adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénome sébacé sénile l.m.
senilis sebaceous adenoma
[F5,J1]
Édit. 2017
acrodermatite continue d'Hallopeau l.f.
Hallopeau’s acrodermatitis, acrodermatitis perstans ou continua
Affection décrite sous le nom de polydactylite suppurative chronique et considérée actuellement comme une forme clinique de pustulose palmoplantaire amicrobienne chronique, caractérisée par l'apparition incessante de pustules sur les extrémités, (d'où le nom d'acrodermatite), souvent péri-unguéales d'abord, mais pouvant atteindre ensuite toute la longueur d'un ou plusieurs doigts ou orteils, pour aboutir, après plusieurs poussées, à un état squamocroutelleux permanent.
L'examen histologique met en évidence une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière.
Son autonomie est discutée et, surtout pour les formes à tendance extensive et diffuses, beaucoup la rattachent au psoriasis pustuleux.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation
→ psoriasis pustuleux, dermatitis repens de Crocker
[J1]
Édit. 2017
épidermolyse bulleuse dystrophique récessive d'Hallopeau-Siemens l.f.
recessive dystrophic epidermolysis bullosa (Hallopeau-Siemens)
Variété précoce et sévère d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance avec des lésions cutanéomuqueuses profuses cicatrisant au prix de synéchies et de rétractions cutanées voire tendineuses; un retard staturo-pondéral est la règle, de même que, à l'âge adulte, une déformation des mains et des pieds en moufles par synéchies, des atteintes œsophagiennes et anales à type de sténose, ainsi que oculaires.
Le pronostic vital est grevé par la possibilité d'une amylose rénale et de cancers cutanés à type de carcinomes spinocellulaires. Le clivage se fait dans la partie supérieure du derme, sous la lamina basale. L'anomalie ultrastructurale est représentée par l'absence de fibres d'ancrage ou leur dystrophie; l'anomalie moléculaire est située sur le gène du collagène VII chromosome III. Un diagnostic anténatal est possible. Il existe des variantes : formes localisées, et forme inversée de Gedde-Dahl limitée aux régions des plis.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890), H. W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
Syn. épidermolyse bulleuse polydysplasique (obsolète), épidermolyse bulleuse mutilante (obsolète), dermolyse bulleuse récessive type Hallopeau-Siemens
[J1,Q2,O1]
Édit. 2018
Hallopeau (acrodermatite continue d') l.f.
Hallopeau’s continue acrodermatitis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890)
[J1]
Édit. 2015
Hallopeau (pyodermite végétante d') l.f.
Hallopeau’s vegetating pyodermatitis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890)
→ pyodermite végétante d'Hallopeau
[J1]
Édit. 2015
Hallopeau-Siemens (épidermolyse bulleuse de) l.f.
Hallopeau-Siemens’s bullous epidermolysis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; H. Siemens, dermatologiste allemand (1921)
→ épidermolyse bulleuse dystrophique récessive de Hallopeau-Siemens
[.J1]
Édit. 2015
pyodermite végétante d'Hallopeau l.f.
dermatitis vegetans
Forme rare de pyodermite végétante staphylococcique en placards multiples du cuir chevelu, des plis et du dos.
Beaucoup de ces pyodermites végétantes sont, en réalité, des pemphigus végétants comme l'avait d'ailleurs reconnu Hallopeau lui-même ultérieurement. Toutefois, d'authentiques cas, mais rares, de pyodermite végétante d'Hallopeau staphylococcique ont été publiés.
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; H. Feulard et F. Hallopeau, membre de l'Académie de médecine dermatologistes français (appellation de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression continue, 1889 et 1890)
Hallopeau-Siemens (épidermolyse bulleuse dystrophique récessive d') l.f.
recessive dystrophic epidermolysis bullosa (Hallopeau-Siemens)
Variété précoce et sévère d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance avec des lésions cutanéomuqueuses profuses cicatrisant au prix de synéchies et de rétractions cutanées voire tendineuses; un retard staturo-pondéral est la règle, de même que, à l'âge adulte, une déformation des mains et des pieds en moufles par synéchies, des atteintes œsophagiennes et anales à type de sténose, ainsi que oculaires.
Le pronostic vital est grevé par la possibilité d'une amylose rénale et de cancers cutanés à type de carcinomes spinocellulaires. Le clivage se fait dans la partie supérieure du derme, sous la lamina basale. L'anomalie ultrastructurale est représentée par l'absence de fibres d'ancrage ou leur dystrophie; l'anomalie moléculaire est située sur le gène du collagène VII chromosome III. Un diagnostic anténatal est possible. Il existe des variantes : formes localisées, et forme inversée de Gedde-Dahl limitée aux régions des plis.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890°, H.W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
Syn. épidermolyse bulleuse polydysplasique (obsolète), épidermolyse bulleuse mutilante (obsolète), dermolyse bulleuse récessive type Hallopeau-Siemens
→ amylose rénale, carcinome spinocellulaire, épidermolyse bulleuse dystrophique récessive de Gedde-Dahl
[I2, J1, L1, O1, Q2]
Édit. 2020
adénocarcinome sébacé l.m.
sebaceous adenocarcinoma
[F2,J1]
Édit. 2017
adénosarcome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Carcinome sébacé, tumeur épithéliale maligne développée à partir des glandes de Meibomius.
[F2,P2]
Édit. 2017
carcinome sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Tumeur annexielle des sujets âgés, localisée au visage ou dans le cuir chevelu, dont l'aspect clinique est aspécifique, mais de teinte souvent orangée.
La radiodermite chronique et l'arsénicisme seraient des facteurs favorisants. La caractéristique histologique la plus importante est la différenciation de nombreuses cellules tumorales basophiles vers des éléments sébacés à aspect « en grelot », dont le cytoplasme clair et multivacuolaire renferme des gouttelettes lipidiques sur coupes après congélation. Le degré de différenciation varie toutefois d'une tumeur à l'autre. Le carcinome sébacé pourrait être considéré comme le pôle le moins différencié et le plus agressif d'un pathologique à multiples gradations, dont l'autre pôle serait le carcinome basosébacé, mieux différencié et moins invasif, l'épithélioma sébacé étant une forme moins maligne que le carcinome. Au cours de l'évolution de la tumeur, les métastases sont possibles, mais peu fréquentes. Le traitement est de préférence chirurgical.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur ; lat. sebum : suif
Syn. adénocarcinome sébacé
→ radiodermite chronique, arsenicisme, carcinome basosébacé
[F2,J1]
épithélioma sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Variété de tumeur cutanée correspondant, pour les uns, à un carcinome sébacé, pour d'autres à une forme moins agressive intermédiaire entre l'adénome et le carcinome sébacés.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
→ cancer sébacé, hyperplasie sébacée, adénome sébacé
[A3, F5, J1]
Édit. 2020
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome verruco-sébacé l.m.
verrucosebaceous hamartoma ou nævus
Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
kyste sébacé l.m.
sebaceous cyst, steatoma
Kyste siégeant surtout sur les régions séborrhéiques telles que visage, cou, dos, de consistance élastique ou pâteuse, présentant à son sommet un orifice ombiliqué, parfois marqué par un point noir et contenant une matière grasse, blanc jaunâtre, malodorante, souvent associé à de l'acné.
Sa paroi est constituée de cellules épithéliales qui n'évoluent pas vers la kératinisation et dont certaines ont un cytoplasme clair et vacuolisé, subissant une transformation sébacée. Le kyste lui-même contient des débris cellulaires, des amas amorphes et parfois des cristaux de cholestérol. La formation de ce kyste est attribuée à une distension du conduit excréteur de la glande sébacée. Il n'y a pas de facteur familial, ni héréditaire. En fait, les kystes véritablement de nature sébacée sont considérés par beaucoup d'auteurs comme exceptionnels en dehors de la sébocystomatose : les autres seraient d'origine trichilemmale et ces kystes dits sébacés devraient être appelés kystes trichilemmaux.
Syn. tanne (fam.)
kyste sébacé de la vulve l.m.
vulvar sebaceous cyst
Kyste de petite taille, très superficiel, lié à l'oblitération d'un canal pilosébacé de la vulve.
On le rencontre plus fréquemment à la face interne des grandes et petites lèvres. Il contient une substance d'allure sébacée qui a tendance à suppurer. A la phase chronique la cavité se borde d'un épithélium stratifié qui le rapproche alors d'un kyste à inclusion.
Syn. kyste épidermoïde de la vulve
manteau sébacé l.m.
sebaceous mantle
Formation dont dérive la glande sébacée, d’abord considérée comme une glande sébacée rudimentaire, et composée de cordons de cellules basaloïdes appendus à la face latérale du follicule pileux au niveau de la jonction entre l’infundibulum folliculaire et l’isthme.
F. Pinkus, dermatologiste allemand (1897)
Étym. bas lat. mantellum, diminutif de mantum : mante, manteau ; lat. sebum : suif, graisse
→ mantléome, prolifération basaloïde folliculocentrique.
nævus linéaire sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s nevus sebaceus
Nævus congénital en plaque orange bien circonscrite légèrement surélevée de teinte rose, jaunâtre, constitué de petits éléments séparés par des sillons et recouvert de squames, sur le cuir chevelu, le visage (du bout du nez au sommet du front), les tempes et les pommettes.
La lésion débute parfois dans les premières semaines de la vie comme une plaque alopécique ; elle peut dégénérer. D’autres nævus sont retrouvés sur le corps, on peut également observer d’autres signes, tels qu’une hypoplasie dentaire et une coarctation. Au niveau oculaire on trouve ptosis, nystagmus, dermoïdes épibulbaires, glandes lacrymales aberrantes, colobomes des paupières, de l'iris, de la choroïde, dyskératose cornéenne, et cataracte. La maladie est considérée par certains auteurs comme d'hérédité autosomique récessive, bien qu’elle soit normalement autosomique dominante (MIM 163200).
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. anetoderma Jadassohn, nævus sébacé familial, nævus phacomateux de Jadassohn
nævus sébacé de Jadassohn l.m.
Lésion congénitale localisée principalement au cuir chevelu (parfois au niveau du visage) qui apparaît pendant l’enfance.
Elle se présente sous la forme sous forme d’une plaque jaunâtre (aspect de xanthome), lisse ou lobulée , alopécique. La lésion est constituée de glandes sébacées, de follicules pileux avortés et de glandes apocrines ectopiques
Elle demeure rare. Elle peut évoluer avec une fréquence faible vers un carcinome baso-cellulaire, amenant à proposer son exérèse devant toute modification de son aspect clinique.
Le gène FGFR2 (10q26.13) peut être à l’origine de l’affection.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ hamartome sébacé de Jadassohn, FGFR2 gene
nævus sébacé familial l.m.
familial nevus sebaceus
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
nævus sébacé linéaire (syndrome du) l.m.
Association d’un naevus sébacé étendu, généralement localisé au niveau du visage ou du cuir chevelu, et d’un large spectre d'anomalies pouvant affecter tous les systèmes, y compris le système nerveux central (tumeur du cerveau, hémimégalencéphalie et élargissement des ventricules latéraux).
L'incidence à la naissance des naevus sébacés est estimée à 1/1 000.
La maladie est caractérisée par un naevus typique de la ligne médiane pour lequel trois stades dermatologiques ont été identifiés :
- stade 1 de la naissance à la puberté, la lésion petite et non poilue peut régresser en taille ;
- stade 2 au cours de la puberté, est caractérisé par une augmentation en taille de la lésion et par un épiderme qui devient verruqueux ;
- stade 3 une transformation maligne de la lésion est possible. L'épithélioma basocellulaire est le plus fréquent
Les manifestations neurologiques principales sont des convulsions (jusqu'à 75% des patients) et un déficit intellectuel (jusqu'à 60% des patients).
Plusieurs autres systèmes peuvent aussi être atteints : coarctation de l'aorte , dysplasie fibreuse localisée au niveau du crâne, hypoplasie du squelette, formation de structures osseuses, scolioses et cyphoscolioses, rachitisme vitamine D-résistant et hypophosphatémie, strabisme, anomalies rétiniennes, colobome, cataracte, vascularisation cornéenne, et hémangiome oculaire, rein en fer à cheval.
Le syndrome de naevus sébacé linéaire est sporadique. Un mosaïcisme génétique impliquant un gène dominant pourrait être responsable des syndromes du naevus épidermique (gène HRAS).
Le naevus sébacé linéaire est généralement asymptomatique mais en raison de son impact esthétique et de sa transformation maligne potentielle, une résection prophylactique de la lésion (de préférence avant la puberté et même parfois durant la petite enfance) peut être recommandée.
Les locutions « syndrome du naevus épidermique » et « syndrome du naevus sébacé linéaire » sont souvent utilisées de manière interchangeable mais le syndrome du naevus épidermique se différencie en comportant un groupe de maladies caractérisées par l'association d'un naevus épidermique (de n'importe quelle variété) et des atteintes diverses d'un ou plusieurs organes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. naevus sébacé de Jadassohn, Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (syndrome de), syndrome de Solomon, naevus organoïde
Réf. Orphanet, S. Menascu, neuropédiatre israélien (2008)
→ HRAS gene, naevus sébacé, hémimégalencéphalie, épithélioma basocellulaire, coarctation de l'aorte
[F2, H1, H3, I2, J1, K2, P2, Q3]
Édit. 2018
nævus verruco-sébacé l.m. (obsolète)
verruco sebaceous nevus
trichofolliculome sébacé l.m.
Variété de trichofolliculome, siégeant principalement sur le nez, réalisant une petite tumeur présentant une dépression centrale de laquelle émergent de minces poils.
L'aspect histologique est proche de celui du trichofolliculome. Les follicules à disposition radiée possèdent toutefois des lobes sébacés importants et contiennent soit des poils terminaux, soit des poils lanugineux.
G. Plewig, dermatologiste allemand (1980)
cancer sébacé l.m.
sebaceous carcinoma
Tumeur maligne affectant les glandes sébacées.
Cancer relativement rare affectant le plus souvent la paupière. Il comporte un risque de métastase. Son traitement local repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.
Une forme de nævus sébacé, le nævus sébacé de Jadassohn (appelé également anetoderma Jadassohn ou hamartome sébacé de Jadassohn), peut être considéré comme un état précancéreux, à traiter ou surveiller.
J. Jadassohn dermatologue allemand (1895)
Syn. carcinome sébacé, épithélioma sébacé
→ nævus linéaire sébacé de Jadassohn
[F2 J1]
Édit. 2018