforce l’idée d’une branche supplémentaire du vivant à côté des eucaryotes, des bactéries et des archées.
→ Megaviridae, Megavirus, Mimivirus
artère lobaire inférieure de l'artère pulmonaire l.f.
arteria lobaris inferior arteriae pulmonalis (TA)
inferior lobar artery of pulmonary artery
Vaisseau artériel qui, de chaque côté, perfuse le lobe inférieur de chacun des deux poumons.
À droite, après avoir donné la ou les 2 artères du lobe moyen, l'artère pulmonaire prend le nom d'artère lobaire inférieure droite. Placée sur la face antérieure et externe de la bronche lobaire inférieure, elle la contourne en spirale pour passer peu à peu sur sa face externe et se terminer à la face postérieure de la bronche basale postérieure.
À gauche, elle prend ce nom après avoir donné dans la scissure l'artère lingulaire, mais elle a déjà donné l'artère du segment supérieur du lobe inférieur. Elle n'est donc que le tronc artériel de la pyramide basale.
artère lobaire moyenne de l'artère pulmonaire droite l.f.
arteria lobaris media arteriae pulmonalis dextrae (TA)
middle lobar artery of right pulmonary artery
Artère qui perfuse le lobe moyen du poumon droit.
Elle est un peu plus souvent unique que double. Unique, elle nait de l'artère pulmonaire droite lorsqu'elle croise la face supérieure de la bronche lobaire intermédiaire droite. L'artère se dirige en bas et en avant sur la face supérieure de sa bronche qu'elle masque pour se diviser en 2 branches latérale et médiale. Lorsqu'il existe 2 artères pour le lobe moyen, l'artère supérieure a la position de l'artère unique et vascularise le segment médial, l'artère inférieure nait un peu au-dessous et perfuse le segment latéral.
Syn. rameau du lobe moyen de l'artère pulmonaire droite
artère lobaire supérieure de l'artère pulmonaire droite l.f.
arteria lobaris superior arteriae pulmonalis dextrae (TA)
superior lobar artery of right pulmonary artery
Première branche collatérale de l’artère pulmonaire droite, née un peu avant le croisement de celle-ci avec la branche droite, au niveau de la face médiastinale du lobe supérieur droit.
Ses branches terminales, l’artère ventrale médiastinale (A3) et le tronc apico-dorsal (tronc A1-A2), sont destinés aux trois segments du lobe supérieur.
A. Narath, chirurgien autrichien (1864-1924) ; E. A. Boyden, anatomiste américain (1955)
Syn. anc. artère lobaire supérieure droite de Lucien, artère du lobe supérieur de Lodge, artère principale du lobe supérieur droit d’Hovelacque, premier rameau de l’artère pulmonaire de Narath, tronc antérieur de l’artère pulmonaire droite de Boyden, tronc
veine pulmonaire supérieure droite (branche latérale de la veine lobaire moyenne) l.f.
side branch of the lobar vein averages of the right superior pulmonary vein
→ rameau latéral de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
veine pulmonaire supérieure droite (branche médiale de la veine lobaire moyenne) l.f.
medial branch of the lobar middle vein of the right superior pulmonary vein
→ rameau médial de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite
[A1, K1, K4]
Édit. 2020
rameau apical de l'artère pulmonaire lobaire inférieure l.m.
arteria segmentalis superior pulmonis lobi inferior (dextri – sinistri) (TA)
Artère segmentaire supérieure de l'artère du lobe inférieur du poumon
Le terme apical toléré dans la dernière édition de la Nomina Anatomica a été supprimé dans la Terminologia Anatomica.
→ artère segmentaire supérieure de l'artère pulmonaire (droite ou gauche)
rameau latéral de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite l.m.
pars lateralis [V. lobi medii, R. lobi medii (vena pulmonalis dexter superior)] (TA)
lateral part (middle lobe vein of right superior pulmonary vein)
Veine drainant l'essentiel du sang oxygéné dans le segment latéral du lobe moyen.
Elle rejoint le rameau veineux médial pour former la veine lobaire moyenne (racine inférieure de la veine pulmonaire supérieure droite).
Syn. veine latérale lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite, branche latérale de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite
rameau lobaire moyen de la veine pulmonaire supérieure droite l.m.
→ veine du lobe moyen du poumon droit
rameau médial de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite l.m.
pars medialis [V. lobi medii, R. lobi medii (vena pulmonalis dextra superior)] (TA)
Veine formée par la branche veineuse médiale médiastinale et la branche veineuse intrasegmentaire médiale.
Elle va s'unir avec le tronc des veines latérales sous la terminaison de la bronche médiale pour former la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite.
Syn. branche médiale de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droit, veine médiale lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite
[medial part middle lobe vein,middle lobe branch of right superior pulmonary vein]
veine pulmonaire supérieure droite (veine latérale lobaire moyenne) l.f.
pars lateralis vena lobi medii, ramus lobi medii - vena pulmonalis dextra superior (TA)
lateral part of midele lobe vein, middle lobe branch - right supeior pulmonary branch
E. A. Boyden, anatomiste américain (1886-1976)
→ rameau latéral de la veine lobaire moyenne de la veine pulmonaire supérieure droite
[A1,K1,K4]
Édit. 2020