œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson l.m.
acute hemorrhagic oedema of childhood, infantile acute haemorrhagic oedema
Affection résultant d'une vascularite aigüe du jeune enfant de 5 mois à 2 ans avec, comme facteurs déclenchants, une infection des voies aériennes supérieures, une vaccination ou la prise d'un médicament, se traduisant par une fièvre à 38-40°C et quelques signes cutanés qui associent un œdème douloureux et un purpura polymorphe avec des médaillons en cocarde, et dont l'évolution est le plus souvent favorable sans séquelles.
Il n'y a pas d'examens complémentaires discriminants ; on doit éliminer une méningococcémie.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer
Édit. 2017
réticuloendothéliose aigüe hémorragique du nourrisson l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
œdème aigu cardiogénique du poumon l.m.
acute pulmonary oedema
Œdème aigu du poumon causé par un état d'insuffisance aigüe du cœur gauche.
L'œdème devient manifeste au bout de 30 min. quand la pression capillaire pulmonaire dépasse 30 mm de Hg, généralement à la suite d'une élévation de la pression télédiastolique du ventricule gauche ou d'un obstacle à la vidange des veines pulmonaires.
Le diagnostic repose sur les signes cliniques : le malade se tient assis, angoissé et présente une tachypnée superficielle caractéristique, accompagnée d'une toux avec expectoration mousseuse qui ne le soulage pas ; on note des signes d'insuffisance cardiaque gauche (tachycardie, bruit de galop et marée montante de râles crépitants à l'auscultation des poumons).
Le traitement consiste à administrer de l'oxygène au masque sous pression positive (CPAP) et à soulager la précharge par l'administration intraveineuse d'un diurétique d'action rapide comme le furosémide, voire d'un dérivé nitré délivré par perfusion continue à la seringue électrique (y associer les digitaliques). Sauf en urgence et faute de mieux, la saignée est abandonnée. Il ne faut jamais coucher de tels malades pendant leur transport et ils doivent être laissés assis dans leur lit.
Toutes les cardiopathies affectant le cœur gauche peuvent se compliquer d'œdème aigu du poumon : cardiopathies ischémiques, hypertensives, myocardiopathies non obstructives, cardiopathies valvulaires touchant les valves mitrales ou aortiques.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ filtration, IPPB, œdème, œdème aigu du poumon, orthopnée
Édit. 2017
œdème aigu du poumon l.m.
acute pulmonary oedema
Filtration brutale et anormale du plasma des capillaires pulmonaires dans les alvéoles pulmonaires entraînant la formation de mousse albumineuse qui envahit les poumons et fait obstacle à l'hématose.
Normalement, le plasma qui filtre à travers la paroi alvéolocapillaire est résorbé par les vaisseaux lymphatiques au niveau de la sortie du lobule pulmonaire : le débit de filtration est proportionnel à la pression de filtration (écart de pression alvéolocapillaire), à la perméabilité et à la surface de la membrane alvéolaire (loi de Darcy) ; le débit de résorption lymphatique est proportionnel à l'écart de pression entre alvéole et veine cave. Lorsque le débit de filtration dépasse celui de résorption, le liquide s'accumule dans les alvéoles où le va-et-vient ventilatoire de l'air le fait mousser. Cette mousse se répand dans tout l'arbre bronchique et entrave l'hématose, d'où une hypoxie grave qui peut être fatale si l'on ne maîtrise pas rapidement le phénomène. Chez le sujet debout ou assis, la pression hydrostatique est plus élevée à la base du poumon qu'à l'apex et, de ce fait, l'œdème débute aux bases (signe de «marée montante des râles») : c'est pourquoi le patient prend spontanément une position orthostatique, plus favorable pour la respiration, parce que les sommets sont alors plus libres (il y a moins d'œdème aux sommets qu'aux bases). La pression de filtration dépend de l'écart de pression hydrostatique entre l'alvéole et le capillaire et, secondairement, des écarts de pressions osmotique et oncotique, ainsi que de la pression due à la courbure de la paroi alvéolaire (loi de Laplace : pression = tension superficielle x courbure). La perméabilité aux liquides de la membrane alvéolaire dépend de l'état des cellules qui la composent : elle diminue avec l'œdème cellulaire et augmente considérablement avec les atteintes toxiques qui lèsent les cellules.
Les causes d'œdème aigu peuvent être cardiovasculaires (l'élévation de la pression capillaire pulmonaire augmente la filtration, l'élévation de la pression veineuse cave diminue la résorption lymphatique pulmonaire), pneumatique (abaissement de la pression alvéolaire dans les accidents de décompression en plongée ou en aéronautique et dans la dyspnée inspiratoire avec tirage), lésionnelle (altération de la paroi alvéolocapillaire par des agents toxiques, gaz vésicants, fumées d'incendie, etc.). Toutes les causes qui augmentent la ventilation, notamment l'exercice musculaire, aggravent la situation en sollicitant la filtration à l'inspiration. Le traitement découle de là : mettre au repos en position assise, augmenter la pression alvéolaire (IPPB en O2 pur), abaisser la pression capillaire pulmonaire et la précharge veineuse (diurétiques, saignée faute de mieux), réduire la ventilation (morphine).
Le furosémide intraveineux est un élément du traitement d’urgence.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Sigle OAP
→ œdème, œdème aigu cardiogénique du poumon, orthopnée, filtration, indice de Miller, IPPB
Édit. 2017
œdème aigu pulmonaire lésionnel l.m.
→ détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) (SDRA)
Édit. 2017
alopécie occipitale du nourrisson l.f.
neonatal occipital alopecia
Chute physiologique des cheveux du nouveau-né, attribuée à deux facteurs : le frottement sur l'oreiller, qui accélère un phénomène normal diffus, et l'établissement d'un cycle pilaire aSyn.chrone adulte.
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
[J1,O1]
Édit. 2017
apnée du nouveau-né ou du nourrisson l.f.
apnea of the newborn or infant
Apnée du jeune âge qui, si elle se répète souvent, risque de compromettre l'oxygénation du cerveau dès qu'elle dépasse vingt secondes.
Elle peut se voir d'emblée à la naissance, notamment en cas de mort apparente ou sous l'effet de médicaments dépresseurs administrés à la mère. Elle peut survenir dans les minutes qui suivent la naissance après césarienne ou en cas de détresse respiratoire. Tant qu'un prématuré n'a pas atteint 36 semaines d'âge fœtal, de courtes apnées sont quasi physiologiques, mais c'est un diagnostic d'exclusion qui justifie l’administration de caféine et le monitorage. Chez le nouveau-né à terme, elles peuvent être l’unique manifestation de convulsions ou révéler une hypoglycémie, une hypocalcémie, une hémorragie intracrânienne, une infection (méningite), une entérocolite nécrosante. Chez le nourrisson elles sont toujours pathologiques, révélant outre les causes précédentes, un hématome sous-dural, une coqueluche, un reflux gastro-œsophagien, un obstacle sur les voies aériennes supérieures. Elles accompagnent souvent les bronchopneumopathies infectieuses (surtout si l’enfant est né prématuré). La plupart des morts subites se produisent à l'occasion d'une apnée prolongée.
Étym. gr. apnoia : absence de vent (à distinguer d'apneustia : arrêt volontaire de la respiration).
→ infection néonatale, mort subite du nourrisson
crises partielles migrantes malignes du nourrisson l.f.p.
Épilepsie rare, décrite pour la première fois en 1995, caractérisée par un début précoce des crises convulsives avant 6 mois, des crises multifocales touchant indépendamment les deux hémisphères cérébraux et « migrant d’un hémisphère à l’autre », résistantes aux traitements anti-épileptiques et associées à un arrêt du développement psychomoteur.
Plus que de l’effet délétère des crises d’épilepsie, l’association du retard mental à l’épilepsie résulterait de la traduction d’un rôle direct des « gènes de l’épilepsie » dans le développement cognitif. La moitié des patients est porteuse d’une mutation (une délétion de novo) dans KCNT1, un gène codant un canal potassium sodium-dépendant fortement exprimé dans le cerveau. En effet, en plus de leur rôle dans la régulation du flux ionique, certains canaux possèdent également des fonctions « non-conductrices ». C’est le cas de KCNT1 dont la région cytoplasmique c-terminale, dans laquelle sont localisées les mutations responsables de crises partielles migrantes malignes du nourrisson (CPMN), interagit avec des protéines cytoplasmiques. De façon très intéressante, l’une de ces protéines est la FMRP, dont l’absence est responsable du syndrome de l’X-fragile, la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle héréditaire. Elle joue en particulier un rôle important dans le contrôle de la traduction d’ARN messagers essentiel à la structure et la plasticité de la synapse.
→ syndrome de Dravet, KCNT1 gène, protéine FMRP, syndrome de l'X-fragile
[H1,O1,O6,Q2]
Édit. 2017
déshydratation aigüe du nourrisson l.f.
dehydratation in infant
Syndrome d'hyperosmolarité extracellulaire par manque d'apport ou perte d'eau, fréquent et grave chez le nourrisson car le collapsus vasculaire survient rapidement.
Le nourrisson est vulnérable à la déshydratation car sa dépendance est complète, le renouvellement de son stock d'eau est très rapide et son cerveau très fragile. Sous nos climats, le syndrome est essentiellement dû à des pertes digestives lors de gastroentérites d'origine virale ou bactérienne. Il survient souvent par épidémie, mais peut résulter d'apports hydriques insuffisants. Dès que la perte de poids dépasse 10% du poids du corps il faut perfuser pour restituer la moitié de la perte de poids en 3 h et le reste dans les 21 h suivantes. La réhydratation peut être tentée par voie orale lors de diarrhées, si la perte de poids est inférieure à 10%.
→ diarrhée aigüe du nourrisson
diarrhée aigüe du nourrisson l.f.
infant's acute diarrhoea
Diarrhée de l'enfant dont le nombre de selles anormalement liquides dépasse dix par jour.
Elle peut résulter d'un dysfonctionnement des entérocytes ou être une réaction à diverses stimulations. Le plus souvent, sous nos climats, elle est la conséquence d'une entérite bactérienne ou virale. La diarrhée peut être due à une malabsorption (intolérance congénitale au gluten ou à différents disaccharides, comme le lactose) avec fuite plus ou moins importante de nutriments, à une charge excessive après le pylore par des solutions dont l'osmolarité est supérieure à celle du plasma (nutrition par sonde duodénale) ou à une accélération du transit (effet de certains médicaments).
L'apport dans le tube digestif de solutions glucosées enrichies en ions (solution de l’OMS) permet d'enrayer la perte de liquide en rétablissant le fonctionnement normal des entérocytes.
Étym. gr. diarrhoê : écoulement
→ solution réhydratante de l'OMS
endomyocardite du nourrisson l.f.
endomyocarditis of the infant
[K2,O1]
Édit. 2018
endomyocardite fibreuse du nourrisson l.f.
fibrous endomyocarditis of the infant
→ endocardite constrictive, fibroélastose de l'endocarde
[K2,O1]
Édit. 2018
épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson l.f.
benign myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare de la petite enfance (débutant entre 4 mois et 3 ans), qui se manifeste par des accès myocloniques généralisés brefs, s'accompagnant sur l'EEG de pointes-ondes ou polypointes-ondes généralisées.
Cette forme précoce de l'épilepsie généralisée idiopathique, dont le caractère familial est prononcé, répond très bien au traitement (valproate de sodium).
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
[H1, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie myoclonique sévère du nourrisson l.f.
severe myoclonic epilepsy of infancy
Syndrome épileptique rare survenant dans la première année, se manifestant par des crises fébriles généralisées ou unilatérales, cloniques, fréquentes et prolongées, puis au cours de l'évolution par des accès myocloniques et des crises partielles.
À l'EEG, pointes-ondes et polypointes-ondes généralisées, souvent provoquées par la stimulation lumineuse intermittente ; présence d'anomalies focales.
Le tableau neurologique s'enrichit progressivement : ataxie, signes pyramidaux, myoclonies erratiques, parcellaires et segmentaires, plus tardivement déficit intellectuel et troubles de la personnalité. L'étiologie est inconnue, sauf à retenir des antécédents familiaux de convulsions fébriles et d'épilepsie dans 26% des cas.
Une résistance à tous les traitements est habituelle.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
→ myoclonie, ataxie, syndrome pyramidal
[H1, H3, O1]
Édit. 2020
fibrose cardiaque du nourrisson l.f.
→ fibroélastose de l'endocarde
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2018
hématome sous-dural du nourrisson l.m.O2]
infant's subdural haematoma
Épanchement sanguin situé entre la dure-mère et l'arachnoïde, le plus souvent bilatéral chez le nourrisson.
Son développement est souvent insidieux : un refus d'alimentation, des vomissements, une perte d'entrain attirent l'attention. Dans les formes les plus graves il y a des convulsions, une apnée puis perte de conscience, voire une mort subite.
Les principaux signes sont l'augmentation du périmètre du crâne, le bombement de la fontanelle et des hémorragies rétiniennes en flaque visibles au fond d'œil. La transillumination du crâne fait apparaître un halo d'hyperclarté de plus de 3 cm de diamètre du côté de l'hématome. L'échographie transfontanellaire peut méconnaitre l'hématome. Meilleur examen, la scanographie montre une opacité périphérique intracrânienne à limite interne concave épousant largement la surface d'un ou des deux hémisphères. Une ponction aux angles externes de la fontanelle laisse écouler un liquide incoagulable, plus ou moins teinté de sang et riche en protéines. Dans la très grande majorité des cas l'origine est traumatique (enfants battus). Exceptionnellement c'est une complication d'une déshydratation hyperosmolaire ou d'une méningite purulente, à Hemophilus en général.
La ponction de l'angle externe de la fontanelle est le seul traitement.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
→ enfant battu, hypertension intracrânienne, mort subite du nourrisson, ponction sousdural
[H2,O2]
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
malformation vasculaire cérébrale du nourrisson l.m.
intra-cerebral vascular malformation in infant
Malformation dépistable avant la naissance par échographie ou suspectée dans les premiers jours de la vie par une défaillance cardiaque avec gros cœur, existence d'une grosse jugulaire, d'une pulsatilité excessive des vaisseaux du cou et d'un souffle crânien.
Dans d'autres cas l'augmentation rapide du périmètre crânien attire l'attention.
Toutes ces malformations menacent la vie à plus ou moins brève échéance et comportent un risque pour le système nerveux. L'échographie transfontanellaire, la scanographie ou l'IRM montrent une anomalie parfois très volumineuse. L'artériographie sélective permet de préciser la localisation, les afférences et les voies de drainage, par par exemple une malformation de la veine de Galien, malformation mal supportée ou constituant une menace pour le développement du système nerveux (elle doit être traitée par embolisation).
→ défaillance cardiaque, embolisation vasculaire, hydrocéphalie
mort subite du nourrisson l.m.
child's sudden death
Décès d'un nourrisson, jusqu'alors en bonne santé ou ne présentant que des troubles mineurs, trouvé inanimé.
Mode de décès le plus fréquent chez le jeune enfant, en Europe, il frappe deux garçons pour une fille. La mortalité présente un pic de fréquence entre 2 à 4 mois. En général l'enfant est découvert dans le berceau où il dormait. Des enfants ont pu être sauvés par des manœuvres de secourisme efficaces faites immédiatement. Malheureusement la découverte et l'intervention efficace sont en général trop tardives. Dans un tiers des cas on peut fournir une explication cohérente aux parents, le plus souvent un reflux gastro-œsophagien sur un terrain vagotonique ; dans d'autres cas une virose respiratoire, une méningite, un traumatisme du crâne, accidentel ou non, une hypocalcémie, une intolérance au lait de vache, une myocardiopathie ou une maladie métabolique. Ces informations sont très utiles pour donner un conseil génétique. Le mode de couchage du nourrisson joue un rôle : depuis qu'une campagne de propagande recommande de ne plus coucher les enfants sur le ventre, le nombre de morts subites a diminué.
Drame familial avec sa charge de peines et de suspicion, la mort subite du nourrisson impose une prise en charge psychologique des personnes impliquées.
→ apnée, enfant battu, reflux gastro-œsophagien
myasthénie familiale du nourrisson l.f.
familial myasthenia in infancy
Affection très précoce, autosomique récessive, liée à un trouble du métabolisme des vésicules synaptiques, qui se traduit dès la naissance par un ptosis, des troubles de la succion et surtout des épisodes respiratoires avec fièvre et vomissements, parfois accompagnés d'apnées mortelles.
Elle s'aggrave à l'exercice, s'améliore dans l'enfance et avec les anticholinestérasiques.
nourrisson n.m.
baby
Enfant âgé de 1 à 24 mois.
paralysie des cordes vocales du nouveau-né et du nourrisson l.f.
infant's vocal fold paralysis
Paralysie des adducteurs de la glotte chez le nouveau-né ou le nourrisson.
Chez certains nourrissons, l'attention est attirée par une dyspnée laryngée avec émission conservée de certains sons. Chez l'enfant, non anesthésié, la laryngoscopie montre des cordes vocales restant en permanence en position médiane. Souvent accompagnée de troubles transitoires de la déglutition, cette paralysie peut être la conséquence d'un traumatisme obstétrical grave. Mais elle peut être due à un retard de maturation, dans ce cas elle disparaît le plus souvent au fil des semaines.
Le traitement est l'intubation de l'enfant tant qu'il n'a pas récupéré une motricité convenable des cordes vocales.
Chez certains enfants l'existence d'une voix bitonale attire l'attention, la laryngoscopie montre la paralysie d'une seule corde vocale. On a souvent la notion d'un traumatisme à la naissance avec paralysie du nerf phrénique ou du plexus brachial homolatéral entraînant une paralysie récurrentielle. Une masse tumorale médiastinale ou une séquelle d'intervention thoracique, en particulier pour atrésie de l'œsophage (paralysie récurrentielle gauche), peuvent aussi aussi être en cause.
pustulose à éosinophiles du nourrisson l.f.
eosinophlic pustular folliculitis in infancy, eosinophilic pustulosis of the scalp in childhood
Affection dont l'âge de début se situe entre 5 et 10 mois, atteignant surtout le garçon avec une localisation prédominante sur le cuir chevelu, faite de papulopustules et/ou de vésiculopustules de 1 à 3 mm de diamètre et évoluant par poussées de quelques jours à quelques semaines vers la guérison en plusieurs mois, mais parfois plus.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique éosinophile périvasculaire et périannexiel. Le traitement consiste en une corticothérapie locale. Certains ont voulu l'assimiler à la pustulose folliculaire ou folliculite à éosinophiles d'Ofuji.
Anne W. Lucky, dermatologiste pédiatrique américaine (1984)
Syn. pustulose à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson, folliculites à éosinophiles du cuir chevelu du nourrisson
banque de peau l.f.
skin bank
Organisme dépendant de la banque de tissus humains, qui assure la conservation des tissus cutanés, elle les prépare et les distribue en vue d’une greffe.
La peau est prélevée en couche mince sur des donneurs décédés en état de mort encéphalique.
Édit. 2017
carcinome métastatique ou secondaire de la peau l.m.
metastatic cutaneous carcinoma
Lésion cutanée maligne consécutive à des métastases de carcinome viscéral.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. cancer métastatique de la peau, cancer secondaire de la peau
[F2,J1]