aménorrhée-galactorrhée (syndrome) l.m.
amenorrhea-galactorrhea syndrome
Absence de règles associée à un écoulement lacté par le mamelon.
L’aménorrhée est presque constamment secondaire, exceptionnellement primaire chez une jeune femme ayant acquis un développement pubertaire. Elle peut faire suite à une oligo- ou une hypoménorrhée, ou être précédée par une phase d’infertilité par anovulation.
La galactorrhée est typiquement bilatérale, multicanalaire, souvent spontanée, ou détectée par la pression mammaire. Une simple colostrorrhée est parfois observée, de moindre valeur diagnostique.
Cette situation coïncide le plus souvent avec des altérations de la libido.
Le syndrome aménorrhée-galactorrhée est d’abord suggestif d’une hyperprolactinémie qu’authentifie la mesure de la prolactine (valeurs usuelles = 2-20 ng/mL), typiquement après un prélèvement effectué à jeun, en situation de quiétude. Une hyperprolactinémie modérée (de 20 à 150 ng/mL) peut être de cause tumorale (microprolactinome d’un diamètre < 1 cm), ou fonctionnelle d’origine médicamenteuse (neuroleptiques, antidépresseurs, antiémétiques, opiacés notamment) ou liée à la déconnection du frein qu’exerce physiologiquement l’hypothalamus sur la production hypophysaire de prolactine (tumeurs ou infiltrations hypothalamiques, pathologie de la tige pituitaire, tumeurs hypophysaires non prolactiniques ou de la base du crâne, hypophysites, arachnoidocèles intrasellaires…). Une hyperprolactinémie plus franche (> 150 ng/mL) est pratiquement toujours liée à une tumeur prolactinique et même à un macroprolactinome (diamètre > 1 cm) lorsque le taux de la prolactine excède largement 200 ng/mL et atteint jusqu’à plus de 1 000 ng/mL. La nature tumorale de l’hyperprolactinémie est authentifiée par l’exploration en IRM de la région hypothalamo-hypophysaire. La majorité des tumeurs prolactiniques sont maintenant traitées médicalement par les agonistes dopaminergique (surtout la cabergoline).
En dehors de l’hyperprolactinisme, le syndrome aménorrhée-galactorrhée peut être observé au cours de l’hypothyroïdie de la femme jeune. La galactorrhée s’explique d’une part par l’action lactotrope de la TSH, d’autre part par l’accroissement modérée du taux de la prolactine (< 150 ng/mL) qu’expliquent les modifications du tonus dopaminergique de l’hypothalamus, imputables à la carence en hormone thyroïdienne. Un accroissement pseudotumoral du volume hypophysaire lié à l’hyperplasie des secteurs thyrotrope et prolactinique de l’antéhypophyse, est possible. La disparition de l’ensemble des signes cliniques, biologiques et morphologiques est obtenue avec l’hormonothérapie thyroïdienne substitutive.
Le syndrome aménorrhée-galactorrhée est possible enfin au cours de l’acromégalie évolutive. En effet l’excès d‘hormone de croissance constitue aussi un facteur de lactogénèse, tandis que l’aménorrhée est en liaison avec une altération lésionnelle du secteur gonadotrope que crée le développement de la tumeur somatotrope.
Les termes de syndromes de Chiari-Frommel ou d’Argonz-del Castillo qui désignaient les aménorrhées-galactorrhées prolongées, observées respectivement au décours du postpartum ou en dehors de la grossesse, à une époque où était ignorée la production hypophysaire de prolactine, sont désuets et n’ont plus lieu d’être utilisés. Il en de même pour la dénomination éponyme de syndrome de Forbes-Albright, concernant des tumeurs hypophysaires accompagnées d’aménorrhée et de galactorrhée.
→ prolactine, prolactinome, syndrome de Chiari-Frommel, syndrome d'Argonz-Del Castillo, syndrome de Forbes-Albright, aménorrhée, galactorrhée, colostrorrhée, libido, neuroleptique, antidépresseur, antiémétique, opiacé, agoniste dopaminergique, cabergoline
[G3,G5,O3,O4,O5]
Édit. 2018