pléonostéose n.f.
pleonosteosis
Variété d’ostéochondrodysplasie épiphysométaphysaire de forme périphérique avec une atteinte prédominante aux mains et aux pieds et une petite taille par brièveté des os longs liée à une soudure prématurée des cartilages de croissance.
Les métaphyses des os sont élargies, les mouvements articulaires limités. Les déformations prédominent au membre supérieur : les mains ont un aspect massif, les doigts sont fléchis, les avant bras sont en pronation, le membre est en rotation interne. Aux membres inférieurs les déformations sont moins marquées mais prédominent aux pieds. Les déformations rachidiennes et faciales sont inconstantes. L’affection est héréditaire de transmission autosomique dominante. On a rapproché la pléonostéose de l’ostéodystrophie polyépiphysaire de Silfverskiöld (1926) où l’atteinte est également surtout périphérique aux mains et aux pieds, la taille peu réduite et la transmission autosomique dominante.
A. Léri, chirurgien et ophtalmologue français (1921) ; N. Silfverskiöld, chirurgien orthopédiste suédois (1926)
Étym. gr. pleôn : plus abondant ; osteon : os
Syn. maladie de Léri.