antihémophilique A (facteur) l.m.
antiheamophilic A factor
Facteur de coagulation dont le déficit entraîne l’hémophilie A.
Ce facteur a deux composants, le facteur VIII sécrété par les cellules sous-endothéliales des vaisseaux sanguins, et un cofacteur vWF, facteur von Willebrand, Syn.thétisé par les mégacaryocytes et les cellules sous-endothéliales. Ces deux composants sont nécessaires à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium en cas de lésion de l’endothélium (hémostase primaire). D’autre part, associé au facteur VIII, le vWF intervient dans le sang circulant pour stabiliser l’activité anticoagulante du facteur antihémophilique A.
L’hémophilie, maladie hémorragique liée au chromosome X, touche un garçon sur 5 à 10 000. Dans 85% des cas elle est due à un déficit en facteur antihémophilique A (les autres 15%, hémophilie B, sont dus à un déficit en facteur IX). Le déficit plus ou moins important en facteur vWF, maladie de von Willebrand, est assez fréquent (il peut toucher 1% de la population) mais dans la moitié des cas la maladie est cliniquement asymptomatique. Chez les autres on observe des saignements des muqueuses (gingivorragies, épistaxis, ménométrorragies, saignements digestifs), voire des hémarthroses dans les cas graves. Le déficit total en facteur vWF, est très rare : un individu sur un million.
Le facteur vWF, dont le dosage immunologique est possible, est une glycoprotéine formée de multimères reliés par des ponts disulfures. Il forme un complexe non covalent avec le facteur VIII. Les facteurs VIII et IX activés agissent en formant un complexe à la surface des plaquettes activées en présence de calcium.
Le dosage fonctionnel du facteur antihémophilique se fait en mesurant la capacité d’agrégation du plasma riche en plaquettes en présence de ristocétine. Si des petits signes attirent l’attention lors de l’examen préopératoire, un tel contrôle est justifié : il permet de prendre s’il y a lieu des mesures contre un risque de saignement peropératoire exagéré.
→ hémophilie, facteur VIII de la coagulation sanguine
antihémophilique B (facteur) l.m.
antiheamophilic B factor
→ hémophilie, hémophilie, facteur IX de la coagulation sanguine
facteur antihémophilique A l.m.
anti-h(a)emophilic factor A
→ facteur VIII de la coagulation sanguine
[F1]
Édit. 2017
facteur antihémophilique B l. m.
anti-h(a)emophilic factor B
→ facteur IX de la coagulation sanguine
[F1]
Édit. 2017