cancer du rein à cellules chromophobes l.m.
chromophobes cells renal carcinoma
Tumeur rénale rare, de malignité atténuée, qui se développe à partir des cellules intercalaires de type B du tube collecteur.
Souvent unique et volumineuse, elle peut être confondue avec l'oncytome, dont elle se distingue par certaines colorations (Hale) et des caractères cytogénétiques.
C. W. Hale, histologiste britannique (1946)
Syn. carcinome rénal à cellules chromophobes
[F2,M2,M3]
cancer du rein à cellules claires l.m.
Cette forme histologique est la plus fréquente des cancers du rein (70% des cas)¨
P. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883)
Syn. tumeur de Grawitz, carcinome du rein à cellules claires
[F2,M2,M3]
cancer du rein à petites cellules l.m.
primitive neuro-ectodermic renal tumour
Tumeur maligne rare du rein, d'origine neuro-ectodermique, souvent volumineuse et extensive, d'évolution locorégionale, de très mauvais pronostic.
Syn. carcinome du rein à petites cellules
[F2,M2,M3]
cancer du rein de l'adulte l.m.
adult renal carcinoma
Tumeur maligne née aux dépends du parenchyme rénal qui est dans la très grande majorité des cas une forme d’adénocarcinomes, parmi lesquels on distingue, les adénocarcinomes à cellules claires (tumeur de Grawitz) (70% des cas), les adénocarcinomes papillaires (10% des cas), les adénocarcinomes à cellules chromophobes (5% des cas) et les exceptionnels adénocarcinomes du tube collecteur.
Ces adénocarcinomes doivent être distingués des cancers urothéliaux dérvivés à partir du bassinet et de l’uretère dont l’histologie est celle du cancer de la vessie. Les autres lésions plus rarement rencontrées sont les tumeurs carcinoïdes, à petites cellules. Les lymphomes malins, les sarcomes, les cancers secondaires sont exceptionnels.
Avec 9100 nouveaux cas par an en France et une mortalité qui lui est liée de 3840 cas annuels (projections InVS 2011), l’incidence du cancer du rein est en augmentation. Il représente environ 3% des cancers en France. Il atteint plus volontiers l’homme (sex ratio : 2,1). Les facteurs de risque en sont l’insuffisance rénale des dialysés au long cours avec le risque de maladie kystique, dans une moindre mesure le tabagisme, l’hypertension artérielle, une obésité sévère, peut-être certaines professions exposées (industries sidérurgiques, pétrolières). Il existe des formes familiales entrant dans le cadre de la maladie de von Hippel- Lindau et héréditaires des adénocarcinomes papillaires (syndrome de Birt Hogg et Dubé)
Dans la majorité des cas le signe révélateur est une hématurie. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, osseuses et cérébrales. Le pronostic dépend du grade histopronostique (grade nucléaire de Fuhrman) et de l’extension précisée par la classification TNM. Le traitement en dépend ; il est essentiellement chirurgical dans les formes localisées. Peu radiosensible , il est pratiquement insensible à la chimiothérapie, il répond un peu mieux à l’immunothérapie non spécifique, les thérapies ciblées en particulier anti-angiogéniques paraissent prometteuses.
P. A. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883) ; E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926) ; A. R. Birt, Georgina R. Hogg, W. J. Dubé, médecins canadiens (1977) ; Susan A. Fuhrman, anatomopathologiste américaine (1982)
Syn. carcinome du rein de l’adulte
→ adénocarcinome rénal, Birt, Hogg et Dubé (syndrome de), Fuhrman (grade nucléaire de), von Hippel-Lindau (maladie de), TNM classification
[F2,M2,M3]
cancer du rein de l'enfant l.m.
childhood renal carcinoma
Chez l’enfant, le cancer du rein est le néphroblastome (tumeur de Wilms), très différent de celui de l'adulte, développé à partir du tissu à l'origine du rein : le blastème métanéphrotique de l'embryon.
D’origine inconnue, c’est une tumeur spécifique de la petite enfance qui se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Il existe de très rares formes familiales. Dans 10% des cas, ce cancer est associé à des malformations, mais il n’y a pas de transmission génétique de cette association. Celle-ci se retrouve dans le syndrome de Beckwith et Wiedemann. Le néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l'enfant, et est responsable de 5 à 14 % des cancers de l'enfant ; son incidence est de 1/10 000 naissances. De développement rapide, ce cancer a bénéficié de considérables progrès thérapeutiques. Il guérit, en moyenne, dans 90% des cas, grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement repose sur une chimiothérapie initiale, suivie d’une exérèse du rein pathologique suivi, selon les cas, d’une chimiothérapie complémentaire et/ou d’une radiothérapie.
M. Wilms, chirurgien allemand (1899) ; J. Beckwith, anatomopathologiste pédiatrique américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964)
Syn. carcinome du rein de l’enfant, néphroblastome, Wilms (tumeur de)
→ Beckwith-Wiedemann (syndrome), néphroblastome
[F2,O1,M2]
carcinome rénal à cellules chromophobes l.m.
Syn. cancer du rein à cellules chromophobes
→ cancer du rein à cellules chromophobes
[F2,M1,M2]
tumeur de Grawitz l.m.
clear cell renal cell carcinoma
Forme histologique la plus fréquente des cancers du rein (70% des cas).¨
P. Grawitz, anatomopathologiste allemand (1883)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. cancer du rein à cellules claires