ovaires polykystiques (syndrome des) l.m.
polycystic ovary syndrome
→ syndrome des ovaires polykystiques
Édit. 2017
angioplastie des artères cérébrales l.f.
angioplasty of cerebral arteries
Technique chirurgicale d'élargissement de la lumière artérielle par une endoprothèse ("stent", treillis métallique en forme de cylindre, notamment) au niveau de la sténose, désormais réalisable pour l'ensemble des artères participant à la vascularisation du cerveau, depuis l'origine des troncs supra-aortiques jusqu'aux branches de division intracrâniennes.
L'angioplastie fait partie des techniques de neuroradiologie interventionnelle.
La diversification de ces endoprothèses vasculaires et un meilleur usage des anti-agrégants plaquettaires ont élargi ses indications. Mais celles-ci varient beaucoup, de même que les techniques, selon le siège de la sténose.
Dans les sténoses intracrâniennes, relativement rares, seule méthode de revascularisation, les risques en limitent les indications aux formes très serrées avec manifestations ischémiques récidivantes sous traitement antithrombotique.
Dans les sténoses de siège thoracique ou sous-clavier, l'angioplastie est le plus souvent envisagée en première intention.
Dans les sténoses de la bifurcation carotidienne, elle s'applique aux malades dits "à risque chirurgical élevé", chez lesquels elle pourrait permettre d'espérer une moindre morbidité que l'endartériectomie.
Une connaissance complète, anatomique, physiologique et clinique, des territoires vasculaires cérébraux est indispensable.
[B2,B4,H1,H2,K4]
Édit. 2017
circonvolutions cérébrales l.f.p.
gyri cerebri
cerebral gyri
Régions du cortex cérébral, délimitées par des sillons assez superficiels divisant la surface des hémisphères et groupées en lobes, eux-mêmes séparés par des scissures plus profondes.
Le lobe frontal inclut cinq circonvolutions, le lobe pariétal trois, le lobe temporal cinq, le lobe occipital six, le lobe de l'insula cinq.
De nombreuses classifications ont essayé de mettre en corrélation les aires de ces circonvolutions avec des fonctions neurologiques, notamment motrices ou sensitives (classification de Brodmann). P. ex. : aires 17 et 18 de la vision (lobe occipital).
Syn. circonvolutions des hémisphères cérébraux
[H5]
Édit. 2015
dissection des artères cervicales et cérébrales l.f
Clivage de la paroi de l'artère au niveau de la média, par un hématome spontané ou traumatique, représentant environ 20% des causes des accidents ischémiques cérébraux avant 45 ans
Dans 90% des cas, ce sont les artères extra-crâniennes qui sont intéressées. La distinction en dissections traumatiques (par choc cervical ou mouvements inhabituels du cou) et spontanées est difficile car leur présentation est identique et les antécédents traumatiques sont inconstants ou douteux. L’hématome survient habituellement en zone de transition histologique (terminaison du bulbe) et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle. Le diagnostic doit être envisagé en présence d’un syndrome de Claude Bernard-Horner, d’acouphènes, d’une atteinte des dernières paires crâniennes, d’une cécité monotronculaire ou encore devant la survenue d’accidents ischémiques cérébraux de mécanisme thromboembolique avec céphalées et cervicalgies, de sévérité très variable.
Les investigations complémentaires réalisées en urgence (échodoppler cervical et transcrânien, imagerie et angiographie par résonance magnétique : IRM et ARM), remplaçant le plus souvent l'artériographie conventionnelle, permettent la confirmation du diagnostic. Elles assurent une surveillance régulière, quelle que soit l'artère disséquée, et conduisent à la mise en œuvre d'un traitement le plus précoce possible.
Celui-ci n'est qu'exceptionnellement chirurgical, l'évolution anatomique étant le plus souvent favorable. Les anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires sont appliqués durant les premières semaines, afin de prévenir la constitution d'un accident ischémique cérébral ou oculaire, qui s'installe généralement dans la semaine après les premières manifestations et en tout cas jusqu'au mois suivant.
impressions des circonvolutions cérébrales l.f.p.
lésions axonales cérébrales diffuses traumatiques l.f.p.
diffuse axonal injury, traumatic axonal injury (TAI)
Forme particulière de contusion cérébrale provoquant la rupture des axones de la substance blanche à la suite d’un traumatisme violent, de pronostic habituellement grave.
Le mécanisme est souvent un accident de voiture ou de sport provoquant, à grande vitesse, un mouvement de bascule de la tête vers l’avant, vers l’arrière ou en rotation au cours d’une accélération-décélération brutale, avec ou sans impact.
Les lésions correspondent à une rupture des axones (axotomie) par cisaillement dans les zones de moindre résistance à la transition entre la substance grise et la substance blanche, dans la région périventriculaire, le corps calleux, la partie dorsale du mésencéphale à la partie haute du tronc cérébral. La rupture est suivie en quelques heures de la formation d’une « boule de rétraction » à l’extrémité proximale de l’axone (angl. axonal retraction ball) et de dégénérescence wallérienne du segment distal. Ces lésions anatomiques ont pu être reproduites expérimentalement chez l’animal (Gennarelli). Ces lésions peuvent se produire dès l’accident (axotomie primaire) ou dans les 48 premières heures ; elles peuvent être diffuses ou plus localisées, s’accompagner d’hémorragie par rupture vasculaire et, très rapidement, d’un œdème important.
Le tableau clinique, dans la forme grave, est celui d’un coma profond avec des signes d’hypertension intracrânienne, des déficits sensitifs et moteurs parfois étendus et d’un état végétatif persistant. En cas de survie les séquelles sont graves : troubles déficitaires sensitivo-moteurs, troubles cognitifs et psychologiques.
L’étude en IRM a permis une classification (L. Marshall) basée sur la constatation du déplacement cérébral et l’importance des lésions hyperdenses en mosaïque (hémorragiques) : la forme I, la plus bénigne, sans atteinte cérébrale discernable, est purement fonctionnelle avec peu de séquelles. Les formes II sans compression cisternale et III, avec compression cisternale ont peu de déplacement et peu de lésions hyperdenses. La forme IV, grave, comporte des signes d’œdème, des lésions hyperdenses et un déplacement de la ligne médiane supérieur à 5 mm. La forme V nécessite une intervention chirurgicale en fonction des lésions constatées et de leur évolution. Dans toutes les formes, mêmes légères, un œdème important peut se produire et l’hypertension intracrânienne peut ne pas répondre au traitement médical.
J. H. Adams et D. I. Graham, neuropathologistes britanniques (1982) ; T. A. Gennarelli, neurochirurgien américain (1982) ; L. F. Marshall, neurochirurgien américain (1992)
→ contusion cérébrale, axotomie, dégénérescence wallérienne
scissures cérébrales l.f.p.
→ sillons cérébraux, sillons interlobaires du cerveau
tumeurs cérébrales n.f.p.
brain tumors
Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.
→ gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome
tumeurs cérébrales (troubles psychiques des) l.m.p.
psychic disorders of cerebral tumors
Symptomatologie psychiatrique fréquente (plus de 50% des cas), parfois psychiatrique pure, surtout dans les formes lentes et dans les localisations frontales ou intraventriculaires (méningiomes).
Sont observés : un tableau confusionnel, le plus fréquent, et/ou démentiel ; des formes apathiques, stuporeuses, dépressives ou agitées ; des troubles psychiques variables selon la localisation tumorale et ses retentissements possibles (œdème, compression)
Cependant, d'une part, si les tumeurs frontales peuvent avoir une symptomatologie psychique inaugurale évocatrice, celle-ci est parfois observée dans des néoformations siégeant à distance, p. ex. dans la fosse postérieure dès lors qu'elles ont provoqué une importante dilatation des cornes frontales. D'autre part, un tableau évocateur d’un syndrome korsakoffien » est possible dans des tumeurs de l'hypothalamus ou du trigone. Enfin, une corrélation entre l'hypertension intracrânienne et ces troubles psychiques n'est pas toujours établie puisque ceux-ci sont rares dans les tumeurs de la fosse postérieure et qu'ils précèdent très souvent la triade céphalées, vomissements et troubles oculaires.
La personnalité antérieure et ses anomalies peuvent également intervenir. À cet égard, en rester à un diagnostic d'hystérie peut constituer un "piège".
Malgré une sémiologie le plus souvent non caractéristique et parfois trompeuse, des signes tels qu'une fluctuation des troubles, une lenteur et une viscosité psychique sans rapport avec l'ensemble de la symptomatologie, des hallucinations souvent élémentaires, sans mode délirant proprement dit, enfin un examen neurologique soigneux, doivent inciter le clinicien à la mise en œuvre d'investigations complémentaires adaptées et spécialement de l'imagerie médicale.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ Gayet -Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de)
veines cérébrales l.f.p.
veinae encephali (TA)
cerebral veins
Ensemble du système veineux de drainage de l'encéphale qui comporte trois niveaux : superficiel, profond et veines de la fosse postérieure.
Les veines superficielles drainent le sang de la majeure partie du cortex et de la substance blanche sous-jacente. Elles sont constituées par les veines ascendantes gagnant le sinus longitudinal supérieur et les veines descendantes gagnant soit la veine médiane superficielle du cerveau (petite anastomotique dite de Labbé), soit le sinus caverneux. Elles sont anastomosées par la veine anastomotique inférieure (grande anastomotique dite de Trolard), qui relie le sinus longitudinal supérieur aux veines cérébrales moyennes, elles-mêmes reliées au sinus latéral par la veine de Labbé.
Les veines profondes drainent le reste de la substance blanche et les noyaux gris centraux dans la grande veine cérébrale dite de Galien, par l'intermédiaire des veines cérébrales internes (réunion des veines septales, thalamostriées et choroïdiennes) et basale de Rosenthal.
Les veines de la fosse postérieure drainent le cervelet, le tronc cérébral, le IVème ventricule. Elles forment un groupe supérieur gagnant la grande veine de Galien et un groupe inférieur gagnant le sinus pétreux inférieur.
Ch. Labbé, chirurgien français (1879) ; J.B. Trolard, anatomiste français, membre ANM (1842-1910) ; F.C. Rosenthal, anatomiste allemand (1780-1829) ; C. Galien, anatomiste et médecin grec (129-201)
[A1, K4, H1, H5]
Édit. 2019
veines cérébrales externes ascendantes l.f.p.
veines cérébrales inférieures l.f.p.
venae inferiores cerebri (TA)
inferior cerebral veins
Veines des gyrus de la face inférieure des hémisphères cérébraux.
Elles comprennent la veine de l'uncus de l'hippocampe, les veines de l'orbite, les veines temporales. Leur territoire est soit antérieur (veines inférieures du lobe frontal), soit postérieur (veines temporo-occipitales).
[A1]
Édit. 2019
veines cérébrales internes l.f.p.
venae internae cerebri (TA)
internal cerebral veins
Chacune des deux veines profondes du cerveau qui naissent, respectivement de chaque côté, de l’extrémité antérieure de la toile choroïdienne du troisième ventricule par confluence de la veine du septum pellucidum, de la veine thalamo-striée et de la veine choroïdienne supérieure.
Elles cheminent d’avant en arrière entre les deux feuillets de la toile choroïdienne du troisième ventricule de chaque côté de la ligne médiane. Elles se réunissent à la base de la toile choroïdienne pour former la grande veine cérébrale dite de Galien. Chaque veine cérébrale interne reçoit : la veine du thalamus et du fornix, la veine du pied de l’hippocampe, la veine du calcar avis et la veine cérébelleuse médiane et supérieure.
C. Galien (Galen, Galenos ou Galenus), médecin grec (130-200)
Syn. anc. petites veines de Galien, veines cérébrales profondes, veines galéniques
[A1]
Édit. 2019
veines cérébrales internes ascendantes du lobe frontal l.f.p.
→ veines frontales de la face interne de l'hémisphère
veines cérébrales profondes l.f.p.
venae profundare cerebri (TA)
deep cerebral veins
Sont regoupées sous ce nom la veine basale et la grande veine cérébrale dite de Galien, par opposition aux veines superficielles du cerveau.
Elles drainent la face inférieure du cerveau et les structures centrales (voies et centres nerveux).
[A1]
Édit. 2019
Marshall (classification des lésions cérébrales post-traumatiques)
Classification par le scanner de l’importance des lésions cérébrales initiales après un traumatisme crânien permettant de porter un pronostic et d’orienter les indications opératoires.
Quatre degrés principaux sont décrits :
- I - pas de traduction radiologique ;
- II -hématome sous ou extradural de moins de 25ml avec un déplacement des structures médianes de moins de 5 mm ;
- III – hématome de plus de 25 ml, déplacement de 0 à 5 mm, compression des ventricules latéraux ;
- IV – hématome de plus de 25ml et déplacement des structures médianes de plus de 5mm.
Deux autres degrés sont notés selon que la lésion a été évacuée ou non. La mortalité est d’autant plus importante que le degrès est plus élevé et l’intervention est indiquée en cas de volume de l’hématome de plus de 25ml et de déplacement de plus de 5 mm des structures internes. Cette classification est intégrée dans le score de Glasgow.
L. F. Marshall et S. B. Marschall, neurologues américains (1992 et 2000 voir Juul)
→ échelle du coma de Glasgow, hématome sousdural, hématome extradural
[H2]
Édit. 2018
atrophie optique héréditaire de Leber l.f.
Leber optic atrophy
→ neuropathie optique héréditaire de Leber
choriorétinite exsudative sérofibrineuse de Coats-Leber l.f.
Leber-Coats’ disease
G. Coats, ophtalmologiste britannique (1908) ; T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1912)
[P2]
Leber (amaurose congénitale de) l.f.
Amaurose qui se manifeste dans les premiers mois de la vie par un manque d'éveil visuel, avec un réflexe photomoteur absent ou faible, un fond d'œil normal ou légèrement "poivre et sel", un électrorétinogramme éteint, des potentiels évoqués visuels absents et souvent une hypermétropie importante (plus de 5 dioptries).
L’amaurose congénitale survient chez deux à trois nouveau-nés pour 100.000 naissances ; c’est la cause la plus fréquente de cécité chez l’enfant. L’affection atteint préférentiellement les garçons (80%). L’amaurose congénitale peut résulter de la mutation d’au moins 14 gènes, tous nécessaires pour une vision normale. Ces gènes jouent une variété de rôle dans le développement et la fonction de la rétine.
.Au moins 15 variétés d’amaurose congénitale ont été décrites ; elles se distinguent par leur cause génétique, leur mode de perte de vision et les anomalies oculaires associées. Les mutations des gènes CEP290, CRB1, GUCY2D, et RPE65 sont les causes les fréquemment reconnues ; des mutations d’autres gènes, CRX, RDH12… se rencontrent plus rarement et dans près de 30 pour cent des cas la cause reste inconnue.
.L'anomalie est isolée ou entre dans le cadre de syndromes dont le catalogue est en cours : Zellweger, adrénoleucodystrophie néonatale, forme infantile de Refsum, Santavuori, Joubert, Senior-Löcken, Jeune.
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1871)
→ CEP290, CRB1, GUCY2D, RPE65, CRX, RDH12.
Leber (atrophie optique de) l.f.
Leber (optical atrophy), hereditary optic neuropathy
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1871)
Syn. Leber (neuropathie optique héréditaire de)
→ Leber (neuropathie optique héréditaire de)
[H1, K2, P2, Q3]
Édit. 2019
Leber (neuropathie optique de) l.f.
Atrophie optique bilatérale avec perte de l'acuité visuelle très importante (inférieure à 1/10), brutale, bilatérale d'emblée en quelques heures ou quelques jours, chez un sujet de sexe masculin, à l'adolescence ou chez un adulte très jeune.
Le fond d'œil est en général normal, mais, dans la région péripapillaire, existe une zone de microangiopathie télangiectasique qui ne s'injecte pas à l'angiographie fluorescéinique. Le champ visuel montre l'existence d'un volumineux scotome central. On a décrit des formes associées à des signes neurologiques. La maladie se transmet selon le mode autosomique dominant. Il s'agit sans doute d'une maladie mitochondriale (transmission d'origine maternelle). Une mutation de l'ADN a été mise en évidence chez les sujets atteints et chez les femmes conductrices. Des mutations des gènes mitochondriaux MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ou MT-ND6 sont responsables de cette affection.
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1840-1917)
Leber type I (amaurose congénitale de) l.f.
Dystrophie rétinienne congénitale sévère de type mixte entraînant une cécité infantile avec nystagmus et photophobie.
Le comportement de cécité chez le nourrisson contraste souvent avec un fond d'œil parfois normal ou avec une légère pâleur papillaire. On peut également trouver quelques pigments rétiniens et un aspect poivre et sel, ultérieurement la dystrophie sévère se confirme avec la rétinite pigmentaire, parfois une atrophie aréolaire centrale et exceptionnellement avec un aspect de taches marbrées en périphérie. Le nystagmus est présent à la naissance mais n'est pas toujours décelé. Il faut écarter du diagnostic toute autre association. L'ERG est toujours très altéré de type éteint. La vision, semble nulle au départ et s'améliore un peu dans la première décennie mais elle s’aggrave à nouveau ultérieurement. Le réflexe oculodigital, signe de Franceschetti, (se frapper l'œil avec la main pour donner des phosphènes) est parfois responsable de complications traumatiques et d’un kératocône. La fréquence est de 2 à 3/100 000 en Suède. Le gène GUCY2D (retinal guanylate cyclase, MIM 600179) est localisé en 17p13. L’affection est autosomique récessive (MIM 204000).
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1869)
Syn. amaurose congénitale, cécité rétinienne congénitale
→ GUCY2D
Leber type II (amaurose congénitale de) l.f.
Leber’s II amaurosis congenita
Dystrophie rétinienne congénitale sévère de type mixte entraînant une cécité infantile avec nystagmus et photophobie.
Deux parents présentant la maladie de Leber ont eu des enfants sains (J.P. Waardenburg 1963), il faut donc admettre l'existence de deux gènes. La première forme d'amaurose de Leber serait caractérisée par un déficit intellectuel plus net et un réflexe oculodigital. Certains enfants semblent plus sévèrement touchés avec une atrophie du vermis cérébelleux et une vision définitivement nulle alors que d'autres semblent s'améliorer un peu, ce qui permet tout de même une faible acuité visuelle centrale (peu chiffrable) avec un ERG éteint. L’affection est autosomique récessive (MIM 204100).
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1869)
Syn. amaurose congénitale, cécité rétinienne congénitale
néphronophtise juvénile avec amaurose de Leber l.f.
juvenile nephronophthisis with Leber amaurosis
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1840-1917)
→ Senior et Løken (syndrome de)
neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.
Leber's idiopathic stellate neuroretinitis
Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)