Dejerine (syndrome interolivaire de) l.m.
Dejerine's interolivary syndrome
→ bulbaire antérieur (syndrome)
syndrome interolivaire de Dejerine l.m.
Dejerine's interolivary syndrome
J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1914)
→ bulbaire antérieur (syndrome)
bulbaire antérieur (syndrome) l.m.
Dejerine's anterior bulbar syndrome
Hémiplégie alterne bulbaire liée à une atteinte de sa partie antérieure médiane (faisceau pyramidal, lemniscus médian, racine de la XIIème paire crânienne) par une obstruction de l'artère spinale antérieure.
Elle est caractérisée par : une hémiparalysie et hémi-atrophie de la langue du côté de la lésion ; une hémiplégie respectant la face, avec anesthésie profonde mais maintien habituel des sensibilités thermique et algésique, du côté opposé. Parfois l'atteinte est bilatérale avec quadriplégie.
J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1914)
Syn. syndrome interolivaire de Dejerine, syndrome paramédian de Foix
Édit. 2017
Dejerine-Roussy (syndrome de) l.m.
Dejerine-Roussy's syndrome
Syndrome thalamique du type le plus fréquent, lié à une lésion des noyaux ventral postérieur et ventral postérolatéral.
Il est dominé par des troubles sensitifs : hémianesthésie controlatérale portant sur toutes les modalités de la sensibilité, principalement profonde, avec réactions excessives aux excitations douloureuses et thermiques ; algies spontanées souvent très intenses, du côté anesthésié ; hyperpathie, élément caractéristique du syndrome, avec sensation douloureuse retardée et durable, déclenchée par une stimulation tactile ou mécanique.
Parmi les autres signes, on relèvera : une hémiparésie discrète, rapidement régressive ; une hémichorée majorée au membre supérieur ; des mouvements anormaux de la main, surtout digitaux, instables, incessants, "crampoïdes".
Un infarctus thalamique postérolatéral est généralement en cause. Il porte sur le territoire du pédicule thalamogenouillé qui nait de l'origine de l'artère cérébrale postérieure, juste en aval de la communicante postérieure.
J. J. Dejerine neurologue et G. Roussy, neuropathologiste français, membres de l'Académie de médecine (1906)
Dejerine-Sottas (syndrome de) l.m.
Dejerine-Sottas’s disease
Neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III, rare, de transmission variable, autosomique récessive ou dominante, qui pourrait parfois être l’expression des gènes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Le début se situe dans l’enfance par une amyotrophie à majoration distale, lentement progressive. Plus marquée que dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la symptomatologie sensitive peut être précocement ataxique, avec parfois des douleurs fulgurantes. De fréquents troubles pupillaires peuvent aboutir à un signe d’Argyll-Robertson. Une hypertrophie nerveuse est visible (plexus cervical notamment) et palpable (nerfs ulnaire et fibulaire commun). Les vitesses de conduction nerveuse sont très ralenties. La biopsie nerveuse permet d’observer de nombreux aspects en bulbe d’oignon et une hypomyélinisation avec des gaines de myéline anormalement fines.
L’évolution est lentement progressive, conduisant à l’invalidité.
La maladie de Dejerine-Sottas est proche de l'acropathie amyotrophiante, de la maladie de Refsum, des hérédodégénérations spinocérébelleuses (amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe et dystasie aréflexique héréditaire).
J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
Syn. névrite hypertrophique progressive familiale, neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas, neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III
→ Roussy-Lévy (maladie de), Refsum (maladie de), hérédodégénérations spinocérébelleuses, amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, dystasie aréflexique héréditaire
Dejerine (syndrome rétro-olivaire de) l.m.
Dejerine's retro-olivary syndrome
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895)
faisceau en croissant de Dejerine l.m.
J. J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)
[A1,H1]
Édit. 2018
Landouzy-Dejerine (maladie de) l.f.
Landouzy-Dejerine’s muscular dystrophy
L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1884, 1885 et 1886)
→ dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
Landouzy-Dejerine (myopathie de) l.f.
facioscapulohumeral muscular dystrophy
L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1884, 1885 et 1886)
→ dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
Landouzy-Dejerine (myopathie facioscapulohumérale de) l.f.
Landouzy-Déjerine's facioscapulohumeral dystrophy
L. Landouzy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine et J. J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1884)
→ dystrophie musculaire facioscapulohumérale (FSH)
[I4]
Édit. 2018
neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas l.f.
J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Dejerine-Sottas (maladie de)
sillon fimbrio-godronné de Dejerine l.m.
J. Dejerine, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1849-1917)
syndrome de Verger-Dejerine l.m.
Dejerine’s parietal lobe syndrome
→ syndrome sensitif cortical de Dejerine
syndrome sensitif cortical de Dejerine l.m.
Dejerine’s parietal lobe syndrome
Syndrome associant des troubles de la localisation, de la sensibilité tactile, du sens des attitudes, de la stéréognosie sans altération des autres modes de sensibilité, observé du côté opposé aux lésions de la circonvolution pariétale ascendante.
Les causes en sont les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs et les traumatismes.
H. Verger, médecin interniste français (1910), J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1914-1915) ; C. Foix, J. A. Chavany et M. Lévy, neurologues français (1927)
Syn. syndrome pariétal de Charles Foix, Chavany et Lévy
Verger-Dejerine (syndrome de) l.m.
Dejerine’s parietal lobe syndrome
H. Verger, médecin interniste français (1910), J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1914-1915)
→ syndrome sensitif cortical de Dejerine
Verger-Dejerine (syndrome de) l.m.
Dejerines parietal lobe syndrome
H. Verger, médecin interniste français (1910), J. Dejerine, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1914-1915)
→ syndrome sensitif cortical de Dejerine
[H1]
Édit. 2019
artère bulbaire l.f.
artère supra-bulbaire l.f.
bulbaire (syndrome) l.m.
bulbar syndrome
Atteinte des divers éléments du bulbe sous forme d'un syndrome pyramidal et souvent de troubles sensitifs centraux, en règle controlatéraux à la lésion, et par des paralysies de nerfs crâniens homolatérales (hémi-voile et corde vocale p. ex.).
Selon la topographie de l'atteinte vasculaire, trois formes sont décrites : interne, externe et totale.
Le syndrome bulbaire interne associe du côté de la lésion une atteinte de la XIIème paire crânienne avec paralysie et hémi- atrophie linguale, et du côté opposé une hémiplégie épargnant la face et des troubles sensitifs tactiles et proprioceptifs de l'hémicorps.
Le syndrome bulbaire externe associe du côté de la lésion une atteinte de la Vème paire crânienne avec déficit algique de l'hémiface, une ataxie cérébelleuse, un syndrome vestibulaire, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une atteinte des IXème et Xème paires, une perte du goût, des paresthésies de l'hémicorps, un hoquet, et du côté opposé une déficit thermo-algique. Il correspond le plus souvent à un syndrome de Wallenberg.
Le syndrome bulbaire total unilatéral associe la sémiologie interne et externe.
Parmi les formes aigües, et selon la topographie des lésions, majoritairement vasculaires, ont été décrits : un syndrome antérieur, le syndrome interolivaire de Déjerine, ou bulbaire antérieur, dit aussi paramédian de Foix ; des syndromes postérieurs ou nucléaires, les syndromes d'Avellis, de Jackson, de Schmidt et deitérospinal ; des syndromes latéraux, les syndromes de Wallenberg, de Babinski-Nageotte, de Cestan-Chenais.
En fait, ce chapitre classique de la neurologie comporte une majorité de syndromes topographiques imparfaitement décrits, fondés sur de rares, voire un seul cas, sans vérification anatomique, dont même certains se sont montrés liés à une atteinte extracrânienne de troncs nerveux.
Aussi bien, seront seulement retenus comme réellement autonomes et portant sur des éléments anatomiques fondés : le syndrome de Wallenberg, fréquent, et le syndrome interolivaire de Dejerine, bien plus rare.
En dehors des vascularites, un syndrome bulbaire aigu peut être lié à : une toxi-infection ou une infection (botulisme, rhombencéphalites d'origines diverses, p. ex. d'origine listérienne, poliomyélite antérieure aigüe, endocardite maligne) ; une affection auto-immune (syndrome de Guillain-Barré, myasthénie bulbospinale lors d'un accès paralytique), une porphyrie aigüe.
→ Avellis, Babinski-Nageotte, bulbaire antérieur (ou interolivaire de Dejerine), Cestan-Chenais, déitérospinal, Jackson, Schmidt, Tapia, Wallenberg (syndromes)
Édit. 2017
conjonctive bulbaire l.f.
tunica conjunctiva bulbi (TA)
bulbar conjunctiva
Syn. tunique conjonctive bulbaire
[A1]
Édit. 2015
faisceau tecto-bulbaire l.m.
[A1,H1]
Édit. 2018
feuillet ischio-bulbaire de Jarjavay (chez l'homme) l.m.
J. Jarjavay, chirurgien et anatomiste français (1852-54)
→ ligament périnéal transverse
[A1]
Édit. 2018
hémiplégie bulbaire l.f.
→ bulbaire (syndrome), bulbaire antérieur (syndrome), bulbaires au long cours (syndromes), bulbaires latéraux (syndromes)
[H1]
olive bulbaire n.f.
oliva medullae oblongatae
→ bulbe
Édit. 2017
paralysie bulbaire l.f.
Ensemble des déficits qui résultent d’une atteinte de la région du bulbe rachidien et des structures qu’il contient : nerfs crâniens bulbaires (racine descendante du V ; IX ; X ; XI et XII) ; noyaux végétatifs et faisceaux de passage.
Il en résulte des tableaux variés qui dépendent du mécanisme et du siège de la lésion mais dans lesquels existent des signes de paralysie labio-glosso-pharyngée.
La paralysie bulbaire peut être d’installation aigüe, et le plus souvent vasculaire, rapide et alors souvent d’origine auto-immune (Guillain-Barré) ou progressive et chronique et alors le plus souvent d’origine dégénérative (sclérose latérale amyotrophique SLA). C’est dans la SLA que la paralysie bulbaire est la plus caractéristique avec voie nasonnée et dysarthrie, troubles de déglutition, atrophie de la langue avec présence de nombreuses fasciculations, atrophie des masséters, abolition du réflexe massétérin.
Les atteintes vasculaires réalisent des syndromes spécifiques tels que le syndrome d’Avellis, syndrome de Babinski-Nageotte, syndrome de Wallenberg notamment.
→ Guillain-Barré (syndrome de), sclérose latérale amyotrophique, Avellis (syndrome de), Babinski-Nageotte(syndrome de), Wallenberg(syndrome de)