artériopathie occlusive des membres inférieurs l.f.
lower limb occlusive arterial disease
Localisation aux membres inférieurs d'une artériopathie athéroscléreuse.
On distingue selon la classification de Leriche et Fontaine les stades sémiologiques suivants :
1) de latence clinique (sujet asymptomatique à qui il manque des pouls),
2) de claudication intermittente d'effort qui définit un périmètre de marche,
3) d'algie de décubitus,
4) de gangrène.
dermite ocre des membres inférieurs l.f.
ochre dermatitis of lower limbs
→ angiodermite purpurique et pigmentée
dérobement des membres inférieurs n.m.
giving way
Sensation brusque d'instabilité du genou donnant l'impression que le poids du corps n'est plus soutenu par le membre inférieur.
Il n'est pas spécifique d'une affection et peut être noté en cas de lésion ligamentaire, de faiblesse du muscle quadriceps, de désordre interne du genou : lésion méniscale, corps étranger articulaire etc. En l’absence d’appui extérieur, le dérobement entraîne la chute.
Étym. se dérober dans le sens de se soustraire; anc. fr. rober : dépouiller
→ blocage
inégalité de longueur des membres inférieurs l.f.
lower limbs length discrepancy
Différence de longueur des deux membres inférieurs.
Elle atteint la totalité du membre ou un seul de ses segments, fémoral ou jambier. Elle peut être congénitale par malformation, ou dystrophique, ou résulter d'un trouble de croissance, d'une maladie (poliomyélite), d'un traumatisme avec atteinte du cartilage de conjugaison ou fracture consolidée avec raccourcissement ; peu importante, elle n'est pas gênante, elle est compensée par une compensation ou un allongement chirurgical.
insuffisance veineuse des membres inférieurs l.f.
venous insufficiency of lower extremities
Incapacité des veines superficielles et profondes du membre inférieur à lutter contre les effets de la pesanteur sur la colonne sanguine qui les remplit.
Elle est liée à une détérioration des valvules veineuses ou à une inefficacité de ces valvules par distension variqueuse. Elle entraîne d’abord des troubles fonctionnels rendant plus ou moins pénible la station debout, puis à un stade plus avancé, peut se compliquer de troubles trophiques (ulcère variqueux).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
lymphographie des membres inférieurs l.f.
lymphography of the lower limbs
absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.
severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate
[Q2]
Édit. 2016
artériopathie n.f.
arteriopathy
Affection des artères.
On distingue deux grands groupes : les artériopathies athéromateuses les plus fréquentes, et les artériopathies non athéromateuses plus rares et plus volontiers juvéniles comme la maladie de Buerger chez l'homme, et la maladie de Takayashu chez la femme.
Syn. artérite (obs.)
artériopathie inflammatoire l.f.
angeitic, angiitic vasculitis
Ensemble d'affections qui ont en commun une lésion pariétale des vaisseaux du système nerveux central.
Elles se manifestent par des tableaux cliniques divers : signes focaux déficitaires, crises d'épilepsie, encéphalopathie, associés ou non à des signes généraux : altération de l'état général, fièvre, et/ou atteinte d'autres organes.
Les séquences pondérées en T2 de l'IRM peuvent révéler des hyper-signaux non spécifiques de la substance blanche encéphalique ; l'association à des anomalies corticales est plus caractéristique. L'angiographie permet d'évoquer le diagnostic devant des rétrécissements segmentaires des artères cérébrales, séparés par des dilatations fusiformes. Ces anomalies ne sont pas spécifiques d'une vascularite et restent inconstantes. Seule, la biopsie leptoméningée ou corticale, en fait rarement réalisée, permet un diagnostic de certitude.
Ce type d'affections est rarement isolé, le plus souvent associé à une angéite systémique apparemment primitive, à une maladie systémique, à une pathologie infectieuse, néoplasique, ou à la prise de médicaments ou de toxiques.
Syn. angéite, vascularite
artériopathie radique l.f.
radiation induced arteriopathy
Lésions artérielles secondaires à la radiothérapie, qui apparaissent après un délai variable, allant de six mois à plusieurs dizaines d'années.
Les aspects anatomiques ne sont pas spécifiques : lésions endartérielles avec épaississement intimal et rétrécissement de la lumière. Cette artériopathie peut se compliquer d'accidents ischémiques cérébraux.
Le diagnostic est évoqué sur la notion d'irradiation antérieure et l'aspect de la peau (dermite radique) en regard des artères cervicales. Radiologiquement, les lésions sont étendues, intéressant, selon le champ d'irradiation, l'artère carotide primitive, les artères carotides internes, externes, les artères sous-clavières et/ou les vertébrales. L'aspect est celui d'une sténose ou d'une occlusion athéromateuse banale, parfois d'allure dysplasique ou pseudo-anévrismale. Le traitement chirurgical ou par angioplastie des lésions sténosantes est souvent difficile.
Les lésions isolées des artères intracrâniennes sont plus rares, observées après irradiation cranio-encéphalique ; elles peuvent être associées au développement d'un réseau anastomotique intracrânien de type moya moya.
anophtalmie avec anomalie des membres l.f.
anophthalmos with limb anomalies
Association d'une anophtalmie uni ou bilatérale avec de multiples anomalies des extrémités des membres.
Syndactylie bilatérale des quatrièmes et cinquièmes métatarsiens, absence de cinquième métatarsien, hypoplasie du péroné et fémur trop court, blépharophimosis, bec de lièvre, orteils fusionnés. L’affection est autosomique récessive (MIM 206920).
P.J. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais (1961)
Étym. gr. an : privatif ; ophtalmos : œil
Syn. anophtalmie de Waardenburg, anophtalmie-syndactylie, ophtalmoacromélique (syndrome), Richieri-Costa-Gollop-Otto (syndrome de)
[P2,Q2]
Édit. 2017
apraxie des membres l.f.
limb apraxia
Apraxie idéomotrice habituellement bilatérale, consécutive à une atteinte corticale pariétale gauche, plus rarement à une lésion frontale gauche prémotrice, ou enfin à une lésion sous-corticale au niveau des voies réunissant ces deux régions.
Étym. gr. apraxia : inaction (a : privatif ; praxis : action)
bourgeons des membres l.m.
gemmae membrorum (TE)
limb buds
Les bourgeons des membres apparaissent à la fin de la 4ème semaine du développement de l’embryon.
Ils sont constitués d’un axe mésenchymateux qui dérive de la somatopleure et formera l’os et les parties molles du membre. Cet axe est recouvert d’un feuillet ectoblastique de cellules cuboïdes. L’extrémité du bourgeon s’épaissit pour former la crête ectoblastique apicale qui exerce une action inductive sur le mésenchyme sous-jacent. Le mésenchyme au contact de la crête reste indifférencié et prolifère tandis que les cellules proximales se différencient en cartilage et en muscle. Le développement du membre se poursuit de l’extrémité proximale à l’extrémité distale. A la 6ème semaine l’extrémité du bourgeon s’aplatit pour former les palettes des mains et des pieds séparées du segment proximal par un sillon. Un 2ème sillon va ensuite diviser cette palette proximale en deux segments.
Les malformations des membres sont extrêmement variées : amélie, méromélie, phocomélie, micromélie, polydactylie, ectrodactylie, syndactylie, pince de homard, pied bot varus équin, agénésie radiale, luxation congénitale de hanche.
→ amélie, méromélie, phocomélie, micromélie, polydactylie, ectrodactylie, syndactylie, pince de homard, pied bot varus équin, agénésie radiale, luxation congénitale de hanche
[A4,O6]
Édit. 2017
inégalité de longueur des membres l.f.
limb lengh discrepancy
Différence de longueur d'un membre ou d'un segment de membre par rapport au côté opposé.
Elle peut être congénitale ou acquise. Les troubles fonctionnels qu'elle entraîne sont fonction de sa localisation, de son importance, de son étiologie et des lésions associées.
thrombose artérielle des membres l.f.
arterial thrombosis of the limbs
Treacher Collins (dysostose mandibulofaciale avec anomalies des membres de) l.f.
mandibulofacial dysostosis, Treacher Collins type, with limb anomalies
E. Treacher Collins ophtalmologiste britannique (1900) ; F. R. Nager et J-P. de Reynier, otorhinolaryngologistes suisses (1948)
→ Nager (syndrome de), dysostose mandibulofaciale type Nager, dysostose mandibulofaciale type Nager
anévrysmorraphie oblitérante de Matas n.f.
R. Matas, chirurgien américain (1888)
[K3,K4]
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante (B.O.) l.f.
bronchiolitis obliterans, obliterative bronchiolitis
Affection rare, caractérisée anatomiquement par l'oblitération des petites voies aériennes par des bourgeons faits d'un tissu granulomateux.
Cet aspect, souvent cicatriciel, relève de plusieurs étiologies que l'on peut classer en six groupes :
1. B.O. par inhalation de toxiques,
2. B.O. postinfectieuses (bactériennes ou virales),
3. B.O. associées à des connectivites, notamment la polyarthrite rhumatoïde,
4. B.O. d'origine médicamenteuse (D-pénicillamine, sels d'or),
5. B.O des transplantations d'organes (poumon,cellules souches hématopoïétiques)
6. B.O. idiopathiques avec pneumopathie en voie d'organisation, ou BOOP.
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante avec trouble ventilatoire obstructif l.f.
bronchiolitis obliterans with obstruent ventilatory disease
Atteinte inflammatoire et fibrosante de la paroi des bronchioles, qui réduit le calibre bronchiolaire et conduit à une altération des débits aériens, pouvant succéder à un processus aigu de cause indéterminée ou se développer selon un mécanisme mal connu dans des contextes particuliers, tels qu’une transplantation pulmonaire, ou plus exceptionnellement survenir de manière isolée (bronchiolite idiopathique).
Le diagnostic fait appel à la spirométrie (trouble ventilatoire obstructif très peu réversible, hypoxémie tardive) et à la tomodensitométrie (aspect évocateur en mozaïque) et il est établi par l’observation de lésions anatomopathologiques : bronchiolite pariétale, inflammatoire ou fibreuse, généralement sans atteinte alvéolaire.
Les manifestations cliniques sont d’abord une dyspnée d’effort, une bronchorrhée et des infections récidivantes. Parmi les facteurs étiologiques, on cite l’inhalation de fumées et de gaz toxiques (en particulier de dioxyde d’azote), des infections dans le cas des enfants, des maladies systémiques (ex. polyarthrite rhumatoïde) et cette bronchiolite est une complication grave des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques et des transplantations pulmonaires, en constituant alors une cause d’échec à moyen terme.
Le traitement à visée anti-inflammatoire utilise des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs. L’évolution se fait vers l’insuffisance respiratoire pouvant conduire à une transplantation pulmonaire.
→ bronchiolite, bronchiolite idiopathique
Édit. 2017
bronchiolite oblitérante du poumon transplanté l.f.
bronchiolitis obliterans after lung transplant
Affection pulmonaire panobstructive avec lésions des artères comme des veines pulmonaires, atteignant 30 à 40% des malades ayant subi une transplantation pulmonaire.
Elle est la conséquence au moins en partie d'un rejet chronique. On l'observe aussi après transplantation cardiopulmonaire et de cellules souches hématopoïétiques.
Elle se traduit par de la toux, une dyspnée d'effort évolutive par palier et un certain degré de bronchospasme. Traitement antibiotique et renforcement de l'immunodépression peuvent entraîner temporairement une stabilisation. On discute une éventuelle retransplantation lorsque son retentissement est sévère.
Édit. 2017
endartérite oblitérante l.f.
obliterative endarteritis
Atteinte obstructive principalement des artères des membres inférieurs, le plus souvent d'origine athéromateuse.
→ syphilis, anévrisme syphilitique
[ K4]
Édit. 2019
mastite oblitérante l.f.
obstructive mastitis
thromboangéite oblitérante de Buerger l.f.
Buerger's disease, thromboangiitis obliterans
Artériopathie non athéromateuse, oblitérante, segmentaire, touchant les artères et veines de petit et de moyen calibre des extrémités supérieures et inférieures et survenant chez un homme jeune et gros fumeur.
Son étiologie est inconnue hormis le facteur déclenchant ou aggravant du tabagisme; originellement, elle a paru plus fréquente chez les jeunes israélites. Le traitement repose sur l'arrêt de la consommation de tabac, les soins locaux, les anticoagulants et les perfusions massives destinées à augmenter le débit sanguin périphérique.
L. Buerger, chirurgien urologue américain (1908)
Syn. maladie de Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile
thromboangéite oblitérante l.f.
thromboangiitis obliterans, Buerger’s disease
Syn. maladie de Léo Buerger, thromboangiose, thromboartérite juvénile
→ thromboangéite oblitérante de Buerger
Peters (anomalie de) avec nanisme à membres courts l.f.
Mary J. van Schooneveld, ophtalmologiste néerlandaise (1984) ; J. Kivlin, ophtalmologiste américain (1986) ; U. Krause, ophtalmologiste finlandais (1969)
Syn. Peters plus (syndrome de), syndrome de Krause-Kivlin
[I2, O1, P2, P3, Q3]
Édit. 2018