créatine-kinase n.m.
creatine-kinase
Enzyme catalysant réversiblement une réaction de transfert de radical phosphoryle d'une molécule d'ATP à une molécule de créatine, formant un créatine-phosphate, molécule "riche en énergie".
La créatine-kinase du cytoplasme, à structure dimérique, est utilisée au cours de l'effort pour reformer des molécules d'ATP à partir de l'ADP. La créatine-kinase de l'espace intermembranaire des mitochondries, à structure octamérique, est utilisée au repos pour resynthétiser les réserves de créatine-phosphate, grâce aux ATP formés par la chaine respiratoire.
La créatine-kinase(CK) existe sous forme de 3 iso-enzymes appelées CK-MM, abondante dans le muscle strié, CK-MB, abondante dans le myocarde et CK-BB, abondante dans le cerveau. Une élévation de la concentration sérique de CK est observée dans les lésions cardiaques et musculaires. Une augmentation rapide (quelques heures) de la CK-MB est observée dans l’infarctus du myocarde. Une augmentation de la CK-MM est observée dans les myopathies et au cours des syndromes d’écrasement musculaire.
→ créatine-phosphokinase, phosphagène, infarctus du myocarde, écrasement musculaire
[C1,C2]
créatine n.f.
creatine
Acide N-méthylguanido-acétique.
Dérivé de la guanidine présent dans le muscle et dans d'autres tissus, sous forme libre, mais surtout sous forme phosphorylée.
La créatine est synthétisée à partir de la glycine, par une transamidination de l'arginine et une transméthylation de l'adénosyl-méthionine. Son produit de déshydratation interne est la créatinine. Dans le sang, elle se trouve dans les globules rouges à la concentration de 30 mg/L. Elle est présente dans les urines du nourrisson, mais disparaît chez l'adulte sauf en cas d'atteintes musculaires.
Étym. gr. kreas, kreatos : chair
[C1]
créatine-phosphate n.m.
creatine-phosphate
1) Sel de l'acide créatine-phosphorique.
2) Amide phosphorique de la créatine.
Pratiquement synonyme de phosphagène pour les cellules des vertébrés, le créatine-phosphate constitue une réserve d'acide phosphorique sous une forme riche en énergie.
Syn. acide créatine-phosphorique
→ créatine, phosphocréatine, phosphagène
[C1]
créatine phosphokinase (CPK) n.f
creatine phosphokinase
Enzyme trouvée essentiellement dans les muscles intervenant dans la mise en réserve de l’énergie par la phosphorylation de la créatine à partir de l’adénosine triphosphate (ATP) pour donner la créatine phosphate ou phosphagène, lequel, par une réaction inverse, va redonner de l’ATP par phosphorylation de l’adénosine diphosphate (ADP) en cas de besoin énergétique du muscle.
On connaît trois types de créatine phosphokinase : CPK- BB dans le cerveau, CPK-MB dans le cœur et CPK-MM dans les muscles (97 à 99% de la CPK totale). La concentration normale dans le plasma de la CPK est très faible (moins de 195 UI /L chez l'homme et moins de 170 UI /L chez la femme). Cette concentration s’élève en cas de nécrose du muscle (infarctus du myocarde où son dosage est maintenant supplanté par celui de la troponine), de traumatisme musculaire, d’exercice musculaire extrême et d’administration de statines. Il s’élève également dans de nombreuses maladies neuromusculaires : dystrophies musculaires progressives et myopathies métaboliques (glycogénoses).
acide phospho-2-glycérique l.m.
2-phosphoglyceric acid
Ester phosphorique formé au cours de la glycolyse, à partir de son isomère, l'acide phospho-3 glycérique, sous l'action de la phosphoglycéromutase.
Le composé naturel est l'acide D-phospho-2-glycérique, dextrogyre, de pouvoir rotatoire + 24°3. C'est le substrat de l'énolase, qui le déshydrate en acide phosphoénolpyruvique, en transformant une liaison phosphate à bas potentiel énergétique en une liaison riche (acide phosphoénolpyruvique).
[C1,R1]
Édit. 2017
acide phospho-3-glycérique l.m.
phosphoglyceric acid
Ester phosphorique de l'acide glycérique, qui figure comme terme intermédiaire de la glycolyse .
Le composé naturel est l'acide D-phospho-3-glycérique, lévogyre, de pouvoir rotatoire -14°5 ; formé par oxydation du phospho-3 glycéraldéhyde, et précurseur de l'acide pyruvique.
Syn. ester de Nilsson
[C1,R1]
Édit. 2017
lithiase phospho-ammoniaco-magnésienne l.f.
struvite stones
Lithiase rénale de structure phospho-ammoniaco
Calculs volumineux prenant souvent un aspect coralliforme. Ils peuvent être vus à tous les âges, plus fréquents chez la femme. Cette lithiase donne au début de son évolution des calculs mous et radiotransparents, qui se minéralisent secondairement. Sa fréquence est en régression grâce aux progrès du traitement de l'infection urinaire.
Syn. calculs de struvite
phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.
phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate
Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS : ATP + SO42- (Mg2+)
phospho-3'-adénosine-5'-phosphosulfate n.m.
phospho-3'-adenosine-5'-phosphosulfate
Anhydride obtenu par condensation d'un acide sulfurique et d'un acide phospho-3'-adénosinephosphorique.
C'est la forme active de l'ion sulfate dans l'organisme, isolée des tissus.
Il est synthétisé en deux étapes qui nécessitent toutes deux la présence d'ATP et d'ions magnésium. Sous l'action d'une sulfate-adénylyltransférase, l'ion sulfate est tout d'abord transféré sur l'acide adénylique pour donner l'adénosine-5'-phosphosulfate (APS). Une adénylylsulfate-kinase fixe ensuite une molécule d'acide phosphorique sur l'APS et conduit à la synthèse du PAPS :
Le PAPS est requis pour la synthèse de différents esters sulfuriques selon la réaction générale catalysée par une sulfotransférase :
Cette réaction constitue le processus de sulfoconjugaison. ROH peut représenter une fonction alcool d'une hormone stéroïde, de la chondroïtine, de la mucoïtine, d'un stérol ou bien encore une fonction phénol, comme on en trouve dans les oestrogènes (sulfate d'œstrone), la tyrosine (tyrosine-O-sulfate), la triiodothyronine (triiodothyronine-O-sulfate).
Sigle : PAPS
phospho-aminolipide n.m.
phosphoaminolipid
Lipide constitué de glycérol, d'acides gras, d'acide phosphorique et d'une base azotée.
Il existe des phospho-aminolipides dans toutes les cellules végétales ou animales. Le type en est la lécithine.
phospho-arginine n.f.
phosphoarginine.
Phosphagène contenu dans les muscles des invertébrés, homologue de la phosphocréatine ou acide créatine-phosphorique des muscles des vertébrés et jouant le même rôle métabolique que celle-ci.
Syn. arginine-phosphate, acide arginine-phosphorique
phospho-1-fructose-aldolase n.f.
phosphofructose aldolase
Enzyme catalysant la décomposition du fructose-1-phosphate en phosphodihydroxyacétone et glycéraldéhyde.
Il joue un rôle dans le métabolisme du fructose alimentaire au niveau du foie. Son absence congénitale entraîne l'intolérance au fructose. Son activité sur le fructose-d1,6-iphosphate est controversée : il est possible que les activités aldolasiques sur ces deux substrats soient portées par des isoenzymes.
phospho-inositidase C n.f.
phosphoinositidase C
Enzyme du type des phospholipases C catalysant l'hydrolyse d'inositolphosphatides, et plus spécialement le phosphatidylinositol-4,5-bisphosphate en inositol-trisphosphate et diglycéride.
Cet enzyme membranaire joue un rôle dans la transduction des signaux provenant des récepteurs hormonaux. Il est activé par des protéines G et par des tyrosine-kinases.
Syn. phosphatidylinositol-phospholipase C
phospho-inositide n.m.
phosphoinositide
Phosphatide dans la constitution duquel entre l'inositol.
Celui-ci est lié par son carbone 1 à l'acide phosphorique d'un acide phosphatidique.
Les tissus animaux contiennent plusieurs catégories de phospho-inositides, selon le nombre de groupements acide phosphorique présents dans la molécule : mono-, di- et triphospho-inositides. Le tissu nerveux est particulièrement riche en phospho-inositides.
Syn. inositolphosphatide
phospho-inositol-glycane n.m.
phospho-inositol-glycan
Substance composée d'une molécule d'inositol-1-phosphate liée en position 4 par une liaison osidique à une chaine polyosidique commençant par une glucosamine.
Ce composé joue un rôle de médiateur physiologique hydrosoluble à partir d'un précurseur membranaire lipidique, le phosphatidylinositol-glycane, dont il est détaché par une phospholipase C spécifique activée par un récepteur hormonal ; c'est le cas par ex. du récepteur de l'insuline. Le phosphoinositol-glycane active une phosphodiestérase qui hydrolyse l'AMP cyclique, et une protéine-phosphatase qui module l'activité d'enzymes cytoplasmiques. Sur le glycane on trouve aussi attachées certaines molécules de protéines enzymatiques, telles que la phosphatase alcaline, qui sont libérées par l'action de la phospholipase C spécifique.
phospho-5-ribosylamine n.f.
sous-unité gamma de la phospho
retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit
Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.
N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)
Syn. PDEG
→ transduction visuelle, GMP cyclique
adénosine-kinase n.f.
adenosine kinase
Enzyme catalysant une réaction de phosphorylation de la fonction alcool primaire du ribose de l'adénosine, par un acide phosphorique de l'ATP.
[C1,C3]
Édit. 2017
adénylate-kinase n.f.
adenylate kinase
Enzyme catalysant une réaction de phosphorylation de l'adénosine-monophosphate en adénosine-diphosphate par une molécule d'ATP.
On en trouve plusieurs formes iso-enzymatiques dans les cellules : l'adénylate-kinase I est présente dans le cytoplasme ; l'adénylate-kinase II dans l'espace intermembranaire des mitochondries ; l'adénylate-kinase III dans la matrice mitochondriale. L'iso-enzyme I seul présent dans les érythrocytes normaux peut en être absent congénitalement et entraîner, chez de rares patients, une anémie hémolytique sévère.
Syn. myokinase
[C1,C3,F1]
Édit. 2017
adénylate kinase (déficit en) l.m.
adenylate kinase deficiency
Déficit observé de façon exceptionnelle.
Bien toléré chez certains patients, il serait, chez d'autres, responsable d'une anémie hémolytique sévère.
[C1,C3,F1]
Édit. 2017
calcium calmodulin-dependent serine threonine protein kinase (CASK) l. angl.
Membre de la famille des protéines kinases, activée par la calmoduline ayant fixé du calcium.
La CASK est une protéine membranaire exprimée dans tous les tissus d’origine ectodermique, principalement au niveau des synapses dans le cerveau. Des mutations de cette protéine sont impliquées dans certaines formes de retard mental.
Abrév. CASK
→ protéine kinase, calmoduline
cyclin dependent kinase-like 5 gene l.m.
[H1,H3,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
déficit en phosphorylase-kinase hépatique l.m.
hepatic phosphorylase kinase deficiency
→ glycogénose hépatique de type VIII
diacylglycérol-kinase n.f.
diacylglycerol kinase
Enzyme qui catalyse la synthèse d'un acide phosphatidique par transfert d'un radical phosphorique de l'ATP sur un diacylglycérol.
Syn. diglycéride-kinase
diglycéride-kinase n.m.
diglyceride-kinase