acide bislysophosphatidique l.m.
bislysophosphatidic acid
Phospholipide non azoté constitué de deux molécules de mono-acylglycérol liées par un acide phosphorique sous forme d'un diester.
Un tel phospholipide acide a été trouvé dans les lysosomes de foie et de cellules phagocytaires, et en quantité anormalement élevée dans certaines dyslipoïdoses, en particulier dans les histiocytes « bleu de mer ». Il provient d'une transestérification d'un phosphatidylglycérol, dont il est isomère.
Syn. bis-(monoacylglycérol)-phosphate
[C1,C3,L1,R1 ]
Édit. 2017
dyslipoïdose n.f.
dyslipoidosis
Maladie héréditaire rare caractérisée par des accumulations anormales, ou thésaurismoses, de lipides ou de substances apparentées aux lipides (lipoïdes) dans certains tissus ou organes, comme la rate, le foie, la moelle osseuse, le système nerveux, la rétine, les vaisseaux sanguins.
Le plus souvent, c'est le système des histiocytes-macrophages qui accumule ces lipides, en raison d'un défaut d'un système enzymatique responsable de leur catabolisme, généralement lysosomique.
On classe les dyslipoïdoses selon les substances accumulées : cholestérol (xanthomatoses, maladie de Hand-Schüller-Christian), céramides (maladie de Farber), sphingomyélines (maladie de Niemann-Pick), glucosidocéramide (maladie de Gaucher), di- et trihexosidocéramides (maladie de Fabry), gangliosides (maladie de Tay-Sachs, maladie de Hurler, maladie de Landing), sulfatides (maladie de Scholz), etc.
Syn. (moins usuel) : lipoïdose
phosphatidylglycérol n.m.
phosphatidylglycerol
Glycérophospholipide à glycérol présent en petite quantité dans la plupart des tissus végétaux et animaux, surtout dans les membranes bactériennes(diacyl-1,2-L-glycérol-3-phosphoryl-1-glycérol).
C'est le précurseur des cardiolipides, qui sont des diphosphatidylglycérols, et du bis(monoacylglycérol)-phosphate ou acide bislysophosphatidique, qu'on trouve dans les lysosomes du foie et des macrophages dans certaines dyslipoïdoses.
sphingolipide n.m.
sphingolipid
Lipide contenant de la sphingosine ou une base apparentée telle que sphinganine, phytosphingosine, etc.
Dans les sphingolipides, l'acide gras est attaché à la fonction amine de la base par une liaison amide (céramide). La fonction alcool primaire de la sphingosine est unie soit à un radical phosphorylcholine (sphingophospholipides), soit à un ou plusieurs oses (sphingosidolipides).
Les sphingolipides sont abondants dans le cerveau, mais on en trouve dans tous les tissus animaux. Leur distribution peut être tout à fait anormale dans certaines affections congénitales (déficiences enzymatiques) classées parmi les dyslipoïdoses.