Russell (syndrome de) l.m.
Russell’s syndrome
Syndrome responsable d’un nanisme intra-utérin associé à une dysostose craniofaciale avec un aspect triangulaire du visage et un petit menton, une brièveté du bras et d’autres anomalies.
Ce syndrome apparaît le plus souvent de façon sporadique. Il est peu différent de celui décrit par Silver qui comporte en outre une asymétrie corporelle et un nanisme moins important. Ces deux affections sont réunies sous le terme de syndrome de Silver-Russell lié à des anomalies génétiques diverses aboutissant à un phénotype comparable avec une expressivité variable.
A. Russell, pédiatre britannique (1954) ; H. K. Silver pédiatre américain (1953))