chéilite exfoliatrice de Crocker l.f.
exfoliative cheilitis, factitious cheilitis
Chéilite débutant généralement dans l'adolescence et touchant les jeunes femmes, caractérisée par des squames croûteuses qui atteignent essentiellement la lèvre inférieure, et entretenue par un mordillement continuel des lèvres.
L'ablation des croûtes est à l'origine d'érosions et de fissures saignantes et douloureuses.
H. R. Crocker, dermatologue britannique (1888)
Syn. desquamation persistante des lèvres de Brocq, cheilitis exfoliativa
[N1,P3]
cytologie exfoliatrice l.f.
[A2]
glossite exfoliatrice marginée l.f.
benign migratory glossitis, lingual erythema migrans, geographical tongue
Variété de glossite se manifestant par des zones irrégulières dépapillées, non indurées, de couleur rose ou rouge, entourées par une bordure hyperkératosique blanchâtre légèrement surélevée, qui s'étalent et confluent en quelques jours, se modifiant sans cesse.
Bien que les lésions soient indolores, la langue peut, en période évolutive, devenir sensible à certains aliments. Cette affection est actuellement rapprochée par certains du psoriasis buccal. Un facteur familial est souvent retrouvé. Un traitement est inutile.
Syn. glossitis areata exfoliativa, desquamation marginée aberrante en aires, exfoliatio areata linguae, langue géographique (lingua geographica)
arthropathie de Wilson l.f.
Wilson arthropathy
Dans le cadre de la maladie de Wilson, ensemble des troubles dus aux anomalies de tonus neuromusculaire et du jeu myo-articulaire.
S. A. K. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. gr. arthron : articulation
→ Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de)
borne centrale de Wilson l.f.
Wilson’s central terminal
Point relié directement (ou par l’intermédiaire de résistance de 5 000 ohms, de façon à égaliser les résistances cutanées) aux trois membres utilisés pour l’enregistrement de l’électrocardiogramme (bras droit, bras gauche et jambe gauche).
Ce point représente le centre géométrique du triangle équilatéral d’Einthoven. Le potentiel de la borne centrale est sensiblement égal à zéro, et ne subit aucune variation. Elle est le lieu de l’électrode indifférente utilisée pour l’enregistrement des dérivations unipolaires des membres.
F. N. Wilson, médecin interniste américain (1890-1952)
→ électrocardiogramme, Einthoven (triangle d')
Édit. 2017
granulome de Wilson l.m. (obsolète)
Wilson’s granuloma
Lésion érythémateuse et nodulaire péripilaire située sur la jambe, chez une femme, survenant après épilation ou rasage, généralement due à Trichophyton rubrum ou à Trichophyton rosaceum et correspondant à la forme nodulaire profonde de la folliculite trichophytique accompagnée de périfolliculite.
Ce terme est actuellement remplacé par celui de folliculite dermatophytique.
J. W. Wilson, dermatologue américain (1952)
Kimmelstiel-Wilson (syndrome de) l.m.
P. Kimmelstiel, anatomopathologiste américain et C. Wilson, médecin britannique (1936)
Mowat-Wilson (syndrome de) l.m.p.
Mowat-Wilson’s syndrome
Syndrome rare, considéré comme une maladie orpheline (ORPHA 2152) associant, en proportions variables, des malformations céphaliques, cardiaques, urogénitales, voire oculaires, auriculaires et dentaires, à un retard mental, à des crises d’épilepsie et à une maladie de Hirschsprung marquée par une constipation chronique d’intensité variable.
Dans la symptomatologie on note une dysmorphie faciale particulière, une agénésie du corps calleux et une atrophie corticale en rapport avec une microcéphalie.
Chez certains patients, le syndrome est lié à des néomutations hétérozygotes ou à des délétions du gène ZFHX 1B situé sur le chromosome 2q21-23, gène codant un facteur de transcription intervenant dans le développement des cellules et tissus dérivant des crêtes neurales, cette haplo-insuffisance expliquant les anomalies constatées.
Classé parmi les maladies dominantes (MIM 235730), ce syndrome est le plus souvent sporadique et comporte donc un faible risque de récurrence.
D. R. Mowat et M. J. Wilson, médecins généticiens australiens (1998)
pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones l.m.
Lésion actuellement considérée comme la forme intradermique de l'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, avec la localisation souscutanée de laquelle elle peut d'ailleurs coexister.
E. Wilson Jones, et S.S. Bleehen, dermatologistes britanniques (1969)
→ hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
Wilson (granulome de) l.m.
Wilson’s granuloma
J.W. Wilson, dermatologue américain (1952 et 1954)
Wilson-Jones (pseudogranulome pyogénique de) l.m.
pyogenic pseudogranuloma (Wilson-Jones’ type)
E. Wilson-Jones, dermatologue britannique (1967 voir Wells)
→ hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Wilson (maladie de) l.f.
Wilson disease
Désordre génétique du métabolisme du cuivre dû à des mutations du gène ATP7B situé sur le chromosome 13 (13q 14.3-q21.1), codant pour la protéine ATP7B, transporteur transmembranaire du cuivre? membre de la famille des ATPases.
Du fait de l'anomalie du transporteur, le cuivre alimentaire absorbé par l'intestin est insuffisamment excrété dans la bile et s'accumule dans les cellules, principalement dans le foie et le système nerveux central. L’affection qui débute entre 5 et 40 ans, entraînant des manifestations hépatiques évoluant vers la cirrhose, peut se manifester par une hépatite aigüe sévère voire fulminante et des manifestations nerveuses : syndrome extrapyramidal, dyskinésies avec une dysarthrie et des troubles de la déglutition, et par des manifestations psychiques (troubles du caractère, épisodes dépressifs, difficultés scolaires). Les lésions rénales sont plus tardives. Un anneau cornéen brun-verdâtre, (anneau de Kayser-Fleischer) lié à l’accumulation de cuivre dans la cornée est caractéristique mais inconstant. La concentration de cuivre et de céruloplasmine est diminuée dans le sang. La teneur du cuivre est augmentée dans les urines. Les traitements appropriés sont les chélateurs du cuivre : la D-pénicillamine le plus souvent prescrite ou le triéthylène tétramine dihydrochloride (Trinetine®) ou encore le zinc (Wilzin® ) réservé aux échecs des autres chélateurs ou en cas d’intolérance .
La prévalence de la maladie de Wilson est faible : 1/40.000. Cette maladie, autosomique récessive, se développe chez les hétérozygotes composites.
S. Wilson, neurologue britannique (1912) ; B. Kayser (1902) et B. Fleischer (1903), ophtalmologues allemands
→ ATP7B, ATPase, Kayser-Fleischer (anneau cornéen de), céruléoplasmine, céruloplasmine, Wilson (arthrite de la maladie de), D-pénicillamine, wilzin
[H1, L1, M1, P2, Q2, R1 ]
Édit. 2020
dermatite n.f.
dermatitis
Ensemble des dermatoses inflammatoires, habituellement des eczémas.
Dans certaines écoles, notamment anglo-saxonne, il a totalement supplanté l'appellation eczéma dans toutes ses variétés.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermite, ces deux termes étant souvent employés indifféremment
dermatite à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatitis
dermatite actinique chronique l.f.
chronic actinic dermatitis, persistent light reactivity, actinic reticuloid photosensitive eczema
Forme rare de photodermatose idiopathique, atteignant surtout l'homme de plus de 50 ans, caractérisée, sur le plan clinique, par une photosensibilité importante se manifestant par une éruption eczématiforme chronique, éventuellement associée à des papules et à des plaques infiltrées, prédominant sur les zones exposées à la lumière solaire, pouvant s'étendre aux zones couvertes et évoluer vers une érythrodermie obligeant les sujets à vivre reclus dans une chambre noire.
Sur le plan histologique, il existe un aspect à type d'eczéma avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel à prédominance périvasculaire, une spongiose et une acanthose épidermique; dans les formes les plus importantes, l'infiltrat peut être pseudolymphomateux. L'exploration photobiologique montre un effondrement des doses érythémales minimales UBV et/ou UVA, une fréquente sensibilisation de contact aux lactones sesquiterpéniques présentes dans certaines plantes, aux métaux, et une fréquente photoallergie de contact aux phénothiazines, salicylanilides halogénés, musk ambrette. Actuellement, la photosensibilité rémanente, l'eczéma photosensible et le pseudolymphome actinique sont considérés comme des formes cliniques de la dermatite actinique chronique, et l'apparition d'un lymphome semble être plus une coïncidence qu'une complication de la photodermatose.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. photosensibilité rémanente, photo
dermatite annulaire lichénoïde juvénile l.f.
annular lichenoid dermatitis of youth
Dermatose récemment décrite chez des enfants ou adolescents, siégeant surtout sur les flancs et la région périnéale, faite d’une éruption non prurigineuse de macules annulaires à bordure rouge brun et à centre hypopigmenté, avec une structure lichénoïde comportant une nécrose kératinocytaire massive.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite atopique l.f.
Besnier's prurigo
Dermatose chronique fréquente chez le nourrisson, débutant généralement au cours des premiers mois de la vie et évoluant par poussées très prurigineuses, réalisant, dans la forme typique aigüe du petit enfant, des plaques érythémateuses et suintantes surtout sur le visage et les parties convexes des membres; plus tard, il s'agit d'un eczéma sec, lichénifié, épaissi, prédominant dans les plis de flexion, notamment des coudes et des creux poplités.
Elle guérit assez souvent avant l'âge de dix ans mais peut persister aussi à l'âge adulte. Une notion familiale est souvent retrouvée de même qu'une association en alternance avec de l'asthme. Le traitement repose sur la corticothérapie locale, les soins hydratants et la prévention des surinfections. Le rôle des facteurs allergiques, notamment alimentaires, est discuté.
Il peut s’y associer une cataracte d’abord sous-capsulaire postérieure puis corticale postérieure et antérieure et enfin sous-capsulaire dense en « bouclier ». Le kératocône associé à l’atopie a été également décrit (L. A. Brunsting 1955).
Le locus du gène candidat pour l’atopie (FCER1B) est localisé en 11q12-13. L’affection est autosomique dominante (MIM 147050) ou à hérédité indéterminée.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1892) ; L. A. Brunsting, dermatologue américain (1955) ; S. Ständler, dermatologue allemand (2021)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. eczéma atopique, eczéma constitutionnel (désuet), prurigo diathésique de E. Besnier (désuet)
[J1]
Édit. 2021
dermatite auto-immune à la progestérone l.f.
autoimmune progesterone dermatitis
Éruption érythématovésiculeuse et urticarienne, très prurigineuse, diffuse, atteignant le tronc et les membres qui, en dehors de la grossesse, évolue de façon cyclique par poussées prémenstruelles récidivantes, tandis que, chez la femme enceinte, elle est papulofolliculaire puis pustuleuse, s’accompagne d’arthrite transitoire avec hyperéosinophilie et peut provoquer des fausses couches à répétition.
En dehors de la grossesse, les symptômes sont reproduits par l’administration d’un progestatif et disparaissent lors de la prise d’oestrogènes. Cette dermatose rare est identifiée par une réaction très positive à une injection intradermique de progestérone et se traite par des œstrogènes.
W. B. Shelley dermatologue américain (1964), S. M. Bierman, dermatologiste américain (1973)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite auto-immune aux œstrogènes l.f.
autoimmune estrogene dermatitis
Éruption cutanée prurigineuse, généralisée ou localisée, éventuellement à la région anogénitale, soit à type d'urticaire soit faite de papules ou de vésicules inflammatoires, évoluant par poussées prémenstruelles.
Le diagnostic est précisé par la positivité de l'intradermo-réaction aux œstrogènes et par l'amélioration par l'administration d'antiœstrogènes.
W. B. Shelley, dermatologue américain (1995)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
chronic benign bullous disease of childhood
Dermatose décrite par Bowen en 1901 comme une éruption bulleuse de l'enfant, peu prurigineuse, avec des lésions essentiellement péribuccales et périgénitales et longtemps considérée comme une dermatite herpétiforme de l’enfant avant d'en être différenciée par Kim et Winkelmann en 1961 et de recevoir, de Jordon, son nom actuel en 1970.
Cliniquement, elle est distinguable de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant, avec des bulles tendues, sur peau saine ou érythémateuse, à disposition souvent annulaire, prédominant dans les régions péribuccale et périgénitale et à la partie basse de l'abdomen. Les lésions muqueuses buccales et oculaires ne sont pas rares. L'image histologique est habituellement proche de celle d'une pemphigoïde. Dans la peau malade, on retrouve à la jonction dermoépidermique un dépôt linéaire d'auto-anticorps, le plus souvent IgA, parfois IgG ou les deux, localisé dans la lamina lucida ou le plus souvent sous la lamina densa, dans le derme papillaire. L'évolution et le traitement sont habituellement ceux de la dermatose à IgA linéaire de l'enfant.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1857-1940) ; R. Kim et R. K. Winkelmann, dermatologistes américains (1961) ; R. E. Jordon, dermatologiste américain (1970)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob l.f. (obs.)
Lortat-Jacob’s bullous dermatitis mucosynéchiante and atrophiante
E. Lortat-Jacob, dermatologiste français (1958) ; W. F. Lever, dermatologiste américain (1965)
Syn. pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde bénigne des muqueuses de Lever
dermatite cercarienne l.f.
swimmer’s itch, cercarial dermatitis
Éruption papuleuse ou érythématopapulaeuse, parfois vésiculeuse, très prurigineuse, provoquée par la pénétration cutanée de cercaires de Trématodes parasites de mammifères et surtout d'oiseaux ou, plus rarement, d’échinostomes parasites d'oiseaux ou de rongeurs.
Cette dermatite très prurigineuse survient habituellement dans les minutes ou les heures qui suivent un bain en eau douce (plus rarement un bain de mer) et peut durer plusieurs jours.
Ces cercaires (improprement appelées « puces des canards ») sont émises par certains mollusques dulçaquicoles, hôtes intermédiaires, qui s’infectent à partir des formes larvaires issues des œufs du parasite éliminés avec les fientes des oiseaux. Elles pénètrent directement dans la peau des nageurs mais ne provoquent pas de bilharziose car leur évolution est bloquée chez l’Homme qui n’est pas leur hôte naturel (barrière d’espèces). La maladie est cosmopolite, sévissant souvent par petites épidémies. Le diagnostic repose sur l'observation clinique des lésions et la notion de bain récent en eau douce. Les corticoïdes locaux permettent d'atténuer le prurit. Les espèces en cause sont nombreuses, appartenant aux genres Trichobilharzia, Ornithobilharzia, Austrobilharzia, Bilharziella. En Europe, il s'agit généralement de Trichobilharzia, le plus souvent T. ocellata, parfois T. franki ou d'autres espèces.
La dermatite cercarienne ne doit pas être confondue avec la bilharziose cutanée qui est une localisation particulière d'une schistosomose due à une espèce parasitant habituellement l'Homme.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. gale des nageurs, dermatite des nageurs, dermite cercarienne, cercariose
→ cercaire, Trichobilharzia, schistosome
dermatite collodionnée l.f.
collodion dermatitis
dermatite des bains de mer l.f.
seabather's eruption
Éruption très prurigineuse, parfois accompagnée de signes généraux, succédant à des baignades en mer.
Elle est due au contact de la peau avec des invertébrés, notamment méduses, anémones de mer.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation