emphysème lobaire géant congénital l.m.
giant congenital lobar emphysema
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème, emphysème pulmonaire, emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né
[K1, Q2]
Édit. 2019
emphysème lobaire géant congénital du nouveau-né l.m.
giant congenital lobar emphysema of the newborn child
Malformation de l'appareil bronchique, au cours de laquelle un segment de lobe se distend considérablement refoulant le reste du parenchyme pulmonaire et déplaçant le médiastin.
Au niveau du segment dystrophique, le parenchyme est spongieux et ressemble à une balle de caoutchouc mousse, avec des alvéoles géantes. L'emphysème intéresse avec prédilection les lobes supérieurs. Il peut coexister avec une malformation cardiovasculaire.
En urgence, devant une détresse respiratoire avec hyperclarté pulmonaire et refoulement du médiastin, il faut rechercher avec soin sur les radiographies une fine trame parenchymateuse et l'atélectasie considérable du ou des lobes adjacents et éviter le diagnostic erroné de pneumothorax, dans la mesure où sa ponction ou son drainage aggraveraient l'asphyxie.
Le seul traitement est la thoracotomie immédiate et l'exérèse du lobe dystrophique.
Étym. gr. emphusêma : gonflement, emphysème, déverbal d'emphusaô : souffler dedans
→ emphysème pulmonaire, atélectasie, pneumothorax
[K1, O1, Q2]
Édit. 2019