embryopathie à la thalidomide n.m.
[A4, G5, H1, I2, L1, P1]
Édit. 2019
thalidomide (embryopathie à la) n.m.
Phocomélie (mains et ou pieds s'insérant directement sur le tronc, comme les phoques), diverses malformations oculaires dont la dysplasie rétinienne et le colobome de l'uvée.
[A4,E1,G3,G4,O6,Q2,Q3]
thalidomide n.m.
thalidomide
Substance chimique de synthèse dérivée de la pipéridine (N-phtalimido-glutarimide) à propriétés hypnotiques et qui fut largement utilisée dans certains pays (sauf la France), où la mise en vente, en tant qu’hypnosédatif et tranquillisant peu toxique, avait été autorisée en 1957.
Elle se poursuivit jusqu’en 1962, lorsque les autorités de santé de plusieurs pays européens reçurent des informations convergentes alarmantes : il avait connu un vif succès en particulier auprès des femmes enceintes, mais apparaissaient de façon épidémique de graves manifestations tératogènes liées à son utilisation à des moments précis du début de la grossesse, telles qu’absence d’oreille interne, paralysie des nerfs crâniens, rhizomélies (jours J21 et J22), phocomélies (de J24 à J29), sténoses ano-rectales (J34 à J36), atteintes diverses...
A cette époque, parmi les épreuves des essais préalables auxquelles étaient obligatoirement soumises les substances médicamenteuses pouvant conduire à des applications thérapeutiques possibles, on n’avait pas envisagé l’hypothèse d’effets tératogènes et ceux-ci n’étaient pas systématiquement recherchés chez les animaux d’expérience dans les protocoles imposés. Une conséquence heureuse de cette découverte tragique fut l’insertion désormais obligatoire dans le dossier des nouveaux médicaments, en phase I, de la recherche d’effets mutagènes et d’effets tératogènes.
Or cette nouvelle molécule chimique fit la preuve de plusieurs actions pharmacologiques de grand intérêt : c’est un immunomodulateur, inhibiteur de la production de cytokines, dont le TNFα, et de l’activation du facteur de transcription NF-κB, selon des mécanismes encore mal connus. Le thalidomide continue d’être utilisé en raison d’indications ne recevant que peu de moyens thérapeutiques : réactions lépreuses de type II (érythème noueux lépreux), aphtose sévère au cours de l’infection par le VIH, lupus érythémateux cutané résistant aux autres traitements, infiltrations lymphocytaires de la peau (maladie de Jessner-Kanof), réactions chroniques du greffon contre l’hôte, formes graves de la maladie de Behçet, prurigo actinique... Les applications actuelles n’ont lieu qu’en milieu strictement hospitalier, les femmes en âge de procréer étant soumises à une contraception efficace. Ce médicament, qui reste le traitement le plus efficace des poussées d'érythème noueux d'origine lépreuse, est uniquement distribué par les pharmacies hospitalières, au titre d'une Autorisation Temporaire d'Utilisation (ATU),
Prescrite à la dose de 300-400 mg/j, le thalidomide entraîne la disparition des symptômes en une quinzaine de jours. La posologie peut être ensuite diminuée, rapidement au début (jusqu'à 100 mg/j), puis plus progressivement, la durée totale du traitement n’excédant pas 1 à 2 mois. La tératogénicité de ce médicament le fait formellement proscrire au cours de la grossesse.
Deux indications hématologiques sont d’application fréquente depuis les années quatre-vingt-dix: la réaction du greffon contre l’hôte après transplantation de cellules souches hématologiques et le myélome multiple. La thalidomide a des effets inhibiteurs sur la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Cette revascularisation, appelée aussi angiogenèse, est la condition indispensable à la croissance des tumeurs. En outre, la thalidomide semble avoir aussi une action sur le système immunitaire.
M. Jessner et N.B. Kanof, dermatologistes américains (1953) ; H, Behçet, dermatologiste turc (1937)
Étym. de phtalique, dérivé du naphtalène, depuis gr. naphta, et imide (amide secondaire résultant de l’action de l’ammoniac sur un
→ amélie, ectromélie, ectromèle, phocomélie, micromélie, méromélie, brachymélie, péromélie, rhizomélique
[A4,E1,G3,G4,O6,Q2,Q3]
embryopathie à l'acide rétinoïque l.f.
[A4, H1, J1, K2]
Édit. 2019
embryopathie n.f.
embryopathy
1) Affection ou infection de l’embryon survenant dans les trois premiers mois de la vie intra-utérine et responsable de malformations congénitales.
2) La malformation congénitale provoquée par ces affections embryonnaires.
L’étude du développement embryonnaire a permis de dater assez précisément la formation des tissus, organes et membres. Il est donc possible de dater l’apparition de telle ou telle anomalie embryonnaire et d’en rechercher la cause éventuelle. Elle est à distinguer de la fœtopathie qui survient au stade fœtal après le 3e mois.
[A4]
Édit. 2019
embryopathie à cytomégalovirus l.f.
cytomegalovirus embryopathy
Maladie ou malformation de l’embryon ou du fœtus secondaire à une infection par cytomégalovirus.
L’infection, pendant la gestation, est la plupart du temps asymptomatique pour la mère mais le virus traverse le placenta. La gravité se situe dans les 20 premières semaines où il y a risque de lésions fœtales. On peut observer un ictère, une hépatosplénomégalie, une anémie, une thrombocytopénie, une microcéphalie, des calcifications intracrâniennes, une surdité, des crises comitiales. De nombreuses malformations oculaires sont possibles : colobome, malformation papillaire, atrophie optique, cataracte, microphtalmie. Il peut également y avoir une uvéite ou une choriorétinite, qui laissent des lésions semblables aux lésions de la toxoplasmose (foyers de nécrose rétinienne, infiltrats périvasculaires, hémorragies, calcifications rétiniennes) et non les lésions observées dans les déficits immunitaires acquis. On peut mettre en évidence le virus dans le liquide amniotique par biologie moléculaire ou par culture cellulaire.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
Syn. CMV (infection anténatale au)
→ embryopathie, cytomégalovirus, microcéphalie, colobome, uvéite, choriorétinite, toxoplasmose
[A4, D1, F1, H1, L1, P1, P2]
Édit. 2019
embryopathie à l'acide valproïque l.f.
→ embryofoetopathie au valproate
[A4, G5, H1, H3, K2, P1, P2, P3]
Édit. 2019
embryopathie à l'acitrétine l.f.
acitretine embryopathy
Risque très grave de survenue de malformations du fœtus si de l’acitrétine (analogue de synthèse l’acide rétinoïque) est utilisée en début de grossesse.
L’utilisation de ce médicament, prescrit dans les dermatoses sévères, exige une contraception concomitante rigoureuse, de sorte que les cas signalés sont exceptionnels (incidence < 1 / 100 000).
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
[A4, G5? J1]
Édit. 2019
embryopathie au valproate l.f.
→ embryofoetopathie au valproate
[A4, G5, H1, H3, K2, P1, P2, P3]
Édit. 2019
embryopathie herpétique l.f.
herpetic embryopathy
Infection de l'embryon au cours du premier trimestrede la grossesse par le virus de l'herpès, pouvant provoquer diverses malformations dont une microcéphalie et une microphtalmie avec dysplasie rétinienne et cataracte.
Les lésions cérébrales varient selon le stade de développement du cerveau fœtal lors de l'infestation, peuvent être observées des zones nécrotiques disséminées qui laissent ultérieurement une microcéphalie et des calcifications cérébrales. La microphtalmie est accompagnée d'une choriorétinite qui passe par un stade de plages exsudatives blanc jaunâtre puis de plages plus ou moins pigmentées grisâtres à l'équateur et enfin d'aires d'atrophie blanche jouxtant des plages d'hyperplasie, d'hyperpigmentation ou d'atrophie de l'épithélium pigmentaire. Les zones atrophiques peuvent être ultérieurement à l'origine d'une néovascularisation. Il existe également une kératite épithéliale, une conjonctivite, des opacités du cristallin et assez rarement une cataracte. La nécrose rétinienne est exceptionnelle et peut donner une cécité. On peut aussi observer une cécité d'origine corticale.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
Syn. infection anténatale à herpesvirus, herpès
→ embryopathie, Herpes simplex virus, microcéphalie, microphtalmie, dysplasie rétinienne, cataracte, choriorétinite
[A4, D1, H1, P2]
Édit. 2019
embryopathie rubéolique l.f.
congenital rubella syndrome
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
Syn. rubéole congénitale
[A4, D1, K2, H1, P2]
Édit. 2019
embryopathie varicelle-zona l.f. l.f.
varicella-zoster embryopathy
Atteinte maternelle par le virus varicelle-zona qui, avant la fin de la septième semaine de grossesse, peut provoquer chez l'embryon une cataracte, une microphtalmie bilatérale et parfois des malformations faciales.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
[A4,O6,D1]
Édit. 2018
embryopathie à l’acitrétine l.f.
acitretine embryopathy
Rsque très grave de survenue de malformations du fœtus si est utilisée de l’acitrétine (analogue de synthèse l’acide rétinoïque) en début de grossesse.
L’utilisation de ce médicament prescrit dans les dermatoses sévères exige une contraception concomitante rigoureuse, de sorte que les cas signalés sont exceptionnels (incidence < 1 / 100 000).
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
[A4, G4]
Édit. 2019
embryopathie varicelle-zona l.f.
varicella-zoster embryopathy
Atteinte maternelle par le virus varicelle-zona qui, avant la fin de la septième semaine de grossesse, peut provoquer chez l'embryon une cataracte, une microphtalmie bilatérale et parfois des malformations faciales.
Étym. gr. embruon : embryon ; pathê : souffrance
→ varicelle zona virus, embryopathie
[A4, D1, P2, P3 ]
Édit. 2019