Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

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Russell (syndrome de) l.m.

Russell’s syndrome

Syndrome responsable d’un nanisme intra-utérin associé à une dysostose craniofaciale avec un aspect triangulaire du visage et un petit menton, une brièveté du bras et d’autres anomalies.
Ce syndrome apparaît le plus souvent de façon sporadique. Il est peu différent de celui décrit par Silver qui comporte en outre une asymétrie corporelle et un nanisme moins important. Ces deux affections sont réunies sous le terme de syndrome de Silver-Russell lié à des anomalies génétiques diverses aboutissant à un phénotype comparable avec une expressivité variable.

A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; H. K. Silver pédiatre américain (1953))

→ Silver-Russell (syndrome de)

cachexie diencéphalique de Russell

Russell’s syndrome

Maladie rare caractérisée anatomiquement par une tumeur de la partie antérieure de l’hypothalamus et cliniquement par un amaigrissement débutant dès les deux premières années de la vie, rapidement progressif, due à une fonte exclusive du tissu adipeux.
Cet amaigrissement s’accompagne d’une accélération de la croissance et de la maturation osseuse et contraste avec un état d’euphorie, d’exacerbation de l’appétit et de l’activité motrice.

A. Russell, pédiatre britannique (1951)

Étym. gr. kakos : mauvais ; hexis : disposition

Syn. Russell (syndrome de), cachexie de Russell

→ Russell (syndrome de)

[N1,H1]

corps de Russell l.m.

Inclusion ovoïde hyaline, éosinophile, très réfringente, pouvant apparaître dans le cytoplasme de plasmocytes en

voie de dégénérescence.

W. Russell, anatomopathologiste britannique (1890)

[A2]

faisceau de Russell l.m.

K. F. Russell, anatomiste britannique (1911-1987)