Silfverskiöld (syndrome de) l.m.
Silfverskiöld’s syndrome, polyepiphyseal dysplasia
Syndrome congénital fait de troubles de croissance des épiphyses osseuses et des métaphyses, prdominant aux extrémités.
L’affection, d’hérédité autosomique dominante, se manfeste vers l’âge de 3 ans par la déformation des mains et des pieds qui sont courts, avec des doigts et des orteils d’aspect boudiné et des ongles bombés.
Elle entre dans le cadre des dysplasies épiphysométaphysaires et son atteinte distale en fait une forme «périphérique» de ces dysplasies. Elle est très proche de la pléonostéose de Léri.
N. O. Silfverskiöld, chirurgien suédois (1925)
Syn. dysplasie épiphysométaphysaire à forme périphérique, polyostéochondrite de type Silfverskiold