agénésie du corps calleux avec dysmorphie faciale et syndrome de Pierre Robin l.f.
corpus callosum (agenesis of) with facial anomalies and Robin sequence
Syndrome associant une agénésie du corps calleux et un syndrome de Pierre Robin.
Deux familles ont été décrites, présentant oreilles anormales, télécanthus, petites fentes palpébrales, petit nez avec antéversion des narines, anomalies laryngées et cardiaques, petites mains et hypotonie. La survie est fonction des lésions cérébrales et de l'encéphalopathie. L’affection est autosomique récessive (MIM 217980).
Helga V. Toriello et J. C. Carey, médecins américains (1988)
Syn. Toriello-Carey (syndrome de)
[H1,H5,Q2 ]
Édit. 2017
syndrome calleux l.m.
callosal syndrome
Ensemble des troubles observés lors des lésions du corps calleux ou des fibres qui le parcourent, et dont la richesse dépend de l'étendue et de la topographie de l'atteinte calleuse.
La plupart des signes sont la conséquence d'une dysconnexion fonctionnelle entre l'hémisphère droit, qui reçoit les informations, et l'hémisphère gauche, dont la collaboration, chez le droitier, est nécessaire pour comprendre une consigne ou verbaliser un résultat.
Le tableau complet, chez un droitier, comporte une hémianopsie homonyme gauche, une anomie tactile de la main gauche, une apraxie calleuse (ou idéomotrice unilatérale gauche), une agraphie et une apraxie constructive de la main gauche.
Le syndrome de la "main étrangère", qui est fréquemment associé au syndrome calleux, semble être pour sa part lié à des lésions frontales paramédianes.
Syn. déconnexion interhémisphérique (syndrome de)
→ corps calleux, hémianopsie latérale homonyme, anomie tactile de la main gauche, apraxie calleuse, apraxie constructive de la main gauche, agraphie, main étrangère (signe de la)
absence de corps calleux, polydactylie postaxiale et duplication du gros orteil l.f.
hallux duplication, postaxial polydactyly and absence of corpus callosum
→ Schinzel-Schmid (syndrome de)
[Q2]
Édit. 2016
agénésie du corps calleux l.f.
callosal agenesis
Malformation cérébrale comportant une absence totale ou partielle de corps calleux, due à une anomalie embryonnaire de la plaque commissurale.
Cette anomalie se produit entre la 10ème et la 12ème semaines de la vie fœtale, pouvant s'accompagner d'autres malformations. Elle est due soit à une maladie de transmission génétique comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, et les syndromes d'Aicardi, d'Apert et de Gorlin, soit à une aberration chromosomique, soit à des maladies métaboliques maternelles.
Certaines agénésies dites secondaires sont associées au développement d'un lipome ou d'un tératome lors de la 3ème à la 5ème semaines, empêchant la formation du corps calleux.
Un silence clinique total est possible, avec seulement découverte radiologique. Sinon se manifestent des perturbations cliniques mineures par troubles du transfert hémisphérique, ou a fortiori une épilepsie grave et, chez l'enfant, un déficit du développement intellectuel.
J-F Aicardi, neuropédiatre français (1969) ; E. Apert, pédiatre français (1906) ; D. M. Bourneville, neurologue français (1880) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ corps calleux, sclérose tubéreuse de Bourneville, Aicardi (syndrome d'), Gorlin (syndrome de), Apert (syndromes d'), tératome, épilepsie, lipome
[H1,H5,Q2]
Édit. 2015
bourrelet du corps calleux l.m.
Édit. 2017
corps calleux l.m.
corpus callosum (TA)
corpus callosum
Commissure interhémisphérique néo-palliale formant une lame de substance blanche convexe dans le sens antéro-postérieur.
Elle forme un pont en aile de papillon entre les deux hémisphères au-dessus des ventricules latéraux et du diencéphale. Elle s’incurve en arrière, formant au-dessus des colliculi le splénium. Elle s’enroule en avant et en bas, formant le genou du corps calleux et se termine en s’effilant sur la paroi antérieure du troisième ventricule formant le rostrum du corps calleux. La partie intrahémisphérique s’épanouit dans la substance blanche des hémisphères constituant les radiations frontales, pariétales et occipitales du corps calleux qui joignent les régions symétriques du cortex des deux hémisphères en traversant la corona radiata.
Plus développé chez l'ambidextre que chez le droitier, le corps calleux permet : 1°- le transfert interhémisphérique d'informations élémentaires et symétriquement organisées (sensorimotrices), d'informations complexes et asymétriquement organisées nécessaires aux aptitudes linguistiques, praxiques, gnosiques et visuospatiales gérées par l'un des hémisphères ; 2° - le transfert d'apprentissages ; 3° - la coopération interhémisphérique et la fusion médiane ou la continuité à travers la ligne médiane de l'espace proprio- et extéroceptif pour les systèmes somatosensitif et visuel.
→ agénésie du corps calleux, corps calleux (pathologie liée au), syndrome calleux
[H5]
Édit. 2015
corps du corps calleux l.m.
[H5]
Édit. 2015
faisceau sous-calleux l.m.
subcallous tract
Faisceau qui joint le cortex frontal au cortex pariétal.
Syn. faisceau occipitofrontal supérieur
→ faisceau occipitofrontal inférieur
[A1,H1]
Édit. 2018
fibres du corps calleux l.f.p.
fibrae corporis callosi (TA)
corpus callosum fibres
Fibres du corps calleux qui participent à l’ensemble des fibres commissurales du télencéphale.
→ corps calleux, fibres commissurales du télencéphale.
[A2,H5]
Édit. 2018
hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.
diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness
Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow
D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)
→ facio-oculo-acousticorénal (syndrome)
[L2,H1,P2,Q2]
Édit. 2015
immunodéficience avec fente labiale et palatine, cataracte, hypopigmentation et absence de corps calleux l.f.
immunodeficiency with cleft lip/palate cataract, hypopigmentation, and absent corpus callosum
Cataracte bilatérale, agénésie du corps calleux, immunodéficience.
On a trouvé deux frères avec hypopigmentation, fente labiale et palatine, retard psychomoteur, convulsions, infection respiratoire et candidose. Décès vers trois ans. L’affection est autosomique récessive (MIM 242840).
C. Dionisi Vici, pédiatre italien (1988)
Étym. lat. immunis : exempt de
rameau du corps calleux dorsal de l'artère occipitale médiale l.m.
ramus corporis callosi dorsalis arteriae occipitalis medialis (TA)
dorsal branche to corpus callosum of medial occipital artery
sillon du corps calleux de Gromier l.m.
É. Gromier, médecin militaire français (1811-1878)
splénium du corps calleux l.m.
splenium corporis callosi (TA)
splenium of corpus callosum
Extrémité postérieure épaisse du corps calleux, s’étendant transversalement d’une hémisphère à l’autre au-dessus des colliculus dont elle reste séparée par la partie moyenne de la fissure transverse du cerveau.
Elle correspond aux radiations postérieures du corps calleux qui constituent le forceps occipital tendu entre les deux lobes occipitaux.
Syn. anc. bourrelet du corps calleux
tronc du corps calleux l.m.
truncus corporis callosi (TA)
trunk of corpus callosum, body of corpus callosum
Partie moyenne du corps calleux comprise entre le genou et le splénium.
Syn. anc. corps du corps calleux
ulcère calleux l.m.
calloused ulcer
Ulcère gastroduodénal ancien, caractérisé par un tissu fibreux, rétractile, dense, autour de la lésion, et par son adhérence aux organes voisins.
Étym. lat. ulcus : ulcère, callus : durillon
→ ulcère, ulcère gastroduodénal
veine postérieure du corps calleux l.f.
vena posterior corporis callosi, vena dorsalis corporis callosi (TA)
posterior vein of corpus callosum, dorsal vein of corpus callosum
La plus postérieure des veines cérébrales internes descendantes.
Elle suit la face supérieure du corps calleux d’avant en arrière et, parvenue sous le splénium du corps calleux, se jette dans la grande veine cérébrale directement ou en s’unissant avec la veine calcarine pour former la veine cunéo-limbique. Elle collecte le sang veineux de la partie postérieure du corps calleux, du girus du corps calleux et du lobule quadrangulaire.
Syn. anc. veine limbique postérieure
→ veine calcarine, veine[RJ1] cunéo-limbique.
[RJ1]En ligne et sur la version Word on trouve « veine calcarine de Testut qui ne renvoie pas à cette entrée.
[A1, H5, K4]
Édit. 2020
veine dorsale du corps calleux l.f.
vena. dorsalis corporis callosi (TA)
dorsal vein of corpus callosum
→ veine postérieure du corps calleux
[A1, H1, K4]
Édit. 2020