diabète insulino-requérant l.m.
insulino-requiring diabetes
Diabète de type 2, initialement non insulino-dépendant qui à l’issue d’une longue évolution, nécessite une insulinothérapie après l’épuisement des effets des hypoglycémiants oraux.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète insulino-dépendant
[O4]
Édit. 2019
diabète non-insulinodépendant l.m.
non insulin dependent diabetes
Affection caractérisée par une hyperglycémie, une polyurie et une polydipsie sans tendance à l’acido-cétose.
L’affection est due à une anomalie de la sécrétion de l’insuline, à une diminution de la sensibilité des récepteurs à l’insuline, à une diminution du nombre de ces récepteurs, à des perturbations de la participation du foie au métabolisme du glucose. Le plus souvent accompagné d'un certain degré d'obésité, il est appelé diabète gras par opposition au diabète maigre ou insulinodépendant.
Son traitement fait appel le plus souvent à des médicaments hypoglycémiants oraux. Toutefois l’insulinothérapie est parfois nécessaire après plusieurs années d’évolution ; on parle alors de diabète insulino-requérant.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète de type 2
Abrév. DNID
insulino-résistance de type A (syndrome d') l.f.
insuline resistance type A
Syndrome caractérisé par la triade : hyperinsulinisme, acanthosis nigricans et signes d'hyperandrogénie chez la femme, en l'absence de surpoids ou de lipodystrophie.
Rare, de prévalence exacte inconnue, il est en général diagnostiqué chez la femme jeune, en raison des signes d'hyperandrogénie marqués. L'insulino-résistance et l'acanthosis nigricans peuvent être dépistés chez l'homme et dans l'enfance. Le syndrome peut parfois s'accompagner d'un faciès acromégaloïde ou de crampes musculaires. L'hyperinsulinémie s'associe souvent, au cours de l'évolution à un diabète. Les troubles de la fertilité sont liés à l'hyperandrogénie (associée à des syndromes des ovaires polykystiques ou des hyperthécoses ovariennes).
Le syndrome d'insulino-résistance de type A est dû classiquement à des mutations hétérozygotes du gène du récepteur de l'insuline (INSR) atteignant la région codant pour le domaine tyrosine kinase, la maladie se transmettant sur le mode autosomal dominant. Des mutations homozygotes affectant le domaine de liaison de l'insuline du récepteur ont aussi été décrites. Lorsque ces mutations ne sont pas retrouvées, la maladie est de cause inconnue et parfois considérée comme un syndrome HAIR-AN.
Le syndrome d'insulino-résistance de type A fait partie des syndromes d'insulino-résistance extrême comprenant aussi le lépréchaunisme, le syndrome de Rabson-Mendenhall, les syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels et le syndrome d'insulino-résistance de type B Le diagnostic différentiel avec le syndrome d'insulino-résistance de type B repose sur l'absence d'auto-anticorps anti-récepteurs de l'insuline.
Le traitement utilise des mesures hygiéno-diététiques et/ou médicamenteuses (metformine, glitazones, autres anti-diabétiques) pour réduire l'insulino-résistance et traiter le diabète. Le pronostic est lié aux complications du diabète insulino-résistant.
C. R Kahn, médecin diabétologue américain (1976) ; S. M. Rabson et E. N. Mendenhall, anatomopathologistes américains (1956)
Étym. lat. insula : île
→ acanthosis nigricans, hyperandrogénie, ovaires polykystiques (syndrome des), hyperplasie thécale adénomatoïde, HAIR-AN (syndrome), lépréchaunisme, lipodystrophies, Rabson-Mendenhall (syndrome de), INSR gene
insulino-résistance de type B (syndrome d') l.f.
insuline resistance type B
Forme très rare de syndrome d'insulino-résistance extrême d'origine auto-immune affectant les individus d'âge moyen avec une prédominance féminine.
Le syndrome apparaît généralement dans un contexte dysimmunitaire, parfois cliniquement défini ou suspecté sur des anomalies biologiques évocatrices. La maladie se manifeste en général par l'apparition, rapidement progressive, d'un diabète non cétosique, très insulino-résistant, accompagné de la lésion cutanée associée à la résistance à l'insuline, l'acanthosis nigricans, et d'un hirsutisme. Des hypoglycémies paradoxales, parfois gravissimes, peuvent être observées.
Ce syndrome est dû à la présence, dans le sérum des patients, d'auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l'insuline. Le diagnostic différentiel inclut les autres syndromes d'insulino-résistance extrême (lépréchaunisme, syndrome de Rabson-Mendenhall, syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels et syndrome d'insulino-résistance de type A).
Le traitement de la maladie auto-immune sous-jacente par des immunosuppresseurs non spécifiques est associé à une insulinothérapie à très fortes doses pour tenter de juguler l'hyperglycémie majeure. Le pronostic est celui de la maladie auto-immune sous-jacente, mais est fortement altéré lorsque des hypoglycémies sont observées (conduisant au décès dans 50% des cas).
S. M. Rabson et E. N. Mendenhall, anatomopathologistes américains (1956)
Étym. lat. insula : île
→ acanthosis nigricans, lépréchaunisme, Rabson-Mendenhall (syndrome de), lipodystrophies, insulino-résistance de type A (syndrome d')
caisse nationale d'assurance maladie et maternité des travailleurs non-salariés des professions non agricoles l.f.
national health insurance fund and maternity of the non-salaried workers of the not agricultural occupations
Organisme privé gérant un service public, jouissant d’une autonomie financière, chargé de gérer le financement de ce régime, les risques maladies et maternité, d’organiser le contrôle médical, l’action sanitaire et sociale, de contrôler les caisses mutuelles régionales.
Sont concernés par exemple les artisans, les professions libérales, telles qu’avocats, médecins, ingénieurs, etc.
Sigle : CANAM
[E]
hépatite non-A, non-B l.f.
non-A, non-B hepatitis
Terminologie devenue caduque utilisée pour désigner les hépatites observées au cours d’infections par d’autres virus que A, B, delta ou d’autres virus non hépatotropes.
[D3,L1]
hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire l.f.
Syn. maladie de Gilbert, hyperbilirubinémie non conjuguée, non hémolytique, héréditaire, cholémie familiale
A. Gilbert, membre de l’Académie de médecine, M. J. Castaigne, P. Lereboullet, membre de l'Académie de médecine gastro entérologues français (1900)
[L1]
Édit. 2015
atrophie musculaire, ataxie, rétinite pigmentaire et diabète sucré l.f.
muscular atrophy, ataxia, retinitis pigmentosa, and diabetes mellitus
Syndrome caractérisé par l'association des quatre signes dans une famille chez dix personnes sur quatre générations.
Le diabète n'apparaît que relativement tardivement. À ne pas confondre avec la maladie de Refsum qui est récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 158500).
T. Furukawa neurologue japonais (1968)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
atrophie optique familiale et diabète l.f.
family optical atrophy and diabetes
→ diabète sucré et insipide avec atrophie optique et surdité
diabète n.m.
diabetes
Affection caractérisée par une polyurie et une polydipsie.
Théoriquement diabète signifie traversée de l'organisme, et le terme a été appliqué au passage du glucose dans les urines, c’est-à-dire au « diabète sucré ». La polyurie et la polydipsie sont aussi des signes du diabète hydrique ou hydrurique, dit « diabète insipide ». Lorsque ce signe est la conséquence d'une altération des reins, on parle de diabète rénal ; lorsqu'il s'agit d'un trouble de l'hypophyse, on parle de diabète hypophysaire. Le diabète calcique est une hypercalciurie liée à une insuffisance tubulaire rénale avec une absorption intestinale excessive de calcium. Mais dans le langage médical courant « diabète » sans qualificatif est synonyme de diabète sucré.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète (accidents vasculaires cérébraux du) l.m.p.
diabetic strokes
Lésions micro- et macro-angiopathiques liées au diabète, facteur principal de ces accidents vasculaires.
Il s'agit surtout d'accidents ischémiques ou de pathologie lacunaire. Les atteintes cardiaques (coronaropathie et ses complications) peuvent être source d'embolies.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète bronzé l.m.
diabetes bronze
Forme d’hémochromatose caractérisée par la pigmentation cutanée de cette affection et par un diabète sucré consécutif à l'atteinte du pancréas par la surcharge en hémosidérine.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Aacadémie de médecine (1896)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète de type 1 l.m.
type 1 diabetes
Syn. diabère maigre
diabète de type 2 l.m.
type 2 diabetes
Syn. diabète gras
→ diabète non insulinodépendant
diabète et psychisme l.m.
diabetes and psychism
1) Une psychogenèse du diabète reste discutée, sauf à retenir la notion de diabètes dits "émotionnels", faisant suite à des évènements vécus comme traumatiques par un sujet dont a été réactivée une angoisse de séparation et suscitée une angoisse de mort imminente.
C'est dire l'importance de l'histoire du patient et de sa personnalité.
Toutefois, il n'existe pas de profil type de celle-ci, sinon des traits communs au registre psychosomatique, fréquents dans d'autres affections associées (ulcus, asthme, dermatoses, etc.).
2) Le retentissement affectif de la blessure narcissique subie est sans doute le plus important de la pathologie chronique, surtout dans le diabète insulinodépendant, dont on sait les contraintes.
Lors du diagnostic, un syndrome dépressif est fréquent, avec parfois refus du traitement. L'attitude adoptée par le patient (notamment angoisse extériorisée, révolte, déni, régression, ritualisation obsessionnelle, et leurs intermédiaires) peut restreindre sa capacité fonctionnelle, retentir sur la famille, rompre le bien-être social. Par contre, peut s'instaurer une "transaction". Il est vrai que malgré des résultats scolaires souvent admis comme normalement répartis, l'enfant diabétique est mal accepté socialement.
En fait, les études sur le retentissement cognitif de l'hyperglycémie restent contradictoires
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
diabète et surdité d'origine mitochondriale l.m.
maternally inherited diabetes and deafness (MIDD)
Diabète vers l’âge de 20 ou 30ans, non insulinodépendant au début puis insulinodépendant, surdité neurosensorielle, fatigabilité musculaire et dystrophie maculaire réticulée avec dépigmentation poivre et sel du pôle postérieur et ERG normal.
Mutation de l’ADN mitochondrial du gène MT-TL1 avec remplacement d’un nucléotide de l’ARN de transfert de la leucine. La mutation s’exprime au niveau des tissus à forte dépense énergétique: pancréas, oreille interne, épithélium de la rétine et muscle (MIM 520000).
S. W. Ballinger, médecin généticien américain (1992)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Ballinger-Wallace (syndrome de), diabète sucré de type II avec surdité, diabète sucré non insulinodépendant avec surdité
diabète gestationnel l. m.
gestational diabetes
« Trouble de la tolérance glucidique de gravité variable survenant ou diagnostiqué pour la première fois pendant la grossesse quels que soient le traitement nécessaire et son évolution post partum » (OMS).
La prévalence est très variable (8 à 23 %). Le risque de voir survenir ultérieurement un diabète de type 2 est multiplié par 7.
Cliniquement, ce diabète peut rester asymptomatique ou se manifester par une macrosomie fœtale, un hydramnios, une mort fœtale in utero et se compliquer d'une pré-éclampsie ou d'infections urinaires à répétition.
Découvert, le plus souvent après la 24ème semaine, grâce à la surveillance systématique de la glycémie, il est confirmé, selon l'International association of diabetes in pregnancy study groups, et la Société francophone du diabète, par une épreuve d’hyperglycémie provoquée (75 g de glucose absorbé par voie orale) si, une valeur sur trois est égale ou supérieure à l'un de ces seuils : 92 mg/dL (5,1 mmol/L) à jeun ; 180 mg/dL(10 mmol/L) une heure après ; 153 mg/dL (8.5 mmol/L) deux heures après. Ce test a remplacé celui d'O'Sullivan.
Ce diabète doit être distingué de la glycosurie physiologique de la grossesse. Il ne justifie une insulinothérapie que si le régime s’avère insuffisant pour normaliser la glycémie. Il implique une surveillance fœtale stricte.
J. P. Hoet, médecin interniste belge (1954) ; A. Abaza, médecin français (1953)
Hoet-Abaza (syndrome de)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
→ hyperglycémie provoquée (test d')
diabète gras l.m.
fat diabete
Syn. diabète de type 2
→ diabète non-insulinodépendant
diabète insipide l.m.
central diabetes insipidus, diabetes insipidus
Syndrome poly-uro-polydipsique sans glycosurie ni protéinurie, lié à un déficit de la sécrétion ou de la mise en circulation de l’hormone antidiurétique (HAD) ou vasopressine.
Il doit être distingué des syndromes poly-uro-polydipsiques dont l'élément de base est une soif excessive (potomanie notamment), encore qu'une polydipsie primaire puisse provoquer une inhibition secondaire de l'HAD, c'est-à-dire un véritable diabète insipide induit.
Le diagnostic repose sur le dosage de la vasopressine et les tests dynamiques d'exploration.
Idiopathique dans un tiers environ des cas, et familial dans 1%, il est alors dû à un défaut de synthèse ou de maturation de la vasopressine. Sinon, le déficit provient d'une destruction de la région diencéphalopituitaire (craniopharyngiome, méningiome, métastase, traumatisme, etc.), de son infiltration (histiocytose, sarcoïdose, etc.) ou bien d'un processus auto-immunitaire dirigé contre les cellules à vasopressine.
Il ne doit pas être confondu avec le diabète insipide néphrogénique.
Analogue structural de la vasopressine, la desmopressine est un traitement efficace du diabète insipide idiopathique et familial.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète insipide central, diabète hydrurique
diabète insipide néphrogénique l.m.
nephrogenic diabetes insipidus
Perte du pouvoir de concentration des urines par absence de réponse à la vasopressine du tube rénal distal et du tube collecteur avec pour conséquence une polyurie importante avec hyposthénurie et une polydypsie secondaire.
La maladie peut être héréditaire liée au chromosome X avec transmission récessive. Les mutations touchent le gène codant pour le récepteur V2 de la vasopressine. Il existe également des cas de diabète insipide héréditaire autosomique récessif ; le gène en cause est celui codant pour l'aquaporine 2. Dans d'autres cas, la maladie peut soit avoir une origine toxique ou médicamenteuse (méthoxyflurane, lithium, déméclocycline etc.) soit s'inscrire dans l'évolution de diverses maladies comme l'amylose, la sarcoïdose, le syndrome hypercalcémique, la maladie de Fabry, le syndrome de Sjögren, etc.
J. Fabry, dermatologiste allemand (1898) ; H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
→ néphropathie tubulaire chronique
diabète insulinodépendant l.m.
insulin dependent diabetes mellitus
Le diabète de type 1 caractérisé par une hyperglycémie, une polyurie, une polydipsie et une tendance à l’acido-cétose est la traduction d’un défaut d'utilisation des glucides dû à une insuffisance de biosynthèse de l'insuline normalement sécrétée par le pancréas.
La maladie résulte d'une destruction des cellules ß insulinosécrétrices des îlots pancréatiques. Un ensemble d’observations indique l’existence de mécanismes auto-immuns à l’origine de cette maladie qui a souvent un caractère héréditaire.
L’étude de modèles animaux spontanés tels que le Rat BB (biobreeding) et la Souris NOD (non obese diabetes) montre le rôle effecteur des cellules T. La phase initiale du diabète insulinodépendant humain est caractérisée par la présence d’un ensemble d’autoanticorps, témoins de l’agression immunologique mais non directement pathogènes par eux-mêmes (anticorps anti-îlots, anticorps anti-insuline, anticorps anticarboxypeptidase, anticorps anti-GAD-décarboxylase de l’acide glutamique, anticorps anti-1A2). Certains traitements immunosuppresseurs (anticorps CD3) sont susceptibles de restaurer la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes des cellules ß dans les modèles animaux.
Le traitement insulinique par voie sous-cutanée est indispensable pour prévenir l’état d’acidocétose qui peut conduire au coma. Un bon équilibre glycémique permet d’espérer une réduction des complications micro et macro-angiopathiques.
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. diabète maigre, diabète de type 1
Sigle DID
→ acidocétose diabétique, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique, insuline
[O4]
Édit. 2019
diabète lipoatrophique congénital l.m.
congenital lipoatrophic diabetes
R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)
Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
diabète phosphaté l.m.
phosphated diabetes
→ rachitisme hypophosphatémique familial
diabète, photomyoclonies, surdité, néphropathie et dysfonction cérébrale l.m.
photomyoclonus, diabetes mellitus, deafness, nephropathy, and cerebral dysfonction
Convulsions photomyocloniques, diabète sucré, néphropathie, épilepsie et surdité de perception.
Débute chez l'adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d'homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n'a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d'une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable).
C. Herrmann Jr, neurologue américain. (1964) L. E. Rogers, pédiatre américain (1969) ; D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Herrmann (syndrome d')
→ Wolfram (syndrome de), Rogers (syndrome)
diabète post-transplantation l.m.
posttransplant diabetes
Il correspond à l’hyperglycémie chronique apparaissant de novo au décours d’environ 20% des greffes d’organe, constituant une cause de diabète secondaire, iatrogène.
La corticothérapie a longtemps représenté la principale médication immunosuppressive, utilisée à fortes doses, dont l’effet hyperglycémiant s’explique par la résistance à l’insuline et l’inhibition de sa sécrétion pancréatique. Les doses ont pu en être réduites avec l’utilisation de la ciclosporine A, médication inhibitrice de la calcineurine, qui apparaît comme la médication immunosuppressive la moins diabétogène. Le tacrolimus, un autre inhibiteur de la calcineurine, possède un pouvoir diabétogène dose-dépendant, par effet cytotoxique direct sur les cellules béta-langerhansiennes, une inhibition de la libération et de l’action de l’insuline. Le mycophénolate mofétil et le sirolimus ont aussi un pouvoir hyperglycémiant.
En dehors de la nature et de la dose de la médication immunosuppressive, interviennent aussi l’âge, le poids, l’infestation par le virus de l’hépatite C… dans le risque d’apparition du diabète.
Ce diabète posttransplantation impose des précautions diététiques, conduit souvent à l’introduction de médications orales : metformine, répaglinide, thiazolidinediones, sulfonylurées (en sachant que ces dernières médications majorent le taux de la cyclosporine). Le recours à l’insulinothérapie est parfois nécessaire.
→ greffe d'organe, diabète cortisonique, ciclosporine, tacrolimus, mycophénolate mofétil, sirolimus, calcineurine, metformine, répaglinide, sulfonylurées
[R1,M3,L1]
Édit. 2017