Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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dystrophie musculaire des racines type C 14 l.f.

muscular dystrophy-dystroglycanopathy (limb-girdle), type C14

Dystroglycanopathie intéressant les racines, caractérisée par une fatigabilité musculaire modérée apparaissant dans la première enfance, parfois associée à d’autres anomalies telles qu’un déficit intellectuel modéré et des crises convulsives.
Autosomique récessive,la maladie est due aux mutations du gène GMPPB (3p21.31) MIM:615352.

dystroglycanopathie, GMPPB

[H1, H3, I4]

Édit. 2018