angio-endothéliomatose maligne l.f.
malignant endotheliomatosis, malignant or neoplastic endotheliosis
Tumeur antérieurement désignée sous de très nombreux termes, dont celui d'angio-endothéliomatose qui faisait référence à l'origine endothéliale supposée de la prolifération cellulaire tumorale endovasculaire, et qui a été reconnue comme un lymphome angiotrope ou intravasculaire grâce à l'utilisation de méthodes immunohistochimiques.
Elle consiste en l'accumulation de cellules tumorales dans la lumière de petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules de tout l'organisme, prédominant dans le rein, la peau, le système nerveux central, et dont la nature lymphomateuse a été reconnue par l'utilisation de marqueurs. Les lymphomes de phénotype B sont plus fréquents que les lymphomes T.
Cliniquement, elle se traduit par les divers signes d'une maladie diffuse. L'atteinte neurologique est inconstante ou peu spécifique ; un état démentiel n'est pas rare.
Le diagnostic s’appuie sur l’examen d'une biopsie, par ex. cutanée, qui a permis dans quelques cas un traitement adapté. Mais il est souvent méconnu du vivant du malade.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
[C1,F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliomatose proliférante systématisée de Tappeiner et Pfleger l.f.
angio-endotheliomatosis proliferans systematisata, diffuse malignant proliferation of vascular endothelium, malignant angio-endothelioma
Prolifération tumorale maligne intravasculaire de la peau et/ou de certains organes (système nerveux central, foie, poumons) actuellement démembrée en plusieurs entités.
Rentrent en effet dans ce cadre ancien, avant tout, des lymphomes B angiotropes intravasculaires et quelques rares cas de proliférations bénignes initialement endothéliales constituant une angioendothéliomatose réactionnelle.
L. Pfleger et J. Tappeiner dermatologues autrichiens (1959)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
→ angioendothéliomatose réactionnelle
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2018
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
angio-IRM l.f.
MRA
→ angiographie IRM, ARM par temps de vol, ARM par contraste de phase
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
angio-ostéohypertrophie l.f.
angioosteohypertrophia
→ Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de)
[K4,I2]
Édit. 2017
hamartome angio-eccrine l.m.
eccrine angiomatous hamartoma
Variété d'hamartome eccrine présent dès la première enfance, généralement solitaire, parfois douloureux à la pression et caractérisé histologiquement par l'association à une hyperplasie des glandes sudoripares eccrines d'une composante angiomateuse et parfois aussi de lobules adipeux et de follicules pileux.
L'excision chirurgicale amène la guérison définitive de cette lésion bénigne à laquelle la présence de gouttelettes de sueur sur le nodule angiomateux a valu le qualificatif d'"angiome qui pleure".
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
lymphadénopathie angio-immunoblastique l.f.
angioimmunoblastic lymphadenopathy
Lymphome T particulier qui comporte une prolifération de vaisseaux contournés atypiques et une infiltration lymphoïde, dont les atteintes initiales électives sont ganglionnaires et/ou cutanées et qui s'accompagne d'un syndrome général alarmant, d'une polyadénopathie et d'une hypergammaglobulinémie polyclonale.
Les lésions ganglionnaires comprennent une infiltration cellulaire diffuse, avec extension extraganglionnaire, par des lymphocytes T à cytoplasme clair, des immunoblastes B, des plasmocytes polyclonaux, une prolifération vasculaire, des dépôts de matériel amorphe, une involution folliculaire.
L'atteinte cutanée est très trompeuse puisqu'elle se présente sous la forme d'une grande éruption maculopapuleuse pseudotoxidermique. L'examen anatomopathologique montre des vaisseaux nombreux et contournés entourés de lymphocytes qui, aux phases initiales, ne présentent que peu ou pas d'anomalies cytologiques. Les études en immunomarquage et en biologie moléculaire permettent de démontrer la présence d'une prolifération T monoclonale.
Syn. Lymphome T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique.
Quincke (angio-œdème de) l.m.
angiooedema
Forme clinique d'urticaire dont les symptômes apparaissent brutalement sous la forme d'un gonflement des lèvres, des paupières, voire de la langue, du pharynx ou du larynx et éventuellement des organes génitaux, les lésions étant constituées par un œdème blanc ou rosé, peu ou pas prurigineux, fugace, ne durant pas plus de 24 à 48 heures.
La gravité est due aux atteintes des voies aéro-digestives supérieures qui exigent, d’urgence une corticothérapie et une injection d’adrénaline, pour prévenir un choc anaphylactique ou une asphyxie par œdème de la glotte. Celle-ci peut éventuellement imposer une intubation trachéale, voire une coniotomie de préférence à une trachéotomie, adrénaline, voire hospitalisation au moindre doute. En dehors des ces situations d'urgence, l'évolution est parallèle à celle des urticaires communes.
La cause, souvent spécifique pour un produit donné, peut- être l’ingestion d’un aliment ou d’un médicament ou une piqûre d’hyménoptère, entraînant un phénomène d’allergie.
H. I. Quincke, médecin interniste allemand (1882)
Syn. œdème de Quincke
→ urticaire, adrénaline, choc anaphylactique, coniotomie, trachéotomie, hyménoptère, piqûre d'hyménoptère
[F3, G1, G2]
Édit. 2019
Tappeiner et Pfleger (angio-endothéliomatose proliférante systématisée de) l.f.
angioendotheliomatosis proliferans systematisata.
J. Tappeiner et L. Pfleger, dermatologistes autrichiens (1963)
→ angio-endothéliomatose proliférante systématisée
déciduome malin l.m.
malignant deciduoma
Tumeur maligne du placenta par dégénérescence maligne d'une môle hydatiforme, qui guérit le plus souvent avec une chimiothérapie par le méthotrexate.
Étym. lat. deciduus, qui tombe
dysembryome (bénin, malin) l.m.
dysembryoma (benign, malignant)
glaucome malin l.m.
malignant glaucoma, ciliary block glaucoma
Complication de la chirurgie des glaucomes à angle étroit, hypertonie oculaire secondaire à un blocage du corps ciliaire empêchant le passage de l’humeur aqueuse vers la chambre antérieure.
Syn. glaucome par blocage ciliaire
gliome malin du nerf optique et du chiasma l.m.
malignant glioma of the optic nerve and chiasma
Tumeur affectant le chiasma ou le nerf optique, faite d'une prolifération maligne d'astrocytes envahissant les tissus voisins.
granulome malin centrofacial (ou médiofacial) l.m.
idiopathic midline granuloma, malignant granuloma of face, letal midline granuloma of the face, midline granuloma Stewart type
Affection d'étiologie inconnue, caractérisée par une ulcération extensive granulomateuse non caséeuse qui entraîne une nécrose progressive du nez, des sinus paranasaux et du palais, avec destruction des structures creuses et osseuses ainsi que des tissus mous contigus de la face.
Prédominant chez la femme entre 50 et 60 ans, cette entité, d'autonomie d'ailleurs discutée, est à distinguer de la granulomatose de Wegener, de certaines tumeurs malignes (lymphome, carcinome) des voies aériennes supérieures et de certaines affections mutilantes parasitaires, mycosiques ou bactériennes telles que lèpre, histoplasmose, leishmaniose, etc.. Son image histologique est variable : aspect inflammatoire ou pseudotumoral ; présence ou non d'altérations vasculaires. Il pourrait, dans certains cas, s’agir d’un lymphome.
J. P. Stewart, otorhinolaryngologiste britannique (1933)
Syn. granulome malin du nez, granuloma gangraenescens, granulome de Stewart
granulome malin de la face l.m.
malignant granuloma of the face
→ granuloma malin centro-facial
hibernome malin l.m.
malignant hibernoma
Variété très rare de liposarcome développée aux dépens de la graisse brune, reconnaissable histologiquement à l'aspect particulier des cellules adipeuses tumorales.
[F2]
histiocytofibrome malin n.m.
malignant fibrous histiocytoma
Tumeur mésenchymateuse maligne se développant au niveau des tissus mous mais aussi parfois de l'os et pouvant offrir des éléments de différenciation histiocytaire et fibroblastique ou myofibroblastique.
→ histiocyte, fibroblaste, myofibroblaste
[F2]
histiocytome fibreux malin l.m.
malignant fibrous histiocytoma
Décrite comme une tumeur mésenchymateuse maligne représentant probablement le sarcome des tissus mous le plus fréquent, cette entité n’existe plus en tant que telle dans la classification actuelle.
Les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaires ont permis d’établir qu’une partie de ces sarcomes pouvaient être classés parmi d’autres types histologiques (ex : liposarcome dédifférencié, léiomyosarcome peu différencié, ...).
Il subsiste néanmoins des sarcomes pour lesquels il n’est pas identifié de ligne de différenciation ; ils sont dénommés « sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes » (« undifferentiated pleomorphic sarcoma », UPS). Ce sont des sarcomes de l’adulte et du sujet âgé, généralement de haut grade histopronostique, de profil génomique complexe (nombreux gains et pertes de segments chromosomiques plus ou moins importants) et agressifs (potentiel évolutif local et métastatique important).
→ sarcomes des tissus mous, histiocytosarcome, sarcome cutané
[F2]
Édit. 2018
histiocytome malin l.m.
malignant histiocytoma
[F2,I1]
kératome malin l.m.
keratoma malignum
kératome malin diffus congénital 1.m.
ichtyosis fœtalis, keratoma malignum congenitale, harlequin fetus
Dermatose très rare, présente dès la naissance, et caractérisée par une hyperkératose majeure généralisée à toute la surface cutanée.
La totalité de la peau est croûteuse, épaisse, dure et brunâtre, obturant les orifices et empêchant les mouvements. Cette pathologie héréditaire et récessive entraîne rapidement la mort par asphyxie, inanition ou surinfection.
Syn. fœtus arlequin, ichtyose fœtale congénitale
lentigo malin des vieillards de Dubreuilh l.m.
Dubreuilh’s malignant lentigo of the old men
W. Dubreuilh, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1894)
→ mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh
lymphome malin l.m.
malignant lymphoma
Prolifération maligne, le plus souvent monoclonale, de lymphocytes B ou T ou de cellules de Sternberg dans un ou plusieurs tissus, nodaux ou extra-nodaux, dont la peau.
Syn. lymphome
→ lymphome B, lymphome T, papulose lymphomatoïde
lymphome malin non hodgkinien l.m.
non Hodgkin’s lymphomas (NHL)
Prolifération maligne de la lignée lymphocytaire ou histiocytaire qui se développe le plus souvent dans un nœud (ganglion) lymphatique.
Sigle : LMNH
→ Ann Arbor (classification), Tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
lymphome malin primitif du sein l.m.
primary lymphoma of the breast
Prolifération lymphocytaire maligne principalement B (91%) d’apparition uni- ou bilatérale, chez la femme de toute âge (de 18 à 95 ans).
C’est une affection peu fréquente : 0,4% des cancers mammaires et 0,2% des lymphomes extra-nodaux ; a variété histologique la plus habituelle est le lymphome diffus à grandes cellules (48%), suivie du lymphome folliculaire (16%), lymphome de MALT (12%), lymphome de Burkitt (10%) et de rares cas de lymphome de Hodgkin. Un envahissement nodal de voisinage est parfois présent.
W. C. Jennings, chirurgien américain (2007)