glycoprotéine de structure l.f.
structural glycoprotein
Macromolécule de la matrice intercellulaire synthétisée in situ par les cellules mésenchymateuses dans les tissus conjonctifs, présente dans les membranes basales et dans les espaces intercellulaires.
Ces glycoprotéines peuvent se combiner avec des protéines fibreuses, comme le collagène ou l'élastine, ou avec des protéoglycanes et interviennent ainsi dans l'organisation tridimensionnelle de la trame fibreuse et dans le positionnement des cellules au sein du tissu conjonctif. Certaines sont bien identifiées, telles la laminine ou la fibronectine.
glycoprotéine plaquettaire IIb l.f.
platelet glycoprotein IIb
Glycoprotéine de 1.008 acides aminés, composée de deux chaînes : alpha 125 kDa et bêta 25 kDa, réunies par un seul pont disulfure.
Ces deux chaînes sont biosynthétisées en formant une seule protéine qui se clive durant la maturation du complexe glycoprotéine IIb-IIIa. Seule la chaîne bêta contient un domaine transmembranaire. Le gène pour GPIIb est sur le chromosome 17. La glycoprotéine IIb est respectivement absente, diminuée ou anormale dans les thrombasthénies type I, II et variant et joue un rôle essentiel dans l'agrégation plaquettaire.
E. Glanzmann, pédiatre suisse (1918)
[F1]
Édit. 2018
glycoprotéine plaquettaire IIIa l.f.
platelet glycoprotein IIIa
Glycoprotéine de 762 acides aminés avec un domaine transmembranaire, correspondant à la sous-unité de la bêta 3-intégrine.
Le gène de GPIIIa se trouve à 250 kilobases de celui de GPIIb sur le chromosome 17. La GPIIIa peut aussi s'associer à la sous-unité du récepteur de la vitronectine donnant naissance au récepteur bêta 3 présent sur les cellules endothéliales et les ostéoclastes. Elle est respectivement absente, diminuée ou anormale dans les thrombasthénies type I, II et variant et joue un rôle essentiel dans l'agrégation plaquettaire.
glycoprotéine riche en histidine l.f.
histidine rich glycoprotein (HRG)
Glycoprotéine unicaténaire présente dans le plasma humain à la concentration de 100 mg/mL.
Il existe aussi un pool d'HRG plaquettaire mis en réserve dans les granules alpha plaquettaires.
L'HRG plasmatique est probablement d'origine hépatocytaire, alors que la plaquettaire serait d'origine mégacaryocytaire. Jusqu'à présent, la fonction de l'HRG n'était qu'un hypothétique rôle de modérateur de la fibrinolyse. Une augmentation de l'HRG plasmatique a été trouvée dans quelques familles de malades présentant de manière héréditaire des thromboses veineuses profondes apparemment non expliquées.
glycoprotéines plaquettaires (GP) Ib, V, IX l.f.
glycoprotein Ib, V, IX
Une des principales glycoprotéines de la membrane plaquettaire, formée de deux chaînes, la GPIb d'un poids moléculaire réduit (Mr) de 140 kDA, et la GPIbß (Mr 25 kDa) liées par un pont disulfure.
La GPIb forme un complexe par liaison non covalente à la GPIX (Mr 22 k Da) et à la GPV (Mr 82 k Da) dans un rapport de stœchiométrie : 2/2/1. Ces quatre glycoprotéines font partie de la famille des glycoprotéines riches en leucine. La GPIb porte les sites récepteurs pour la thrombine et le facteur von Willebrand, bien identifiés. La fonction de la GPIX et de la GPV reste non connue, mais une expression normale du complexe semble nécessaire à la fonction normale de la GPIb. Les gènes codant ces protéines présentent une grande homologie de séquence, mais sont situés sur des chromosomes différents : chromosome 17 (pour la GPIb alpha, chromosome 22 (pour la GPIb bêta), ou sur le même chromosome, mais à une grande distance (chromosome 3 pour les glycoprotéines IX et V). Des anomalies moléculaires aboutissant à la synthèse de molécules tronquées (GPIb alpha, GPIb bêta ou GPIX) et au défaut d'expression du complexe à la membrane plaquettaire ont été rapportées et expliquent les formes typiques de la maladie de Bernard-Soulier. Des anomalies moléculaires portant sur la synthèse des régions riches en leucine et entraînant un changement de conformation des glycoprotéines Ib et IX ont été également décrites et peuvent expliquer les formes variantes de la maladie de Bernard-Soulier.
Jean Bernard, membre de l'Académiue de médecine et J. P. Soulier, hématologistes français (1948)
Sigle : GPIb
→ Bernard-Soulier (syndrome de)
glycoprotéinose n.f.
glycoproteinosis
Affection caractérisée par une accumulation dans divers tissus de glycoprotéines ou de polyosides provenant de la dégradation incomplète de glycoprotéines.
Ce sont en général des déficits congénitaux en enzymes lysosomiques chargés d'hydrolyser les chaînes glycaniques.
On classe parmi les glycoprotéinoses les mannosidoses, l'aspartylglcosaminurie et la sialurie.
glycorachie n.f.
glycorrhachia
Concentration du glucose dans le liquide céphalorachidien, normalement de 0,6 g/L.
La glycorachie s'élève ou s'abaisse parallèlement à la glycémie.
Une hypoglycorachie isolée s'observe au cours des méningites.
glycosaminoglycane (ou glycosaminoglycanne) n.m.
glycosaminoglycan
Famille de molécules résultant de la polycondensation linéaire d’unités d’osamines et d’acides uroniques (remplacés parfois par du galactose), présents essentiellement dans la matrice extracellulaire des tissus conjonctifs.
Les glycosaminoglycannes (GAGs) peuvent être sulfatés ou non. Il existe une seule classe de GAG non sulfaté, l’acide hyaluronique, mais 4 classes de GAGs sulfatés : les chondroïtines-sulfate, les dermatanes-sulfate, les kératanes-sulfate et les héparanes-sulfate/héparines. L’acide hyaluronique est libre dans les tissus, alors que les GAGs sulfatés sont accrochés sur des protéines porteuses (« protéines-cœur ») pour former de volumineux complexes appelé protéoglycannes. Les GAGs jouent un rôle important dans l’hydratation des tissus et dans la signalisation cellulaire.
Syn. Mucopolysaccharide
Abrév. GAG
glycosidase n.f.
Syn. osidase, glucidase
→ osidase
[C1]
Édit. 2019
glycosphingolipide n.m.
glycosphingolipid
Sphingolipide comportant un ou plusieurs oses.
Les glycosphingolipides comprennent les glycosphingolipides neutres, tels que les cérébrosides, et les glycosphingolipides acides, tels que les gangliosides.
Syn. sphingoglycolipide, sphingosidolipide
glycostase n.f.
glycostasis
Maintien d'une concentration normale du glycogène dans le foie, dans les muscles et dans d'autres tissus.
Cette glycostase dépend de l'équilibre entre les hormones qui agissent sur la glycémie.
glycostatique adj.
glycostatic
Qui se rapporte à la glycostase, ou qui tend à maintenir un niveau constant de glucose.
glycosurie n.f.
glycosuria
Syn. de glucosurie
glycosylation n.f.
glycosylation
Fixation d'un radical osidique ou glycanique sur une molécule, p. ex. protéinique.
La biosynthèse des glycoprotéines met en jeu de nombreux systèmes enzymatiques et des formes conjuguées "actives" des oses ou des oligosides, localisés dans le réticulum endoplasmique, la citerne et l'appareil de Golgi.
glycosylation des glycoprotéines (déficit en) l.m.
glycoprotein glycosylation deficiency
[R1, Q2]
Édit. 2018
glycosylphosphatidylinositol n.m.
phosphatidylinositolglycan
Glycolipide membranaire servant à l'accrochage de protéines à la surface des cellules.
Le glycosylphosphatidylinositol est constitué d'un phospholipide membranaire, le phosphatidylinositol, sur lequel est accroché un glycanne formé en général d'une molécule de glucosamine et de trois molécules de mannose. L'ensemble constitue un ancrage à la surface des cellules, ancre sur laquelle peuvent être accrochées de nombreuses protéines.
Sigle GPI
→ phosphatidylinositol, glycanne, glucosamine, mannose
[C1, C3]
Édit. 2019
glycosyltransférase n.f.
glycosyltransferase
Enzyme catalysant le transfert d'un radical d'ose ou d'oligosides d'un composé donneur à un accepteur.
P. ex. une galactosyltransférase catalyse la synthèse du lactose dans la glande mammaire en transférant le radical galactosyle de l'UDPGal sur le glucose ; les glucosyltransférases transfèrent le radical glucosyle à partir de l'UDPG ou d'un autre glucoside sur une chaîne polyosidique, etc.
Syn. transosidase, transglycosylase
glycuroconjugué n.m.
Syn. désuet de glucuroconjugué
glycuronidase n.f.
Syn. désuet de glucuronidase
glycuronide n.m.
Syn. désuet de glucuronide
glycuronique (acide) l.m.
Syn. désuet de glucuronique (acide)
glycuronurie n.f.
Syn. désuet de glucuronurie
glymphatique adj.
glymphatic
Qualifie le système de circulation du fluide cérébrospinal à travers le système nerveux central.
Le cerveau ne possède pas de lymphatiques. Les déchets cellulaires s’évacuent par un espace, dit périvasculaire, défini par les extensions d’astrocytes (un type de cellule gliale) entourant complètement les artères, les capillaires et les veines cérébrales. Le liquide céphalorachidien qui baigne le cerveau pénètre dans ce système via des espaces périvasculaires situés le long des artères et ressort le long des veines.
M, Nedergaard, neurologue danois (1957)
Étym. fusion de glia et de lymphatique
[H1]
Édit. 2020
glyoxal n.m.
glyoxal
Dialdéhyde à 2 carbones OCH-CHO.
glyoxalase n.f.
glyoxalase
Enzyme catalysant la transformation du méthylglyoxal (aldéhyde pyruvique) en acide D-lactique.
Cette réaction utilise le glutathion comme coenzyme ; l'oxydoréduction interne de l'aldéhyde lié au thiol du glutathion produit une liaison « riche en énergie » de l'acide D-lactique avec le coenzyme. L'acide fusidique, analogue structural du glutathion, inhibe cet enzyme, qui est présent dans de très nombreux tissus animaux et végétaux.