NADH sigle m.
NADH
→ Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide Hydrogéné
[C1,C3]
Édit. 2018
NADH déshydrogénase l.f.
NADH dehydrogenase
5-alpha-réductase n.f.
5-alpha-réductase
Enzyme catalysant la réduction de la testostérone en dihydrotestostérone, métabolite 30 fois plus actif.
La 5-alpha-réductase est exprimée dans le testicule, la prostate, la corticosurrénale et la peau. Un déficit en cette enzyme est responsable d’un pseudo-hermaphrodisme chez le garçon.
→ testostérone, dihydrotestostérone
[M4,O4]
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta–méthylglutaryl-CoA-réductase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-reductase (HMG-CoA-reductase)
Enzyme catalysant la réduction du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acide mévaldique par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné).
Cette enzyme, présente dans le réticulum endoplasmique, joue le rôle d'enzyme clé dans la biosynthèse des composés isopréniques et des stérols ; le cholestérol et ses dérivés oxydés sont des rétro-inhibiteurs.
Le jeûne et le diabète diminuent l'activité de cette enzyme. Il est inhibé par phosphorylation par une protéine-kinase dépendant de l'ADP ou de l'AMP, kinase qui inactive par ailleurs une enzyme de la voie de biosynthèse des acides gras, l'acétyl-CoA-carboxylase. Plusieurs types d'inhibiteurs de l'HMG-CoA-réductase sont utilisés en thérapeutique antihypercholestérolémique ou antitumorale.
→ acide mévaldique, nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné, isoprène, stérol, acétyl-CoA-carboxylase
[C1]
Édit. 2020
cytochrome b5-réductase n.f.
cytochrome b5-reductase
Enzyme flavinique, à FAD, catalysant la réduction du cytochrome b5 en oxydant le NADH.
Cet enzyme est surtout présent dans la plupart des cellules au niveau du réticulum endoplasmique, où il fait partie du système de la NADH-diaphorase et de la 9-désaturase des acides gras, mais il est aussi impliqué dans le système enzymatique soluble des globules rouges, capable de réduire la méthémoglobine.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
[C1]
cytochrome b5 réductase (déficit en) l.m.
cytochrome b5-reductase deficiency
Des mutations distinctes sont responsables des diverses formes de déficit (méthémoglobinémie congénitale récessive de type I, II ou III).
Selon la localisation de l'anomalie structurale, la stabilité de l'enzyme et/ou son activité sont plus ou moins diminuées. Dans la forme bénigne (type I), les désordres se limitent aux manifestations érythrocytaires ; cette anomalie est le plus souvent due à un enzyme actif, mais instable dont la concentration diminue rapidement avec l'âge de l'hématie. La forme grave (type II) est due à une abolition de l'activité catalytique qui perturbe également le métabolisme lipidique des tissus et réalise une maladie systémique sévère avec notamment des symptômes neurologiques.
Le diagnostic biologique de méthémoglobinémie congénitale récessive repose sur l'existence d'un spectre de méthémoglobine normale et sur une diminution de l'activité de la cytochrome b5-réductase. Le traitement de la méthémoglobinémie congénitale de type I repose sur des injections de bleu de méthylène en cas de poussée de méthémoglobinémie, d'administration d'acide ascorbique ou de riboflavine par voie orale.
Étym. gr. kutos : cellule ; khrôma : couleur
Syn. méthémoglobinémie congénitale récessive, déficit en méthémoglobine réductase, déficit en NADH-diaphorase
[R1]
déficit en dihydroptéridine réductase l.m.
dihydropteridine reductase deficiency
Enzyme dont le déficit congénital autosomique récessif est responsable de la phénylcétonurie type II.
déficit en lysine α-oxoglutarate réductase l.m.
lysine-α-oxoglutarate reductase deficiency
déhydroacyl-réductase n.f.
dehydroacyl-reductase
Enzyme catalysant l'hydrogénation, à partir de NADPH, d'un déhydroacyl-ACP formant un acyl-ACP au cours de la biosynthèse des acides gras dans les cellules.
dihydroptéridine réductase (déficit en) l.m.
dihydropteridine reductase deficiency
galacturonate-réductase n.f.
galacturonate-reductase
Enzyme catalysant la réduction par le NADPH du galacturonate en L-galactonate ou en L-galactonolactone, précurseurs possibles de l'acide ascorbique.
→ NADPH
glutathion-réductase n.f.
glutathion reductase
Enzyme catalysant la réduction du glutathion oxydé, sous sa forme disulfure, en glutathion réduit sous forme thiol.
Le donneur d'hydrogène est le NADPH.
Cet enzyme joue un rôle important dans le maintien du potentiel d'oxydoréduction intracellulaire.
→ NADPH
glyoxylique-réductase n.f.
glyoxylic reductase
Enzyme qui catalyse la réduction de l'acide glyoxylique en acide glycolique.
Cette réaction peut être catalysée en présence de NADH par la D-glycérate-déshydrogénase, dont l'absence congénitale est cause de l'oxalurie de type II, c'est-à-dire l'oxalurie sans glycolaturie.
→ NADH
HMG-CoA réductase l.f.
→ hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase
homocystinurie par troubles de la reméthylation et déficit en 5,10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase l. f.
vitamin B12 metabolic defect with methymalonic-acidemia and homocystinuria
→ acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
[R1,Q2]
hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f
hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase
Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.
→ statines
inhibiteurs de l'HMG–co A réductase l.m
inhibitors of the HMG-co A reductase
Inhibiteurs qui diminuent la biosynthèse intracellulaire du cholestérol et la concentration du cholestérol intracellulaire en particulier hépatocytaire.
Ces inhibiteurs (statines) augmentent aussi l’expression des gènes des récepteurs du cholestérol LDL d’où une augmentation de leur nombre et de la clairance des LDL plasmatiques.
lysine-cétoglutarate-réductase n.f.
lysine-oxoglutarate reductase
Enzyme qui catalyse la biosynthèse de la saccharopine à partir de la lysine, de l'acide α-cétoglutarique et du NADPH.
Syn. saccharopine-deshydrogénase
méthémoglobine-réductase n.f.
methemoglobin reductase
Système enzymatique catalysant la réduction du fer ferrique de la méthémoglobine en fer ferreux.
Présent dans les hématies, ce système est indispensable au maintien de l'hémoglobine sous sa forme active. La principale méthémoglobine-réductase comporte une molécule de cytochrome b5 et un enzyme flavinique (la cytochrome b5-réductase à FAD, flavine-adénine-dinucléotide), qui est réduit par le NADH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-hydrogéné). Un déficit congénital en cet enzyme entraîne une méthémoglobinémie.
Étym. gr. méta : indique le changement ; haïma : sang : lat. globus : boule ; reducere : réduire (de re et ducere : conduire)
palmityl-coenzyme A-réductase n.f.
palmityl-coenzyme A-reductase
Enzyme catalysant la formation d'aldéhyde palmitique par réduction du palmityl-coenzyme A par le NADPH.
Il a été décelé dans le foie.
réductase n.f.
reductase
Enzyme catalysant la réduction d'un substrat par un coenzyme donneur d'hydrogène ; c'est ainsi que l'enzyme qui, dans la biogénèse des acides gras, catalyse la réduction des
L'enzyme flavinique de la chaine respiratoire mitochondriale qui oxyde le NADH est appelé NADH-ubiquinone-réductase ou NADH-cytochrome c-réductase, selon l'accepteur d'hydrogène ou d'électrons ; dans ces cas, le nom de l'enzyme devrait être -oxydoréductase plutôt que -réductase qui pourrait être réservé aux enzymes hydrogénant un substrat organique.
ribonucléoside-diphosphate-réductase n.f.
ribonucleoside diphosphate reductase
Enzyme catalysant la réduction de la fonction alcool en 2' du ribose pour former les désoxyribonucléoside-diphosphates en prenant deux atomes d'hydrogène aux fonctions thiol d'une molécule de thiorédoxine.
La thiorédoxine oxydée est ensuite réduite par le NADPH sous l'effet d'une thiorédoxine-réductase associée à l'autre réductase dans le complexe enzymatique.
Syn. (incorrect) : ribonucléotide-réductase
→ NADPH
ribonucléotide-réductase n.f.
ribonucleotide reductase
Syn. incorrect de ribonucléoside-diphosphate-réductase
stéroïde-5 alpha-réductase n.f.
steroid-5α-reductase
Enzyme microsomique du foie catalysant l'hydrogénation par le NADPH (nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate hydrogéné) de la double liaison en 4-5 de plusieurs stéroïdes hormonaux (testostérone, androstènedione, épitestostérone, progestérone, 17α-hydroxyprogestérone) et plaçant l'hydrogène en position α sur le C5.
La 5α-dihydrotestostérone ayant une activité hormonale importante, l'absence congénitale de cette 5α-réductase se manifeste par une absence de développement d'organes génitaux externes chez le mâle dont l'apparence est alors femelle. La stéroïde-5α-réductase, qui catalyse une hydrogénation similaire en plaçant l'hydrogène en position α, donne des stéroïdes ayant perdu toute activité hormonale en faisant basculer le cycle A perpendiculairement par rapport au reste de la molécule.
→ NADPH
succinate-cytochrome c-réductase n.f.
Ensemble enzymatique de la chaîne respiratoire mitochondriale, catalysant l'oxydoréduction du succinate avec le ferricytochrome c :
Ce système comporte la succinate-déshydrogénase et d'autres facteurs associés (fer non héminique, ubiquinone, cytochrome b et c1, phospholipides), c'est-à-dire les complexes II et III de Green, qui ne sont pas liés. Le nom plus correct de cet ensemble enzymatique est succinate-cytochrome c-oxydoréductase.