Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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Bochdalek (hernie du foramen de) l.f.

Bochdalek’s hernia

Hernie diaphragmatique congénitale avec protrusion d’éléments de l’abdomen dans le thorax s’insinuant par l’hiatus pleuropéritonéal ou foramen de Bochdalek.

V. A. Bochdalek, anatomiste de Prague (1848)

hernie diaphragmatique

Édit. 2017

hernie postérolatérale de Bochdalek l.f.

posterolateral hernia

V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)

hernie des coupoles

[O1,K1,Q2]

Édit. 2015

foramen de Bochdalek l.m.

V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)

Étym. lat. foramen: ouverture

Syn. hiatus pleuropéritonéal

hiatus pleuropéritonéal

[A1]

Édit. 2018

foramen de Bochdalek l.m.

Orifice congénital du diaphragme, le plus souvent unilatéral gauche, situé entre le centre phrénique et les piliers du diaphragme .
Il forme le collet du canal pleuropéritonéal embryonnaire ; ce  diverticule du cœlome est normalement fermé par  le cloisonnement abdominothoracique entre le septum transversum et les piliers du diaphragme. Ce canal fait communiquer la cavité péritonéale avec la cavité thoracique. Normalement cette communication est fermée au cours de la septième semaine PC (EH 17mm) par la formation des replis pleuropéritonéaux (dit piliers de Uskow).  Sa persistance, peu fréquente (1/22.000), créé le foramen  qui peut être le siége d’une hernie diaphragmatique congénitale ; cette hernie est caractérisée par la  protrusion dans le thorax de structures de l’abdomen le plus souvent à gauche (intestin grêle, estomac, rate, colon) s’insinuant au travers  ce hiatus pleuropéritonéal persistant.

V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque de Prague (1801-1883)

Étym. lat. foramen: ouverture

Syn. hiatus pleuropéritonéal, canal pleuropéritonéal

hiatus pleuropéritonéal
, centre phrénique, piliers du diaphragmen, cœlome, hernie diaphragmatique du nouveau-né

[A1, E1]

Édit. 2018

atélectasie n.f.

atelectasis

Condensation rétractile d'un territoire pulmonaire de topographie bronchique, relevant de l'obstruction complète de la bronche le ventilant.
La lésion morphologique pulmonaire est caractérisée par un aplatissement des alvéoles, une métaplasie cubique du revêtement alvéolaire répondant à une hyperplasie des pneumocytes de type 2, et une vasodilatation capillaire. Il en résulte un affaissement des alvéoles pulmonaires dépourvues de leur ventilation tandis que fonctionne leur circulation sanguine.
L'affaissement des alvéoles se traduit en imagerie médicale par une, diminution du volume pulmonaire. L'atélectasie peut porter sur tout un poumon, un lobe ou des segments. Au cours de l'atélectasie massive de tout un poumon, l'hémithorax atteint est affaissé, immobile. On observe une matité, une abolition des vibrations vocales, un silence respiratoire. Sur les clichés radiographiques, l'opacité est homogène, portant sur tout un poumon, la coupole est remontée, le médiastin attiré vers le poumon atteint. L'atélectasie lobaire est souvent silencieuse. Les radiographies de face et de profil montrent une condensation rétractée, strictement lobaire. Quant aux atélectasies segmentaires, leur expression est purement radiologique. La bronchoscopie s'impose pour retrouver l'obstruction, préciser son siège et la biopsier pour en déterminer la cause.
Quand l’atélectasie siège sur une bronche sous-segmentaire, elle peut former une opacité en bande (atélectasie plane de Fleischner).
D'autres mécanismes d'atélectasie sont possibles : compression extrinsèque, rétraction fibreuse cicatricielle, altération du surfactant, atélectasie par enroulement (atélectasie ronde)
Chez le fœtus, l’atélectasie est normale. Elle disparaît après le premier cri si le surfactant alvéolaire est en quantité suffisante

Étym. gr. atêles : incomplet ; ektasis : extension

collapsus pulmonaire, opacité systématisée

atélectasie en bande l.f.

atelectasis in band

atélectasie

atélectasie par enroulement l. f.

rounded atelectasis

Trouble de ventilation à type d'enroulement pulmonaire développé au contact d'un épaississement fibreux de la plèvre viscérale.
Ce trouble de ventilation particulier par sa forme et sa topographie s'observe habituellement dans les suites d'une pleurésie, quelle qu'en soit la cause. Il est fréquent chez les patients porteurs de lésions bénignes de la plèvre viscérale, induites par une exposition à l'amiante.

Étym. gr. atêles : incomplet ; ektasis : extension

atélectasie ronde

atélectasie pulmonaire l.f.

pulmonary atelectasis

atélectasie

atélectasie ronde l.f.

round atelectasy

En radiologie pulmonaire, opacité périphérique, reliée au hile par son pédicule bronchovasculaire (aspect en queue de comète) et qui siège en regard d'un épaississement pleural dans un lobe aéré, de taille réduite (déplacement des scissures).
Ces éléments sont mieux visibles en scanographie que sur un cliché standard.
Cette image répond à une atélectasie localisée, habituellement dans un lobe inférieur. Elle s'explique par une adhérence à la plèvre au décours d'une pleurésie, plus rarement d'un pneumothorax. La languette pulmonaire, initialement libre dans l'épanchement, se fixe, puis s'enroule autour de son axe bronchovasculaire lors de la résorption du liquide ou de l'air.

Étym. gr. atêles : incomplet ; ektasis : extension

diverticule droit du sac épiploïque de Bochdalek Junior l.m.

V. Bochdalek Junior, anatomiste tchèque (1835-1868)

ligament phrénico-colique droit

diverticule gauche du sac épiploïque de Bochdalek Junior l.m.

V. Bochdalek Junior, anatomiste tchèque (1835-1868)

ligament phrénico-colique

orifice de Bochdalek l.m.

V. A. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)

foramen de Bochdalek, hernie postérolatérale de Bochdalek, hernie des coupoles

Édit. 2017

diaphragmatique (hernie) l.f.

diaphragmatic hernia

Passage des viscères abdominaux dans le thorax à travers un orifice anormal, congénital ou traumatique du diaphragme.
Un défaut de continuité du diaphragme permet la migration des organes abdominaux dans le thorax, ce qui entraîne des troubles ventilatoires importants.
Chez le nouveau-né la présence de ces organes abdominaux dans le thorax gène le développement des poumons, surtout du côté de la brèche (80% à gauche). La cyanose est intense, elle est associée à un abdomen plat, un thorax distendu, un silence respiratoire d'un hémithorax (en général le gauche) et des bruits du cœur déplacés vers le côté opposé. Les hernies diaphragmatiques droites se manifestent souvent avec un certain retard et moins bruyamment parce que le foie limite le passage des organes abdominaux dans le thorax.

Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison

hernie n.f.

hernia

1) Saillie anormale de tissus faisant issue à travers des structures sous-jacentes : p. ex. une partie de tissu musculaire faisant saillie à travers une faille aponévrotique.
2) Pour la cavité abdominale, issue d'une structure intrapéritonéale (intestin, épiploon ou autre) à travers un orifice musculoaponévrotique : hernie de la ligne blanche, ischiatique, obturatrice, etc.

Étym. lat. hernia : hernie

[A1,L2]

hernie amniotique l.f.

amniotic hernia

omphalocèle

[Q2,O1]

hernie crurale l.f.

crural hernia

Issue de viscères abdominaux à travers la paroi abdominale au niveau de l'anneau crural, au-dessous de l'arcade crurale, en dedans des vaisseaux fémoraux.
Elle apparaît cliniquement à la racine de la cuisse. Plus fréquente chez la femme, sa complication est l'étranglement herniaire.

Étym. lat. hernia : hernie

[L2]

hernie de la ligne blanche l.f.

linea alba hernia

Persistance d'un ou de plusieurs orifices congénitaux à travers la ligne blanche (linea alba) au-dessus de l'ombilic.
Leur petit sac péritonéal peut contenir une frange d'épiploon.

Étym. lat. hernia : hernie

dysraphie

[Q2,O1]

hernie de la vessie l.f.

vesical herniation

Engagement de la vessie dans un trajet herniaire.
Ce trajet peut être celui de toute hernie inguinoscrotale volumineuse, crurale chez la femme, ou plus spécifiquement celui d'une hernie obturatrice.

Étym. lat. hernia : hernie

[M2]

hernie de l'iris l.f.

iris hernia

Issue d'une partie de l'iris en dehors de la chambre antérieure à travers une plaie cornéenne traumatique ou chirurgicale.

Étym. lat. hernia : hernie

[P2]

hernie de Morgagni l.f.

G. B. Morgagni, anatomiste italien (1761)

hernie rétrocostoxiphoïdienne

[L2]

hernie de Schmorl l.f.

G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932)

nodule de Schmorl

[I1]

hernie des coupoles l.f.

congenital diaphragmatic hernia

Hernie résultant d'un défaut de développement de la coupole diaphragmatique : l'orifice de dimension variable est de siège postérolatéral (orifice de Bochdalek), les cavités pleurale et péritonéale communiquent et il n'y a pas de sac herniaire.
Les viscères abdominaux viennent emplir la cavité pleurale et le poumon reste collabé. Les malformations associées sont fréquentes aggravant le pronostic vital. Selon la date d'arrêt du développement du diaphragme, la taille de l'orifice est plus ou moins grande. Les hernies observées siègent dans 80% des cas à gauche, le foie jouant un rôle de bouchon au moins temporaire à droite.
Le tableau clinique est souvent celui d'une mort à la naissance ; sinon, c'est un tableau de détresse respiratoire associant dyspnée, cyanose, ventre creux, poitrine bombante et déviation des bruits du cœur.
Le traitement repose sur la réanimation. La survie s'observe dans près de 50% des cas. L'état pulmonaire commande le pronostic de l'affection à la naissance, poumon rétracté, atélectasique, hypoplasique.
Il est des hernies congénitales postérolatérales qui parfois se révèlent chez l'enfant, voire chez l'adulte.

V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)

Étym. lat. hernia : hernie

hernie, Bochdalek (hernie du foramen de),atélectasie

[ K1, O1, Q2]

Édit. 2018

hernie diaphragmatique du nouveau-né l.f.

neonatal diaphragmatic hernia

Malformation fœtale comportant un défaut de développement plus ou moins important du diaphragme.
La forme la plus fréquente est la hernie diaphragmatique gauche ou de Bochdalek. L’aplasie diaphragmatique totale plus grave est rare, ainsi que la hernie droite. Elles sont fréquemment associées dans les formes graves à un défaut de développement pulmonaire, ou à des malformations cardiaques. La mutation du gène ZFPM2 est à l’origine de certains cas de tétralogie de Fallot

Étym. lat. hernia : hernie

ZFPM2, hernie postérolatérale de Bochdalek

[O1,K1,Q2]

hernie diaphragmatique, exomphalocèle, absence de corps calleux, hypertélorisme, myopie et surdité neurosensorielle l.f.

diaphragmatic hernia, exomphalos, absent corpus callosum, hypertelorism, myopia, and sensorineural deafness

Un des patients porteurs de ce syndrome présente un colobome irien et un décollement de la rétine.
L’affection est autosomique récessive (MIM 222448) liée à une mutation du gène LRP2 (low-density protein receptor-related Protein 2) locus en 2q31.1 codant pour la mégaline, glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes. Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
L’affection est très voisine sinon identique au syndrome facio-oculo-acousticorénal (FOAR)
Syn.syndrome de Donnai et Barrow

D. Donnai et Margaret Barrow, médecins généticiens britanniques (1993)

facio-oculo-acousticorénal (syndrome)

[L2,H1,P2,Q2]

Édit. 2015

hernie diaphragmatique traumatique l.f.

traumatic diaphragmatic hernia

Hernie consécutive à une rupture diaphragmatique ignorée, à une plaie diaphragmatique sans lésion viscérale abdominale, à la désunion secondaire d'une phrénotomie chirurgicale.
Elle s'observe surtout au niveau de la coupole gauche.
Souvent, la hernie a une symptomatologie digestive ou thoracique chronique.
Parfois le tableau clinique est aigu : strangulation gastrique ou occlusion intestinale haute à ventre plat avec douleurs, vomissements et dyspnée. L'examen radiologique fait découvrir une image gazeuse anormale de la base thoracique, quelquefois un syndrome de perforation. L'intervention est une extrême urgence.

Étym. lat. hernia : hernie

hernie

[L2]

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