érythroleucémie aigüe f.m.
acute erythroleukemia
Leucémie myéloblastique aigüe avec une composante érythroïde prédominante classée historiquement M6 par le groupe FAB.
Le diagnostic d’érythroleucémie repose sur un pourcentage de blastes sanguins ou médullaires supérieur à 20 et un pourcentage de précurseurs de la lignée érythroïde supérieur à 50. Une dysplasie d’une ou de plusieurs lignées hématopoïétiques est habituelle mais pas obligatoire au diagnostic ; par contre la dysplasie érythroïde est très habituelle. La cytochimie cellulaire objective les marqueurs érythroïdes de la prolifération néoplasique: myéloperoxydase et noir soudan.
Les variations des données cytologiques des érythroleucémies ont conduit à répartir cette pathologie en deux catégories :
1. l’érythroleucémie typique ou leucémie érythroïde/myéloïde aigüe. Cette variété correspond à la sous-classe M6A de la classification FAB (French, American, British) ; elle représente à peine 5% des leucémies myéloïdes aigües; elle survient plus fréquemment chez des gens âgés et est précédée dans la moitié des cas par une myélodysplasie marquée de fréquentes anomalies cytogénétiques multiples ; leur pronostic est très réservé.
2. la leucémie érythroïde pure ou érythrémie aigüe. La leucémie érythroïde pure, terminologie proposée par l’OMS, correspond à la M6B de la classification FAB et, en partie, à la pathologie décrite en 1923 par Di Guglielmo. Dans cette variété la prolifération néoplasique des cellules jeunes est entièrement constituée de la lignée érythroïde ( > 80% des cellules médullaires) sans évidence de cellules myéloïdes. Ces cellules érythroïdes sont porteuses de marqueurs cytologiques de malignité et de fréquentes vacuoles. Cette pathologie est exceptionnelle, se rencontre à toute âge et est réputée de mauvais pronostic.
Les manifestations cliniques des érythroleucémies sont, au même titre que pour les autres leucémies aigües myéloblastiques, sous la dépendance du syndrome d’insuffisance médullaire ; cependant les symptômes d’anémie dominent le tableau clinique.
→ leucémie aigüe myéloblastique, Di Guglielmo (maladie de)
[F1,F2]
Édit. 2018
Di Guglielmo (maladie de) l.m.
Di Guglielmo disease, acute Di Guglielmo syndrome, pure erythroid leukaemia
Hémopathie aigüe marquée par la prolifération maligne des précurseurs érythroblastiques.
Cette entité a été identifiée par Di Guglielmo en 1917 qui en a précisé les caractéristiques et en a proposé la dénomination d’érythrémie aigüe. Celle-ci traduit une lésion primitive du système érythropoïétique marquée par une hyperplasie et un arrêt de maturation des éléments érythrocytaires : une érythrémie aigüe. Leur mécanisme pathogénique est analogue à celui des leucémies aigües myéloblastiques.
« Maladie aigüe, fébrile, profondément anémiante avec hépatosplénomégalie, à terminaison mortelle, avec normo-érythroblastose prépondérante avec de rares mégaloblastes basophiles, aussi bien dans le sang périphérique que dans les organes hémopoïétiques avec une prolifération active des éléments du système réticulo-endothélial. L’infiltration érythroblastique de la moelle est prépondérante (90 à 95% des cellules) et les mitoses sont fréquentes. »
Cette maladie est identifiée comme le type 6B de la classification FAB.
G. Di Guglielmo, hématologue italien (1917, 1928)
Syn. érythrémie aigüe, érythroleucémie