Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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HMBS gene acr. hydroxyméthylbilane synthase

gène, localisé sur le locus chromosomiques 11q23.3, fournit des instructions pour la fabrication d'une enzyme appelée hydroxyméthylbilane synthase. Cette enzyme est impliquée dans la production d'une molécule appelée hème.
Des mutations de ce gène sont responsables des porphyries

Syn. HEM3_HUMAN, Hydroxymethylbilane Synthetase, PBG-D, PBGD, Porphobilinogen Ammonia-Lyase, Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)
Porphobilinogen Deaminase, Porphyrinogen Synthetase, Pre-uroporphyrinogen synthase, Preuroporphyrinogen

porphyrie

[Q1, R1]

Édit. 2021