lymphomes (classification des) l.f.
lymphoma classification
Classification histologique qui a été l'objet de très nombreux travaux depuis 1974 et s’efforce de prévoir le pronostic et de guider la conduite thérapeutique.
Les plus utilisées ont été celles de Lennert (de 1975 à 1992), de Lukes et Collin (1974), la formulation de travail à usage clinique de 1982 (Working formulation ou WF). Ont été successivement utilisées, la structure histologique (diffuse ou nodulaire), la taille des cellules (grandes ou petites), l'origine des cellules et leur contrepartie physiologique, l'immunophénotype. Le diagnostic histologique est essentiel avant toute décision thérapeutique. Très schématiquement, elle permet d'opposer les lymphomes de haute gravité (grandes cellules) à ceux dont l'évolution est moins rapide (petites cellules).
Plus récemment, le groupe international d’études des lymphomes a proposé une classification, largement basée, pour les lymphomes ganglionnaires, sur les entités de la classification de Kiel (Lennert). Ce groupe a choisi de faire entrer dans la classification, les lymphomes extra-ganglionnaires et en particulier les lymphomes des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (lymphomes de type MALT). Dans cette nomenclature dite REAL (revised European American Lymphoma classification), les entités sont définies par leur origine lymphoïde B et T, leur siège, la morphologie, l’immunophénotype, mais aussi les anomalies génétiques et chromosomiques. Toutefois, ces entités étaient présentées sans distinction de formes d’agressivité différente. Un premier projet de classification internationale, organisée par l’OMS, publie en 1998 d’une part une liste des différents lymphomes malins T et B, et d’autre part un regroupement des entités dans des groupes de signification pronostique différente. La révision 2016 de la classification OMS des lymphomes malins apporte des précisions dans différents domaines de cette pathologie lymphoïde : clarification du diagnostic et de la conduite des stades très précoces de la lymphogénèse ; affinement des critères diagnostiques de quelques entités ; précision apportée par les données génétiques et moléculaires dans de nombreux lymphomes malins ; résultats d’enquêtes thérapeutiques et orientation thérapeutique plus ciblée.
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ Classification OMS des néoplasies matures lymphoïdes, histiocytaires et dendritiques
lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
neuropathie héréditaire sensitive (NHSA) l.f.
hereditary sensory neuropathy
Affection du système nerveux sensitif d'origine génétique (terminologie utilisée dans la classification de Dyck), associant à des degrés divers de troubles de la sensibilité tactile, thermique et algique et du système végétatif.
Elles sont dues à une atteinte des neurones du système nerveux sensitif périphérique et du système nerveux végétatif (troubles trophiques, cutanés et osseux).
Le classement actuel est fondé sur les éléments génétiques connus et les signes cliniques :
- les maladies à caractère neuropathique prédominant, à transmission autosomique :
--> soit dominante : neuropathie radiculaire sensitive de Denny-Brown, maladie de Thévenard (NHSA-I),
--> soit récessive : neuropathie sensitive récessive autosomique congénitale, non progressive ou progressive (NHSA-II), dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day (NHSA III), neuropathie sensitive congénitale avec anhidrose, ou insensibilité congénitale à la douleur, Swanson (NHSA-IV), neuropathie sensitive héréditaire avec perte prédominante des petites fibres myélinisées, avec insensibilité congénitale à la douleur ayant une distribution neuropathique ( NHSA-V), soit enfin à transmission liée à l'X ; seules les formes III et IV présentent une atteinte ophtalmologique conséquence de l'anesthésie de la cornée ;
- les neuropathies héréditaires associées à une paraparésie spastique (de type Strumpell-Lorrain), à transmission autosomique soit dominante, soit récessive (syn. : neuropathie héréditaire sensitive et autonome, acropathie ulcéromutilante notamment) ;
- les neuropathies sensitives associées à une ataxie héréditaire, à transmission autosomique:
--> soit dominante (avec ataxie, ou bien ataxie cérébelleuse bénigne associée à une thermoanalgésie extensive, ou bien maladie de Parkinson de début tardif avec ataxie et neuropathie),
--> soit récessive (ataxie de Friedreich, autres maladies ataxiques : ataxie-télangiectasie, xeroderma pigmentosum, syndrome de Cockayne, syndrome de Behr, maladie de Chediak-Higashi).
Dans l'avenir, et comme pour les différentes formes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth, il est très vraisemblable que la détermination des anomalies géniques conduira à une classification différente.
P. K. Thomas, neurologue britannique (1994) ; P. J. Dyck, neurologue américain (1975)
→ classification de Dyck, douleur neuropathique (critères diagnostiques), Denny-Brown (neuropathie de), maladie de Thévenard, neuropathie sensitive et autonomique de type 2, Riley-Day (syndrome de), insensibilité congénitale à la douleur, paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain, acropathie ulcéromutilante, maladie de Parkinson, ataxie de Friedreich, ataxie-télangiectasie, xeroderma pigmentosum, Cockayne (syndrome de), Behr (maladie de), maladie de Chediak-Higashi
[H1]
Édit. 2018
dissociation des fibres nerveuses l.f.
teasing of nerve fibers
Technique consistant à isoler par microdissection, grâce à une loupe binoculaire et à de fines aiguilles, un certain nombre de fibres myélinisées sur une longueur d'environ 1 cm.
La fixation s'effectue comme pour l'étude en microscopie électronique, alors que la post-fixation dans la solution osmique dure 24 heures et le rinçage dans le tampon Palade au moins 24 heures. En microscopie optique, on peut alors étudier la position des nœuds de Ranvier les uns par rapport aux autres et repérer les lésions par démyélinisation segmentaire et par atteinte axonale ou dégénérescence wallérienne. Dyck propose une classification stricte de ces anomalies morphologiques. La quantification, en pourcentage, des lésions, est souvent utile. De même, la mesure des distances internodales permet d'apprécier l'intensité des phénomènes de démyélinisation et de remyélinisation.
A. Gombault, neurologue français (1880)
Étym. lat. dissociatio : séparation
paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Strümpell's type of spastic paralysis
Maladie héréditaire à transmission généralement autosomique dominante, rare, caractérisée par une paraparésie spastique, liée à une démyélinisation des faisceaux pyramidaux, et à une atteinte plus légère des faisceaux spinocérébelleux et des cordons postérieurs.
Elle débute entre 10 et 20 ans et s'aggrave très progressivement. Le locus du gène (SPG3) est sur le bras long du chromosome 14. L'affection peut être autosomique dominante ou récessive ou liée au sexe et récessive.
L’association à une neuropathie de type Charcot-Marie-Tooth correspond au type V de la classification des neuropathies sensitivomotrices de Dyck.
A. von Strümpell, neurologue allemand (1880) ; M. Lorrain, médecin français (1898)
Thévenard (maladie de) l.f.
Thévenard's disease
Acropathie ulcéromutilante familiale, autosomique dominante, comportant des variations phénotypiques importantes d'une famille à l'autre, reflet probable d'une hétérogénéité génétique.
Elle se traduit par un mal perforant plantaire, des ostéopathies, une aréflexie et une dissociation syringomyélique de la sensibilité distribuée en chaussette. L'aggravation des troubles trophiques est progressive.
Considérée d'abord comme une syringomyélie lombosacrée et actuellement comme une axonopathie distale par dégénérescence rétrograde des fibres sensitives de petit calibre Au terme de maladie de Thévenard, on préfère actuellement celui de neuropathie sensitive héréditaire, selon selon la classification de Dyck.
A.Thévenard médecin français (1942), P.J. Dyck, neurologue américain (1975)
classification en psychiatrie l.f.
classification in psychiatry
S'agissant des troubles mentaux, les critères utilisés appartiennent à deux modèles fondamentalement distincts.
Le premier dépend de la description de syndromes, c'est-à-dire de la constellation de symptômes associés avec une fréquence plus grande que ne le laisserait supposer une distribution au hasard.
Le deuxième relève de la notion de maladie et postule l'existence d'entités naturelles définies avant tout par leur évolution, leur étiologie et leur pathogénie. Selon les cas, les critères de classification sont donc de nature soit descriptive (J.E. Esquirol), soit évolutive et étiopathogénique (E. Kraepelin).
C'est la multiplicité des théories étiopathogéniques du XIXe puis du début du XXe siècle, dont la validité générale n'a pu être démontrée, qui est à l'origine d'un retour à une observation élémentaire préconisé aux États-Unis dès la fin des années 60.
Les critères de classification complets reposant sur l'utilisation systématique de critères diagnostiques d'inclusion et d'exclusion purement descriptifs, sont au nombre de deux : le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (actuellement DSM IV, 1994), classification américaine officielle ; la Classification internationale des maladies (dixième révision, CIM 10 / ICD 10, chapitre V (F) : Troubles mentaux et troubles du comportement).
[H3]
diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM) l. angl.
Classification des maladies mentales.
Publiée en 1952, la première édition de cette classification nationale américaine était principalement marquée par l'influence de Adolf Meyer et de son concept étiopathogénique de réaction et de même que la neuvième édition de la classification internationale des maladies (CIM-9), le DSM-II (1968), mêlait encore des éléments symptomatiques, évolutifs et étiopathogéniques.
Sous la direction de R.L. Spitzer, les principaux procédés utilisés dans le DSM-III (1980) pour répondre à des objectifs prioritaires de pragmatisme et de recherche d'un langage minimal commun destiné à améliorer la fidélité interjuges des diagnostics, ont été : un "athéorisme" proclamé, l'utilisation systématique du procédé dit des critères diagnostiques, en ne retenant que ceux simples, clairs, dénués le plus possible de toute ambigüité sémantique ; l'enregistrement des informations disponibles selon un système de cotations dit multiaxial. Ainsi sont enregistrés, à côté des syndromes (axe I), les troubles spécifiques du développement (axe II), les troubles somatiques concomitants (axe III), la sévérité globale des stress psychosociaux (axe IV) et le niveau d'adaptation et de fonctionnement le plus élevé du sujet au cours de la dernière année (axe V).
Après le DSM-III-R (1987) et avec le DSM-IV (1994), les critères diagnostiques révisés tiennent compte non seulement des avis des commissions de consensus, mais aussi des premiers résultats des études sur le terrain concernant les problèmes les plus controversés, enfin des revues récentes de la littérature.
On donne au sigle DSM tantôt le genre masculin puisque c'est un manuel, tantôt le féminin puisque c'est une classification.
R. L. Spitzer, psychiatre américain (1981) ; A. Meyer, psychiatre américain (1866-1950)
gliome (classifications de l'OMS) l.f.
Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
- Grade II Tumeurs oligodendrogliales
Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
- Grade III Gliomes malins
Oligodendrogliomes anaplasiques
Oligoastrocytomes anaplasiques
Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
- Grade IV
Glioblastome multiforme (néo vascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative).
La classification 2016 de l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé) est une avancée conceptuelle et pratique sur la précédente de 2007.
Pour la première fois, la classification de l'OMS pour les tumeurs de cerveau intègre des paramètres moléculaires en plus des paramètres histologiques de la classification précédente pour définir de nombreuses entités tumorales. Ce nouveau concept pour le diagnostic des tumeurs cérébrales devrait permettre de mieux structurer les analyses à notre époque moléculaire. Il effectue une restructuration majeure des gliomes diffus, du médulloblastome et autres tumeurs embryonnaires, et incorpore de nouvelles entités qui seront définies par l’histologie et les caractéristiques moléculaires, y compris le glioblastome, le glioblastome avec IDH (isocitrate déshydrogénase, enzyme oxydo-réductase présente dans les cellules humaines) de type sauvage, le glioblastome avec IDH muté, les gliomes de la ligne médiane diffus, les gliomes pédiatriques avec mutation de l'histone H3 K27M (les mutations sur les histones H3F3A et HIST1H3B K27M définissent deux sous-groupes de gliome du tronc cérébral avec des pronostics différents ; les gliomes du tronc cérébral, DIPG, avec mutation K27M sur l’histone H3.3 (H3F3A) ne répondent pas aussi bien à la radiothérapie, récidivent ou métastasent que celles avec mutation sur H3.1) , les épendynomes avec fusion RELA, le médulloblastome avec WNT-Activé et le médulloblastome avec SHH-Activé, les tumeurs embryonnaire avec plusieurs facettes, arrangements C19MC.
Les mutations sur le gène IDH1 sur le bras long du chromosome 2, 2q32-qter en position 132 sont fréquentes dans les gliomes et ces mutations semblent être liées au grade de la tumeur; elles sont statistiquement un facteur de bon pronostic :
- oligodendrogliomes de bas grade avec délétion 1p et 19q : 90% de mutations ;
- gliomes de bas grade : 70% ;
- gliomes anaplasiques de grade III : 50% ;
- gliomes de grade IV (glioblastome) : 6% ;
- gliomes malins avec amplification du facteur de croissance épidermique EGF ; 1%.
La classification 2016 a ajouté des néoplasmes reconnus récemment, et a effacé quelques néoplasmes qui ne sont plus diagnostiqués et/ou pertinents biologiquement. Les autres changements notables incluent l'addition de l'invasion au cerveau en critère pour le méningiome atypique et l'introduction d'une analyse particulière de tissus combinée pour l'hémangiopéricytome.
[A2,A3,H1,H2]
leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : classification OMS l.f.p.
acute myeloid leukaemia (classification) AML
La notable diversité de formes de leucémie aigüe myéloblastique a conduit à les classer en plusieurs sous-goupes identifiables par leur caractère cytologique propre basé sur des données morphologiques, histochimiques et phénotypiques.
L’étude cytogénétique des cellules leucémiques a permis d’identifier des anomalies spécifiques parmi ces sous-groupes de leucémies aigües.
La première classification a été établie en 1976 par un collège d’hématologues cytologistes Français, Américains et Britanniques (d’où le sigle FAB de cette classification) ; celle-ci répartit les leucémies aigües myéloblastiques en neuf variétés reprises ci-dessous avec leur fréquence relative :
J. M. Bennett, hématologue américain (1976, 1985, 1991) pour le FAB ; J. W. Vardiman, hématobiologiste américain (2002 et 2008) pour l’OMS ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ leucémie aigüe myéloblastique (définition et critères), leucémie aigüe myéloblastique: apport de la génétique et des données moléculaires, FAB
cancer du colon l.m.
colon cancer
Adénocarcinome lieberkünien proliférant à partir de la muqueuse colique (de caractères colloïdes ou mucineux dans 17% des cas).
Les lymphomes malins et les tumeurs stromales sont exceptionnels.
En France, le cancer colorectal se situe au 3ème rang (20 % de tous les cancers) après le cancer de la prostate et celui du sein. Selon les estimations de l’InVS son incidence en 2011 est de 40 000 cas et la mortalité qui lui est imputée de 17 500 cas. Tous stades confondus, la survie à 5 ans du cancer du côlon est d’environ 60 %. Soixante pour cent de ces cancers intéressent le rectum ou le sigmoïde et 25% le colon droit. Dans 85% des cas, c’est à partir d’adénomes ou de polypes adénomateux que se développent les adénocarcinomes, parfois dans le cadre d’une polypose adénomateuse familiale ou polypose recto-colique familiale caractérisée par la mutation du gène PCA, gène suppresseur de tumeur, de transmission autosomique dominante. Des altérations des gènes de réparation de l’ADN peuvent aussi favoriser leur développement survenant soit sporadiquement ou plus rarement dans le cadre d’un syndrome de Lynch, c’est alors le colon droit qui est le plus souvent atteint.
L’adénocarcinome colorectal fait l’objet d’un dépistage basé pour la population générale sur la recherche de sang dans les selles, proposée de 50 à 74 ans, et sur la coloscopie dans les formes familiales.
Une coloscopie totale doit être réalisée en cas de présence de sang dans les selles, microscopique ou macroscopique et chez les personnes à haut risque de cancer colique. Des biopsies de la tumeur colique suspecte de malignité doivent être faites pour examen histologique standard et en cas de suspicion de cancer localement avancé et/ou métastatique, une demande de détermination des statuts mutationnels des gènes KRAS, NRAS et BRAF doit également être effectuée à partir de biopsies de la lésion réalisées en endoscopie. Dans certains cas, une recherche de l’instabilité des microsatellites doit aussi être réalisée. Un nombre suffisant de biopsies doit être réalisé : au moins 10 à 15 .
Un traitement endoscopique des éventuelles lésions colorectales synchrones accessibles à un traitement endoscopique et non concernées par le traitement chirurgical envisagé devra être réalisé. Si la prise en charge endoscopique des éventuelles lésions synchrones n’est pas réalisée en pré-opératoire, par exemple si le cancer colique est sténosant, il faudra programmer une coloscopie post-opératoire. Son mode de dissémination est essentiellement ganglionnaire. Son extension est précisée généralement par la classification clinique T.N.M., régulièrement mise à jour ; la dernière classification TNM n°8 est utilisée depuis 2017 ; la classification histo-pronostique est celle de Dukes prenant en compte l’extension en profondeur et l’envahissement ganglionnaire, modifiée par Astler et Coller. Dans les formes localisées, le traitement est essentiellement chirurgical ; la voie coelioscopique est recommandée. L’analyse d’au moins 12 ganglions régionaux est indispensable. L'indication de chimiothérapie adjuvante dépend de la classification histo pronostique et de l’envahissement ganglionnaire satellite. La décision doit être prise en réunions de concertation pluridisciplinaire. Pour les personnes âgées, une consultation d’onco-gériatrie est souhaitable. Pour les formes histologiques de mauvais pronostic, une chimiothérapie classique à base d’oxaliplatine (FOLFOX) est à proposer chez des patients de moins de 70 ans. La prescription d’une thérapie ciblée anti-VEGF (Vascular endothelial growth factor) dépend du stade d’extension et des données de la biologie moléculaire. La chimiothérapie est très évolutive. Des traitements immunothérapiques peuvent aussi être proposés dans les formes métastatiques en fonction du statut MSI (instabilité des microsatellites).
Les récidives du cancer du côlon sont principalement métastatiques et surviennent dans environ 80 % des cas durant les 3 premières années qui suivent le traitement curatif. Environ 25% des récidives sont accessibles à un traitement à visée curative. Une surveillance clinique, par imagerie et endoscopique est à proposer chez les patients capables de supporter une ré-intervention ou une chimiothérapie. Les formes très évoluées localement et/ou métastatiques relèvent essentiellement de la chimiothérapie. Les chimiothérapies sont essentiellement les protocoles de type FOLFOX (principales molécules : oxaliplatine et 5-fluorouracile), ou FOLFIRI (principales molécules : 5-Fluorouracile et Irinotécan). L’association aux anti-EGFR (Epidermal Growth Factor), doit tenir compte de l’absence des mutations RAS. Les tumeurs MSI doivent, si possible être traitées dans le cadre d’essais par immunothérapie. Les métastases en particulier hépatiques, peuvent passer d’un stade non résécables à résécables.
C. E. Dukes, anatomopathologiste britannique (1932) ; V. B. Astler, chirurgien et F. A. Coller, anatomopathologiste américains (1954) ; H. T. Lynch, oncologue généticien américain (1966)
Syn. carcinome colique
→ Astler-Coller (classification), Dukes (classification de), polypose rectocolique familiale, Lynch (syndrome de), dépistage du cancer colorectal, statut MSI, mutation RAS, protéine RAS, NRAS gène, mutation B RAF, BRAF gène
[F2, L1]
Édit. 2020
Charcot-Marie-Tooth (maladie de) l.f.
Charcot-Marie-Tooth's disease, neuropathic peroneal atrophy, CMT
Neuropathie héréditaire, débutant le plus souvent dans l'adolescence, caractérisée par une paralysie ou plutôt une parésie prédominante avec atrophie des muscles innervés par les péroniers et par des troubles sensitifs distaux objectifs, ces derniers inconstants.
Elle évolue très lentement et s'étend progressivement aux muscles des mains et des bras. Se trouve alors réalisé l'aspect typique d'atrophie "en manchette", "en guêtre" ou "mollet de coq".
En fait, il s'agit du groupe le plus fréquent du syndrome dit d'atrophie péronière : ensemble hétérogène de neuropathies démyélinisantes familiales, objet de discussions et remaniements liés notamment aux progrès de la génétique moléculaire. On séparera d'abord la forme médullaire - amyotrophie spinale déterminant une atrophie distale et en rapport avec une dégénérescence génétiquement induite des motoneurones - des formes dites neuropathiques. Celles-ci ont été classées par Dyck dans le groupe des neuropathies sensitivomotrices héréditaires (NSMH), ainsi réparties :
- Le type 1 (1 A et 1 B) correspond à la neuropathie hypertrophique d'hérédité autosomique dominante, avec une vitesse de conduction très diminuée et une une prolifération en « bulbe d’oignon » de la gaine des nerfs périphériques ; elle est souvent liée à une duplication sur le chromosome 17 ; on lui intègre le syndrome de Roussy-Lévy, classiquement associé à un tremblement. Le sous-groupe A comprend les cas non liés au locus du groupe sanguin Duffy, le sous-groupe B comprend les cas liés au système Duffy (locus FY situé sur le chromosome 1 en 1q23.2) ;
- Le type 2 correspond aux formes neuronales (axonales) moins sévères, sans hypertrophie nerveuse avec peu ou pas de modification de la conduction nerveuse à l’électromyogramme. Elles peuvent débuter à tout âge, le plus souvent vers 15 ans. Les mutations géniques sont nombreuses à l’origine des CMT2 : le plus fréquent des 16 sous-types est lié à une mutation sur le gène MFN2 (mitofusine 2) en 1p36.32, codant pour une GTPase impliquée dans la fusion des mitochondries et dans la production d’énergie dans les mitochondries ; une autre mutation est située sur le gène CMT2 I/J en 1q22, au niveau du gène LMNA ; récessif, il présente des signes cliniques évoquant une laminopathie.
- type 3, neuropathies hypertrophiques de l'enfance de type Dejerine-Sottas, à hérédité autosomique récessive, qui pourraient bien n'être qu'une forme grave du type 1 A.
En effet, nombreux sont les patients appartenant à ces deux types, qui présentent la même anomalie génique : une mutation du gène codant pour la protéine de structure PMP-22 (PMP : protéine myélinique périphérique).
- la forme récessive liée à l’X est présente chez les hommes avec des signes comparables au type 1 ; les femmes peuvent présenter des signes discrets de la maladie.
Les précisions attendues sur les atteintes géniques des divers patients devraient permettre de modifier ces classifications.
J-M. Charcot et P. Marie, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1886) ; H. H. Tooth, neurologue britannique (1886) ; P. J. Dyck, neurologue américain (1984) ; S. N. Davidenkov, neuropathologiste russe (1939) ; J. J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893) ; G. Roussy, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine et Gabrielle Lévy, neurologue française (1926)
Syn. neuropathie sensitivomotrice héréditaire forme I, neuropathie motrice et sensitive héréditaire, atrophie péronéomusculaire, Charcot-Marie-Tooth forme à conduction nerveuse lente
Sigle NSMH forme I (Neuropathie SensitivoMotrice Héréditaire)
→ Davidenkow (syndrome de), Dejerine-Sottas (maladie de), Roussy-Levy (syndrome de), mitofusine, laminopathie, bulbe d'oignon
[H1]
insensibilité congénitale à la douleur l.f.
congenital insensitivity to pain, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN)
Absence de réaction aux stimulations nociceptives liée à une neuropathie congénitale héréditaire impliquant les systèmes sensitifs avec une participation plus ou moins importante des systèmes autonomes et sensoriels.
L’insensibilité à la douleur occasionne de nombreuses mutilations : morsure de la langue et des lèvres au cours de la mastication, brûlures et plaies des doigts, fractures multiples, infection secondaire etc. De nombreuses formes sont décrites selon l’importance des troubles associés des systèmes autonomes et sensoriels, de l’âge d’apparition des symptômes, des localisations, de l’hérédité et des anomalies génétiques. Elles entrent dans le cadre général des neuropathies héréditaires sensitives (NHSA) ( Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, HSAN) classées par P.J. Dyck, en cinq types :
-le type I- NHSA I- le plus fréquent, à transmission autosomique dominante débute tardivement entre 10 et 40 ans par une atteinte des extrémités ; son évolution est progressive ;
-le type II- NHSA II- de transmission autosomique récessive, est à un début précoce ;
-le type III- NHSA III- correspond à la dysautonomie familiale, syndrome de Riley-Day ;
-le type IV-NHSA IV- de transmission autosomique récessive associe à l’insensibilité une dysautonomie, une anhidrose et un retard mental ; il est lié à une altération d’un récepteur du facteur de croissance nerveuse NGF ;
-le type V-NHSA V- est cliniquement comparable au type IV mais sans anhidrose ni trouble mental.
Une forme clinique moins sévère, autosomique récessive, avec une atteinte de la sensibilité des tissus profonds (osseux, tendineux) est liée à une altération du récepteur de faible affinité du NGF-β.
Dans le cadre des neuropathies sensitives, on y associe les formes héréditaires associées à des troubles moteurs et cérébelleux dont le tableau clinique, les lésions histologiques et la physiopathologie sont très différents
P. J. Dyck, neurologue américain (1983)
Syn. analgésie congénitale, indifférence congénitale à la douleur, NHSA
→ neuropathie héréditaire sensitive, dysautonomie familiale, insensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose
Refsum (maladie de) l.f.
Refsum's disease
Neuropathie héréditaire sensitivomotrice de type IV (Dyck) caractérisée par l'association d’une rétinite pigmentaire, d’une ataxie qualifiée de cérébelleuse, une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante avec prolifération schwannienne en bulbe d'oignon et une hypertrophie nerveuse périphérique parfois constatée cliniquement.
Peuvent s'ajouter une ichtyose, une hypoacousie, des lésions de dysplasie épiphysaire et une cardiomyopathie. L'hyperprotéinorachie est franche et constante. Lente et irrégulière, l'aggravation de l'évolution est parfois ponctuée de périodes de rémission chez les patients non traités.
C’est une affection rare qui débute chez l'adolescent et le jeune adulte. Si la maladie débute vers l'âge de 10 ans, elle ne se manifeste vraiment que vers 20 ans avec faiblesse des extrémités, aréflexie, anosmie, surdité centrale précoce, débilité inconstante, ichtyose, dysplasie polyépiphysaire et parfois insuffisance cardiaque vers la troisième décennie.
En dehors de la rétinite pigmentaire assez tardive qui donne lorsqu'elle est évoluée de multiples pigments de forme ostéoblastique et des plages arrondies d'atrophie choriorétinienne sous les vaisseaux temporaux du pôle postérieur, on observe un myosis difficile à rompre par les mydriatiques, parfois un nystagmus, rarement un ptosis ou une ophtalmoplégie ou une paralysie de la latéralité. La cataracte est classique lorsque la maladie est évoluée, elle est initialement souscapsulaire postérieure.
Un défaut d'oxydation de l'acide phytanique (déficit en α-hydroxylase) entraîne l'accumulation de ce lipide, dont le dosage dans le sang assure le diagnostic. Mais son origine peroxysomale ou mitochondriale reste discutée.
Le principe de base du traitement est un régime pauvre en acide phytanique, car il s'agit d'un déficit en enzyme phytanate-oxydase. Malheureusement le régime a peu d'effet sur l'atteinte oculaire.
L’affection est autosomique récessive (MIM 266500), le gène, sur le chromosome 10, cloné, code pour la phytanoyl-CoA hydroxylase.
Cette affection serait survenue en Scandinavie, puis aurait été disséminée par les Vikings au Moyen-Age.
S. Refsum, neurologue norvégien (1945): heredopathia atactica polyneuritiformis" (HAP)
Syn. syndrome de Refsum, hérédopathie atactique polynévritiforme, maladie de surcharge en acide phytanique, déficit en acide phytanique-oxydase, hérédopathie ataxique héméralopique polynévritiforme, hérédopathie ataxique polynévritique, mal
athérosclérose (classification des lésions) l.f.
Classification la plus généralement adoptée proposée en 1989 par Hubert Stary, qui recouvrait 8 types de lésions.
Une telle classification est nécessaire pour identifier le stade évolutif, car la plaque d'athérosclérose humaine est le fruit d'une lente métamorphose de l'intima artérielle qui se déroule sur plusieurs décennies, de la naissance à l'âge adulte.
La structure de départ sur laquelle se développent ces modifications est un épaississement fibromusculaire de l'intima présent chez tous les individus dès la naissance en certains points du réseau artériel par adaptations épaississantes de l'intima.
Type I. Lésion initiale avec présence de cellules spumeuses éparses dans l'intima.
Type II. Stries et ponctuations graisseuses avec regroupement de cellules spumeuses en amas, devenant visible à l'œil nu.
Type III. Pré-athérome avec apparition d'un dépôt extracellulaire de lipides.
Type IV. Athérome avec délimitation du cœur lipidique.
Type V. Fibro-athérome ou plaque mûre non compliquée, avec définition nette de la chape fibreuse enchâssant le cœur lipidique.
Type VI. Fibro-athérome compliqué avec rupture de plaque ; selon la nature de la complication se distinguent les types VIa (plaque avec thrombus et hématome), VIb (plaque avec thrombus) et VIc (plaque avec hématome).
Type VII. Lésion calcifiée avec un dépôt calcique important dans l'intima.
Type VIII. Lésion fibreuse avec prédominance marquée de la sclérose sur le dépôt lipidique qui peut être tout à fait absent.
Les types I et II sont les lésions précoces, III est la lésion intermédiaire, IV à VIII sont les lésions avancées.
La classification adoptée par le Committee on Vascular Lesions du Council on Arteriosclerosis de l'American Heart Association (1992-1995) adhère de très près à la nomenclature de Stary. Simplement, les types V, VII et VIII de Stary y sont regroupés en un unique type V décliné en Va (type V de Stary), Vb (type VII de Stary) et Vc (type VIII de Stary).
Étym. gr. athêrê : bouillie, nécrose ; scleros : dur
cancer colorectal l.m.
colorectal cancer
Adénocarcinome lieberkünien proliférant à partir de la muqueuse colique (de caractères colloïdes ou mucineux dans 17% des cas).
Les lymphomes malins et les tumeurs stromales sont exceptionnels.
En France, c’est le plus fréquent des cancers tous sexes confondus. Selon les estimations de l’InVS son incidence en 2017 est de 44 872 cas et la mortalité qui lui est imputée de 17 684 cas. Soixante pour cent de ces cancers intéressent le rectum ou le sigmoïde et 25% le colon droit. Dans 85% des cas, c’est à partir d’adénomes ou de polypes adénomateux que se développent les adénocarcinomes, parfois dans le cadre d’une polypose adénomateuse familiale ou polypose recto-colique familiale caractérisée par la mutation du gène PCA, gène suppresseur de tumeur, de transmission autosomique dominante. Des altérations des gènes de réparation de l’ADN peuvent aussi favoriser leur développement survenant soit sporadiquement ou plus rarement dans le cadre d’un syndrome de Lynch, c’est alors le colon droit qui est le plus souvent atteint.
L’adénocarcinome colorectal fait l’objet d’un dépistage basé pour la population générale il repose sur la recherche de sang dans les selles, proposée de 50 à 74 ans, et sur la coloscopie dans les formes familiales.
Son mode de dissémination est essentiellement ganglionnaire. Son extension est précisée généralement par la classification clinique T.N.M. ; la classification histopronostique est celle de Dukes prenant encompte l’extension en profondeur et l’envahissement ganglionnaire, modifiée par Astler et Coller.
Dans les formes localisées, le traitement en est essentiellement chirurgical. L’indication de chimiothérapie adjuvante dépend de la classification histopronostique et de l’envahissement ganglionnaire satellite. La prescription d’une thérapie ciblée anti-VEGF dépend du stade d’extension et des données de la biologie moléculaire. La radiothérapie a sa place essentiellement en préopératoire dans le traitement des localisations rectales.
Les formes très évoluées localement et/ou métastatiques relèvent essentiellement de la chimiothérapie.
C. E. Dukes, anatomopathologiste britannique (1932) ; V. B. Astler, chirurgien et F. A. Coller, anatomopathologiste américains (1954) ; H. T. Lynch, oncologue généticien américain (1966)
Syn. carcinome colo-rectal
→ Astler-Coller (classification), Dukes (classification de), polypose rectocolique familiale, Lynch (syndrome de)
[F2, L1]
Édit. 2020
classification des médicaments l.f.
Classification des produits pharmaceutiques établie en combinant leur composition chimique et leur utilisation thérapeutique.
Le but de la classification est de ranger dans les classes homogènes les médicaments devant répondre à des mesures administratives particulières selon leurs dangers pharmacologiques et/ou leurs risques de toxicomanie. On parle ainsi des antibiotiques, dans antalgiques, etc. La classification comporte en France 20 classes et 146 sous-classes. Elle est nécessaire aux études de consommation.
[G3]
classification FAB l. f.
Classification des leucémies aigües par un groupe coopératif Franco-Américano-Britannique d’hématologues.
Son intérêt concerne la classification cytologique des leucémies aigues.
Elle doait être complétée par la classification OMS de 2016, qui intègre les informations récentes concernant la clinique, le pronosatic, la morphologie, l’immunophénotype et la génétique.
→ leucémie aigüe myéloblastique, syndrome myélodysplasique, leucémie aigüe myéloide (classification OMS des)
[F1]
Édit. 2018
Jewett (classification de) l.f.
Jewett's staging
Classification anatomopathologique et clinique des tumeurs de vessie.
Elle a été remplacée aux USA par celle de Marshall et en Europe par la classification TNM. Jewett a également proposé une classification des adénocarcinomes prostatiques.
H. J. Jewett, chirurgien urologue américain (1946)
→ Whitmore-Jewett-Prout (classification de)
Kiel (classification de) l.f.
Kiel classification
Classification des lymphomes non hodgkiniens de type T ou B fondée sur l'étude morphologique des cellules tumorales lymphoïdes et caractérisée par une séparation de ces lymphomes en deux groupes selon leur degré de malignité : les lymphomes malins de faible évolutivité et les lymphomes immatures d'évolutivité importante.
Ancienne dénomination issue du groupe de Kiel, car établie par Lennert (de Kiel) en 1974, actualisée en 1988 puis en 1990, elle est devenue une classification WHO (World Health Organization) basée sur le travail du groupe REAL (Revised European American classification of Lymphoid neoplasms) et publiée au début de 1994. Elle concerne les hémopathies myéloïdes mais surtout lymphoïdes et est fondée sur des critères morphologiques, phénotypiques, génotypiques et cliniques. Le premier critère est l'ontogénie de la cellule tumorale. Les lymphomes cutanés sont donc classés en 3 catégories majeures : à cellules B, à cellules T ou NK et lymphomes de Hodgkin. Les lymphomes B et T sont ensuite divisés en proliférations de précurseurs immatures ou de cellules différenciées matures, cette dernière partie étant classée en fonction de manifestations cliniques et histologiques essentiellement.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1974, actualisé en 1988 et 1990)
Étym. : Kiel : ville du Nord de l’Allemagne
→ Willemze (classification de)
leucémies aigües myéloïdes (classification OMS des) l.f.p.
Révision en 2016 de la classification de 2008 ayant pour but l’intégration des informations récentes concernant la clinique, le pronostic, la morphologie, l’immunophénotype et la génétique.
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes :
- LAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1,
- LA promyélocytaire avec PML-RARA,
- LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11,
- LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-KMT2A,
- LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214,
- LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; GATA2, MECOM,
- LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1,
- LAM avec mutation NPM1,
- LAM avec mutation bi allélique CEBPA,
- Entités provisoires : LAM avec BCR-ABL1 et LAM avec mutation RUNX1.
2. LAM avec anomalies associées aux myélodysplasies :
- soit faisant suite à un syndrome myélodysplasique (SMD) ou un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique,
- soit avec anomalie(s) cytogénétique(s) de syndrome myélodysplasique (voir le tableau ci-dessous).
3. Néoplasies myéloïdes post chimiothérapie :
Correspondent soit à une LAM-t soit à un SMD-t.
4. LAM sans autre spécification par ailleurs (NOS) :
- LA Myéloblastique avec différenciation minime,
- LA Myéloblastique sans maturation,
- LA Myéloblastique avec maturation,
- LA myélomonocytaire,
- LA monoblastique / monocytaire,
- LA mégacaryoblastique,
- LA Myéloblastique à composante basophile,
- LA avec myélofibrose (panmyélose aigüe.)
5. Sarcome granulocytaire :
6. Proliférations myéloïdes associées à la trisomie 21 constitutionnelle :
- réaction leucémoïde transitoire,
- LAM associée à la trisomie 21 constitutionnelle.
Ce sont souvent des proliférations mégacaryoblastiques, soit transitoires (découvertes à la naissance et persistant quelques semaines à quelques mois], soit une LAM (survenant souvent dans les 3 premières années de vie, précédées ou non d’une myélopoïèse anormale transitoire (Transient Abnormal Myelopoiesis, TAM) ; la blastose sanguine et médullaire est variable ; il y a fréquemment des mutations de GATA1 et de la voie JAK/STAT.
Modifications par rapport à la classification OMS de 2008 :
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
-LAM avec t(15 ;17) : dénommée maintenant : leucémie aigüe promyélocytaire avec PML-RARA,
- inv(3)(q21.3q26.2) ou t(3;3)(q21.3;q26.2) : ne correspond pas à un gène de fusion, mais à un repositionnement distal de l’enhancer de GATA2 pour activer l’expression de MECOM et simultanément entraîner l’haplo-insuffisance de GATA2,
- entité provisoire : LAM avec mutation RUNX1 :n’est pas associée à des anomalies liées aux myélodysplasies ; semble dotée d’un mauvais pronostic,
- entité provisoire LAM avec BCR-ABL1 : parce qu’il est parfois difficile, sans anamnèse ou renseignements cliniques, de séparer crise blastique de LMC et LAM de novo avec BCR-ABL1. La délétion de gènes de récepteurs d’antigènes (IGH, TCR), de IKZF1 et/ou de CDKN2A peut permettre le diagnostic différentiel entre la LAM de novo et la phase blastique de LMC.
2. LAM avec dysplasie multilignée.
- La présence d’une dysplasie multilignée ne suffit plus pour le classement dans ce groupe (pas de caractère pronostique isolé, mais seulement s’il existe des anomalies cytogénétiques de myélodysplasie),
- Si une mutation de NPM1 ou biallélique de CEBPA est retrouvée : classement dans les nouvelles entités correspondantes.
Tableau des anomalies cytogénétiques suffisantes pour diagnostiquer une LAM avec modifications liées aux myélodysplasies quand il y a plus de 20% de blastes dans le sang ou la moelle et qu’une thérapeutique préalable a été exclue :
| Caryotype complexe (3 anomalies ou plus) | |
| Anomalies déséquilibrées : -7/del(7q) del(5q)/t(5q) i(17q)/t(17p) -13/del(13q) del(11q) del(12p)/t(12p) idic(X)(q13) | Anomalies équilibrées : t(11;16)(q23.3;p13.3) t(3;21)(q26.2;q22.1) t(1;3)(p36.3;q21.2) t(2;11)(p21;q23.3) t(5;12)(q32;p13.2) t(5;7)(q32;q11.2) t(5;17)(q32;p13.2) t(5;10)(q32;q21.2) t(3;5)(q25.3;q35.1) |
| OMS 2008 | FAB |
| Groupe avec anomalies cytogénétiques récurrentesLAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1 LAM avec t(15;17) (q22;q12) ; PML-RARA LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-MLL LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214 LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; RPN1-EVI1 LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1Entités provisoires : LAM avec mutation NPM1 LAM avec mutation CEBPA Groupe avec anomalies associées aux myélodysplasies- Faisant suite à un syndrome myélodysplasique ou un syndrome myéloprolifératif/dysplasique- Ou présentant des anomalies cytogénétiques identiques à celles des myélodysplasies- Ou présentant une dysplasie sur > 50% des cellules d’au moins 2 lignées myéloïdes Groupe des LAM post chimiothérapieUne seule entité quel que soit le traitement Groupe sans spécification particulièreLAM avec différenciation minime LAM sans maturationLAM avec maturation LA myélomonocytaire LA monoblastique / monocytaire LA érythroïde : LA érythroïde pureErythroleucémie : n'existe plus dans la classification OMS 2016 LA mégacaryoblastiqueLAM à composante basophileLA (panmyélose aigüe) avec myélofibrose | LAM avec maturation (LAM2 – FAB) LA à promyélocytes (LAM3 – FAB) LA Myélomonocytaire aiguë avecéosinophiles anormaux(LAM4eo – FAB) LA Monoblastique (LAM5 – FAB) LAM avec maturation et excès debasophiles (LAM2 – FAB) LAM avec mégacaryocytes anormaux(voir LA à mégacaryocytes) LA mégacaryoblastique(LAM7 – FAB) Divers types de LAM (souvent LAsans maturation, myélomonocytairesou monoblastiques) Divers types morphologiques :souvent LAM sans ou avec maturation,ou LA myélomonocytaires Divers types morphologiques : souventLAM sans ou avec maturation ou LA myélomonocytaires LAM 0 – FAB LAM 1 – FAB LAM 2 – FAB LAM 4 – FAB LAM 5 – FAB LAM 6 – FAB LAM 7 – FAB |
D. A. Arber. The 2016 revision to the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia (Blood 2016)
[On classe ici uniquement les sarcomes myéloïdes de novo sans évidence de maladie médullaire,les sarcomes myéloïdes s’observent soit de novo (présentation inaugurale unique de n’importe quelle leucémie aigüe myéloblastique (LAM),soit accompagnant une LAM]
lipoprotéine n.f.
lipoprotein
Hétéroprotéine dans laquelle une ou plusieurs protéines sont associées à des lipides par des liaisons physiques, le plus souvent ioniques et hydrophobes.
Ces associations moléculaires permettent, p. ex., le transport des lipides, normalement non hydrosolubles, dans le plasma circulant et le lait, mais aussi dans les membranes cellulaires où les édifices lipoprotéiniques jouent des rôles physiologiques importants.
Dans le plasma, les protéines constitutives des lipoprotéines sont appelées apolipoprotéines. Ces lipoprotéines plasmatiques constituent plusieurs familles caractérisées par leur constitution chimique, soit par la qualité des apolipoprotéines et la proportion des différentes espèces de lipides, phospholipides, triglycérides, cholestérol libre et estérifié. Elles diffèrent par leurs propriétés physiques de sorte qu’une classification fondée sur la densité hydratée des lipoprotéines distingue les HDL, LDL, IDL, VLDL et les chylomicrons. Une autre classification fondée sur la migration électrophorétique définit des α-lipoprotéines, des β-lipoprotéines et des pré-β-lipoprotéines. Mais la classification la plus physiologiquement significative groupe les lipoprotéines en particules contenant telle ou telle apolipoprotéine (lipoprotéines B, lipoprotéines A-I, lipoprotéines A-I, A-II, lipoprotéines B, C-III,E, etc.).
Richart (classification de) l.f.
Richart's classification
Classification des frottis du col utérin pratiqués pour le dépistage des cancers.
Les cellules dysplasiques sont considérées comme une néoplasie intracervicale (NIC) pour laquelle le terme anglais de cervical intrepithelial neoplasia (CIN) a longtemps prévalu. Selon la gravité des lésions, on les classe en CIN I, II ou III. Le CIN III équivaut à la dysplasie sévère de la classification de l'OMS, à la lésion de haut grade de la classification de Bethesda, ou au cancer in situ.
R. M. Richart, anatomopathologiste américain (1967) ; H. Shingleton, gynécologue américain et R. M. Richart, anatomopathologiste américain (1968)
Streptococcus
Streptococcus
Genre de coques à Gram positif disposés en chaînettes, aéro-anaérobies, comportant de nombreuses espèces.
Les streptocoques sont des bactéries commensales de l’homme et des animaux dont ils colonisent la peau et les muqueuses respiratoire, digestive et génitale.
Leur classification repose sur deux critères :
- l’hémolyse obtenue sur gélose au sang, permettant de distinguer les streptocoques bêta-hémolytiques, alpha-hémolytiques et non hémolytiques,
- la classification par sérogroupage de Lancefield, basée sur les propriétés antigéniques du polyoside C pariétal et reposant sur l’agglutination de particules de latex sensibilisées. Elle permet de différencier des streptocoques groupables (18 sérogroupes désignés par les lettres A à H et K à T) et des streptocoques non groupables. Sont exclus de cette classification, les entérocoques ou streptocoques fécaux, qui faisaient originellement partie des streptocoques du groupe D et Streptococcus pneumoniae (pneumocoque).
Les streptocoques sont habituellement sensibles aux pénicillines et aux glycopeptides ; leur sensibilité à d’autres familles d’antibiotiques diffère selon les souches.
Rebecca C. Lancefield, microbiologiste américaine (1933)
Étym. gr. streptos : arrondi ; kokkos : grain
Syn. streptocoque
→ groupage des streptocoques, Lancefield (classification de)
taxinomie n.f.
taxinomy
Discipline dont l'objet est d'ordonner la diversité biologique en établissant la classification des êtres vivants.
Elle fait appel à des critères morphologiques, biologiques, génétiques, biochimiques ou moléculaires. Elle aboutit à définir des catégories (taxons) qu'elle hiérarchise. La taxinomie est censée établir une parenté phylogénique traduisant la diversification évolutive du vivant. La classification taxinomique propose une suite de rangs hiérarchiques codifiés (taxons) dont les sept principaux sont les suivants : règne, phylum, classe, ordre, famille, genre, espèce. De nombreux rangs intercalaires viennent compléter cette hiérarchisation. L'espèce constitue le taxon de base de la classification taxinomique. On a tendance actuellement à considérer le terme taxinomie comme synonyme de systématique.
Var. orthogr. taxonomie
Edit. 2017