Henschen (endovasculite proliférante thrombopoïétique de) l.f.
Henschen’s thrombopoietic proliferating endovasculitis
F. Henschen, anatomopathologiste suédois (1932) ; P. Masson, anatomopathologiste canadien d’origine française, membre de l'Académie de médecine (1923)
Syn. hémangioendothéliome végétant intravasculaire de Masson
→ hémangioendothéliome végétant intravasculaire de Masson
[K4]
Édit. 2020
rétinopathie diabétique proliférante l.f.
proliferative diabetic retinopathy
Stade évolutif de la rétinopathie diabétique caractérisé par l'existence de néovaisseaux prérétiniens et/ou pré-papillaires.
Ce stade évolutif, rare avant au moins dix ans d'évolution du diabète, est reconnaissable cliniquement ou à l'angiographie et fait le lit des complications sévères que sont les hémorragies intra-vitréennes, le décollement de rétine tractionnel et le glaucome néo-vasculaire. Sa présence est liée à l'existence d'une ischémie rétinienne étendue. Son existence est l'indication formelle d'une photocoagulation rétinienne au laser.
Syn. rétinopathie proliférative
→ rétinopathie diabétique ischémique
vitréorétinopathie proliférante l.f.
proliferative vitreoretinopathy
Prolifération fibrocellulaire à l'interface rétine/vitré, responsable d'une rétraction massive rétinovitréenne pouvant entraîner un décollement de la rétine.
Elle est fréquente dans le diabète ou dans le cours de rétinopathies diverses.
amylose primitive systématisée de Lubarsch-Pick l.f.
systemic amyloidosis, Lubarsch-Pick disease
Forme d'amylose dans laquelle la peau, le cœur, les muscles sont préférentiellement atteints.
La macroglossie est un argument diagnostique essentiel.
O. Lubarsch (1929) et L. Pick (1931), pathologistes allemands
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose, amylose systémique, amylose primitive systémique
[I4, J1, K2, N3]
Édit. 2020
dégénérescence systématisée opticocochléodentelée l.f.
systematized opticocochleodentate degeneration
Très rare affection familiale transmise sur le mode autosomique récessif, débutant habituellement dans l'enfance.
Elle comporte principalement une cécité progressive par atrophie optique, une surdité de type centrale également progressive, des signes cérébelleux (ataxie et incoordination à la marche) et des troubles mentaux variables. Une spasmodicité, des mouvements athétoïdes ou des crises comitiales sont possibles. Évolution péjorative et début précoce semblent liés.
L'histologie montre une dégénérescence des voies optiques et cochléaires, une atrophie cérébelleuse majorée sur les noyaux dentelés et parfois une atteinte des cordons postérieurs, des voies spinocérébelleuses et pyramidales.
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. syndrome de R. Nyssen et L. van Bogaert
élastorrhexie systématisée l.f.
systematized elastorrhexis
F. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1896)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[I2, J1, N3, Q2]
Édit. 2019
élastorrhexie systématisée de Touraine l.f.
systemic elastorrhexia
Ester Elizabeth Grönblad, ophtalmologiste suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1940)
Syn. Grönblad-Strandberg-Touraine (syndrome de)
→ pseudoxanthome élastique de Darier
[N3, Q2 ]
Édit. 2019
Lubarsch-Pick (amylose cutanée primitive systématisée de) l.f.
Lubarsch-Pick’s systematic primitive skin amylose
O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1929); L. Pick, anatomopathologiste allemand (1931)
opacité radiologique pulmonaire systématisée l.f.
lobar shadow
Opacité limitée, au moins d'un côté, par une scissure.
Souvent soupçonnée sur le cliché de face, cette image est confirmée dans son siège exact et son étendue (lobaire ou segmentaire) par le cliché de profil : l'opacité lobaire est de forme triangulaire à sommet hilaire et à base périphérique.
La scanographie permet de mieux juger de la systématisation exacte de l'opacité, surtout quand elle est segmentaire.
Lorsque la scissure reste rectiligne ou bombe vers le poumon sain, il s'agit habituellement d'un processus infectieux. A l'inverse, la scissure concave est due à une rétraction du parenchyme, par trouble de ventilation secondaire à une obstruction bronchique (atélectasie).
Édit. 2017
élastorrhexie systématisée l.f.
Syn. pseudoxanthome élastique de Darier
→ Darier (pseudoxanthome élastique de)
[J1,K2,P2]
Édit. 2
angio-endothéliome malin l.m.
angiosarcoma, malignant angio-endothelioma
Tumeur maligne dérivée de l'endothélium vasculaire, dont la forme la mieux individualisée est celle du sujet âgé, siégeant principalement sur la face, le cuir chevelu et la nuque, caractérisée par l'apparition de nodules cutanés ou de plages infiltrées bleuâtres, multiples, évoluant progressivement vers des tumeurs, parfois ulcérées.
Histologiquement, la néoformation est mal délimitée, envahit le derme et l'hypoderme et se compose de vaisseaux de dimensions variées, souvent anastomosés et bordés par des cellules endothéliales à noyau irrégulier et hyperchromatique, ayant souvent une forme en « raquette » ou en « comète ». Le pronostic est sévère et, au cours de l'évolution, des métastases sont de règle. Les traitements actuels, chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, sont décevants.
E. Wilson-Jones dermatologue britannique (1963)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur
Syn. angiosarcome cutané
[F2,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
angio-IRM l.f.
MRA
→ angiographie IRM, ARM par temps de vol, ARM par contraste de phase
[B1,B2,B3]
Édit. 2018
angio-ostéohypertrophie l.f.
angioosteohypertrophia
→ Klippel-Trenaunay-Weber (syndrome de)
[K4,I2]
Édit. 2017
hamartome angio-eccrine l.m.
eccrine angiomatous hamartoma
Variété d'hamartome eccrine présent dès la première enfance, généralement solitaire, parfois douloureux à la pression et caractérisé histologiquement par l'association à une hyperplasie des glandes sudoripares eccrines d'une composante angiomateuse et parfois aussi de lobules adipeux et de follicules pileux.
L'excision chirurgicale amène la guérison définitive de cette lésion bénigne à laquelle la présence de gouttelettes de sueur sur le nodule angiomateux a valu le qualificatif d'"angiome qui pleure".
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
lymphadénopathie angio-immunoblastique l.f.
angioimmunoblastic lymphadenopathy
Lymphome T particulier qui comporte une prolifération de vaisseaux contournés atypiques et une infiltration lymphoïde, dont les atteintes initiales électives sont ganglionnaires et/ou cutanées et qui s'accompagne d'un syndrome général alarmant, d'une polyadénopathie et d'une hypergammaglobulinémie polyclonale.
Les lésions ganglionnaires comprennent une infiltration cellulaire diffuse, avec extension extraganglionnaire, par des lymphocytes T à cytoplasme clair, des immunoblastes B, des plasmocytes polyclonaux, une prolifération vasculaire, des dépôts de matériel amorphe, une involution folliculaire.
L'atteinte cutanée est très trompeuse puisqu'elle se présente sous la forme d'une grande éruption maculopapuleuse pseudotoxidermique. L'examen anatomopathologique montre des vaisseaux nombreux et contournés entourés de lymphocytes qui, aux phases initiales, ne présentent que peu ou pas d'anomalies cytologiques. Les études en immunomarquage et en biologie moléculaire permettent de démontrer la présence d'une prolifération T monoclonale.
Syn. Lymphome T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique.
Quincke (angio-œdème de) l.m.
angiooedema
Forme clinique d'urticaire dont les symptômes apparaissent brutalement sous la forme d'un gonflement des lèvres, des paupières, voire de la langue, du pharynx ou du larynx et éventuellement des organes génitaux, les lésions étant constituées par un œdème blanc ou rosé, peu ou pas prurigineux, fugace, ne durant pas plus de 24 à 48 heures.
La gravité est due aux atteintes des voies aéro-digestives supérieures qui exigent, d’urgence une corticothérapie et une injection d’adrénaline, pour prévenir un choc anaphylactique ou une asphyxie par œdème de la glotte. Celle-ci peut éventuellement imposer une intubation trachéale, voire une coniotomie de préférence à une trachéotomie, adrénaline, voire hospitalisation au moindre doute. En dehors des ces situations d'urgence, l'évolution est parallèle à celle des urticaires communes.
La cause, souvent spécifique pour un produit donné, peut- être l’ingestion d’un aliment ou d’un médicament ou une piqûre d’hyménoptère, entraînant un phénomène d’allergie.
H. I. Quincke, médecin interniste allemand (1882)
Syn. œdème de Quincke
→ urticaire, adrénaline, choc anaphylactique, coniotomie, trachéotomie, hyménoptère, piqûre d'hyménoptère
[F3, G1, G2]
Édit. 2019